Se considera una situación Fallot cuando coexiste una estenosis pulmonar junto a una comunicación interventricular. La atresia pulmonar con comunicación interventricular (APCIV) es una variante extrema de una situación Fallot. Se trata de un tipo de anomalía conotruncal donde hay una ausencia de continuidad luminal entre el ventrículo derecho y las ramas pulmonares. La sintomatología de los pacientes dependerá del grado de flujo pulmonar existente y esto determinará el manejo de estos pacientes.
Existen 3 subgrupos de APCIV: 1) ramas pulmonares normales con un flujo, habitualmente, ductus dependiente; 2) ramas pulmonares hipoplásicas con un grado variable de defectos de arborización (ausencia de flujo a determinados segmentos pulmonares), y como consecuencia, con presencia variable en número y distribución, de arterias colaterales aorto-pulmonares (MAPCAS; major aortopulmonary colateral arteries); 3) ausencia de ramas pulmonares con flujo exclusivo desde las MAPCAS.
En el análisis de hoy sólo hablaremos del primer subgrupo, aquellos con las ramas pulmonares normales, y en concreto sobre su tratamiento. Actualmente, este tipo de pacientes se pueden tratar de varias maneras igualmente válidas. Está la escuela de reparación completa precoz, cierre de CIV e implante de conducto desde el ventrículo derecho a las ramas pulmonares, para evitar la morbimortalidad asociada a las fístulas y la necesidad de una segunda cirugía. Otra manera de tratar esta entidad es mediante diferentes etapas, realizando primero una de paliación con una fístula sistémico-pulmonar, y luego, un segundo tiempo con la reparación definitiva para evitar el alto riesgo de una cirugía neonatal compleja y la necesidad de reintervenciones para recambio de conductos pequeños. Incluso existen algunos grupos que abogan por una hemicorrección que es, solucionar la estenosis del tracto de salida con un conducto o un parche transanular y cerrar la CIV en un segundo tiempo. No hay una solución perfecta para estos pacientes, sino que la estrategia variará en función del paciente.
En este artículo Macalister et al. describen tres décadas (1989-2019) de experiencia del Hospital Royal Children´s de Melbourne en el manejo del APCIV con fístulas sistémico-pulmonares. Se incluyeron todos aquellos pacientes con APCIV sin MAPCAS, incluso aquellos en los que la paliación inicial se realizó en otro hospital. Se excluyeron pacientes no susceptibles de reparación biventricular, pacientes con reparación completa en la primera intervención y un paciente al que se pudo realizar un parche transanular. El manejo de dicha cohorte se realizó con diversos tipos de fístulas: Blalock-Taussig modificado desde la arteria innominada o subclavia ipsilateral, fistulas centrales con conductos de Goretex, operados mediante esternotomía o toracotomía con o sin apoyo de la circulación extracorpórea. El ductus arterioso no se ligó en todos los pacientes. La reparación final se realizó usando diversos conductos y parches. Dividieron su cohorte en dos periodos antes y después de 2009, fecha en el que viraron su preferencia hacia los shunts centrales y cierre sistemático del ductus. Analizaron 107 pacientes, de los cuales 91 (85%) alcanzaron la reparación completa a una edad mediana de un año. Con una mediana de seguimiento de 10,5 años, mostraron una supervivencia a los 6 meses, 20 meses y 10 años del 90%, 85% y 81%, respectivamente. Un tercio de los pacientes presentaron anomalías cromosómicas, sin diferencias entre los dos periodos. En el segundo periodo (n = 40) se empleaba circulación extracorpórea con mayor frecuencia (72% vs 20%; p <0,001) en gran medida condicionada por la elección de una fístula central. Asimismo, se objetivó una disminución en mortalidad precoz, mortalidad entre estadios (sin alcanzar significación estadística) y edad en la que se completaba la reparación (0,7 años vs. 1,3 años; p <0,001). En el segundo periodo el 90% de los pacientes tratados alcanzaron la reparación competa. Al hacer una regresión logística para determinar factores de riesgo objetivaron que una fístula de <3,5 mm (p <0,006) o fistulas realizadas posteriormente al año 2009 (p <0,001) permitieron realizar una reparación completa más precoz. Sin embargo, estas mismas fístulas de <3,5 mm resultaron ser un factor de riesgo independiente de morbilidad (HR = 4,2; p <0,039) sin aumentar la mortalidad o la tasa de reparación completa. La discordancia auriculoventricular y la presencia de un síndrome genético fueron factores de riesgo independientes de mortalidad antes de la reparación completa (p <0,05).
Los autores concluyeron que la supervivencia tras la reparación completa de los APCIV en estadios es alta. El uso de fístulas pequeñas permite completar la reparación antes, sin aumentar la mortalidad, a costa de una mayor morbilidad.
COMENTARIO:
La evidencia científica es lo que se utiliza para guiar nuestra práctica clínica. La mejor evidencia se genera con los ensayos clínicos aleatorizados, sin embrago, en el campo de la Pediatría este tipo de ensayos podría presentar problemas éticos. Esta problemática obliga, a los que nos dedicamos a las cardiopatías congénitas, a buscar respuestas en las experiencias descritas en distintos centros. La APCIV es una patología compleja cuyos resultados no solo dependen de acertar con la decisión quirúrgica, sino también con el manejo pre y postoperatorio del paciente. A este cóctel de complejidad hay que añadir el factor de las anomalías genéticas con sus malformaciones extracardíacas que suelen empeorar los resultados con independencia de la técnica empleada para el tratamiento.
Los resultados de Macalister et al. son de los mejores publicados hasta la fecha sobre la supervivencia de las APCIV reparado en etapas. Su tasa de reparación completa de 85% con una supervivencia a los 10 años de 81% compite directamente con los resultados de la escuela de la reparación completa precoz. Cabe puntualizar que los resultados de la reparación por etapas en otros estudios comparativos han sido peores por el hecho de tener una alta proporción de pacientes con anomalías genéticas. Los resultados de este estudio hay que tomarlos con una dosis de cautela, ya que se trata de un trabajo retrospectivo, de una horquilla temporal larga, con una población heterogénea en cuanto a técnicas quirúrgicas, materiales de reconstrucción y decisión de ligar el ductus a la hora de hacer la paliación. El manejo postoperatorio de pacientes con cirugías paliativas no es fácil, se requiere un equipo con gran experiencia en este tipo de fisiología por lo que los resultados de Macalister et al. pueden no ser reproducibles en la práctica de otro hospital.
En conclusión, con la evidencia que disponemos en la actualidad, las dos escuelas de manejo son igual de válidas. Por lo tanto, para tratar la APCIV, lo más razonable, será elegir la técnica y estrategia más adecuada en función de la experiencia y resultados del entorno de cada uno.
REFERENCIA:
Macalister SJ, Buratto E, Naimo PS, Ye XT, Fulkoski N, Weintraub RG, et al. Long-term Outcomes of Staged Complete Repair of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect. Ann Thorac Surg. 2023 Feb;115(2):445-451. doi: 10.1016/j.athoracsur.2022.09.022.
