La cardiopatía congénita (CC) es la malformación más común con una incidencia de 1% de todos los nacidos vivos. Es treinta veces más común que la fibrosis quística y 50 veces más frecuente que el cáncer en la edad pediátrica. En los últimos 70 años ha pasado de ser una sentencia de muerte, a que más de 97% de los casos diagnosticados lleguen a edad adulta. Tal ha sido la revolución en su tratamiento, que actualmente en muchos países los adultos con cardiopatías congénitas (ACHD) superan en número a los niños con CC. Todo esto gracias a los continuos avances tecnológicos y a la tenacidad de la comunidad médica. Mención especial se merecen Helen Taussig y Maude Abbott al ser las primeras cardiólogas que se interesaron en el estudio y tratamiento de las CC.

Este estudio analiza, con perspectiva, el impacto que tuvo esta revolución en Suecia. Se revisaron diversas bases de datos nacionales de diagnósticos hospitalarios, ambulantes y de mortalidad. Analizaron toda la población con CC entre 1950-1999 y seleccionaron a todos los sujetos vivos mas allá de los 18 años. Para cada caso con CC buscaron 10 controles comparables de las mismas bases de datos. El seguimiento se realizó desde 1968-2017, recogiendo todos los mayores de edad hasta su fallecimiento. Se excluyeron todos aquellos pacientes fallecidos antes de los 18 años. El objetivo del estudio fue valorar la mortalidad y la morbilidad cardiovascular de los ACHD en Suecia en su vida adulta.

Al ser un grupo poblacional muy heterogéneo, clasificaron los pacientes en 6 grupos (siguiendo la estela de diversas publicaciones de esta índole):

• Grupo 1: Defectos conotruncales: truncus, trasposición de grandes arterias, ventrículos de doble salida, ventanas aorto-pulmonares, situación Fallot
• Grupo 2: Defectos severos no conotruncales: ventrículo único, síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico y defectos de los cojinetes
• Grupo 3: Coartación de aorta
• Grupo 4: Comunicación interventricular
• Grupo 5: Comunicación interauricular
• Grupo 6: Miscelánea: todos aquellos diagnósticos que no se puedan clasificar en los cinco grupos previos

Incluyeron un total de 37.278 pacientes ACHD que compararon con 412.799 controles. Realizaron un seguimiento medio de 19,2 años. En este periodo fallecieron 1.937 ACHD (5,2%) y 6.690 controles (1,6%), dando una tasa de muerte de 2,73 por 1.000 paciente-año y 0,84 por 1.000 paciente-año, respectivamente. La mortalidad de los ACHD fue 3,2 veces más alta (p < 0,001) con respecto a los controles. A un máximo de 50 años de seguimiento, > 75% de los ACHD estaban todavía vivos y el 75% llegaron vivos a los 60 años. Analizando por periodos, la mortalidad global fue disminuyendo de manera consistente (p < 0,001), siendo la década de los setenta donde empieza el inicio de este descenso. La mortalidad ajustada fue elevada en todos los grupos (p < 0,001), siendo mayor en las anomalías conotruncales con un HR: 10,03, seguido por el grupo de defectos severos no conotruncales con un HR: 7,36. Pero incluso la patología tradicionalmente considerada “curativa” como la comunicación interauricular presentaba una mortalidad ligeramente elevada con un HR: 1,36.

Los autores de este estudio concluyeron que los ACHD presentaban una mortalidad más de 3 veces mayor que personas sin CC. A pesar de ello, un 75% de los ACHD que sobrevivieron a los 18 años, llegaban a la sexta década de vida. Los pacientes nacidos después de 1975 presentaron menor riesgo de mortalidad posterior.

COMENTARIO: 

¿Qué es una CC? Es una alteración de una o más estructuras cardíacas o vasculares que ocurre durante el nacimiento. Para llegar a un sistema circulatorio vascular, cerrado, doble y completo, hemos necesitado millones de años de evolución. A diferencia de nuestro ventrículo izquierdo que, desde la era Devónica hace 500 millones de años, viene sometiéndose a una selección natural; el ventrículo derecho apareció hace solo 180 millones de años en la era Jurásica. La necesidad permanente de respirar sobre la superficie terrestre precisó de una bomba circulatoria accesoria hacia los pulmones, el desarrollo de la pared libre conal subarterial para dirigir ese flujo sanguíneo y la septación de las circulaciones sistémica y pulmonar. Todos estos cambios son complejos y es comprensible que, a día de hoy, sigamos viendo alguna nota errónea dentro de la sinfonía del desarrollo embrionario del sistema cardiovascular.

De la necesidad de tratar estas anomalías, nació la especialidad de cardiopatías congénitas. Pronto, el número de ACHD superará al de los niños con CC en España, y como predijo Lady Somerville en su artículo del Lancet hace más de 40 años “esperamos un tsunami de ACHD ” en las próximas décadas.

Los éxitos de nuestros predecesores en el tratamiento de CC se traduce en que paulatinamente vamos a tener una cohorte creciente de ACHD. En los siguientes años nuestros compañeros de distintas especialidades se enfrentarán directa o indirectamente a estos pacientes que requieren unos cuidados especiales. Los ACHD en el ámbito cardiológico presentan complicaciones arrítmicas, vasculares, valvulares, tratamiento complejo de la hipertensión pulmonar y de los shunts residuales y, sobre todo, manejo avanzado de su insuficiencia cardíaca. Es por ello la necesidad de atender este grupo de pacientes en centros especializados de CC para poder brindar unos cuidados adecuados.

No hay estudio sin sus limitaciones. A pesar de que este trabajo analice resultados de casi 9 millones de pacientes-año con pocas pérdidas de seguimiento, se basa en registros administrativos. Hay que fiarse de la codificación adecuada de los datos de morbilidad y mortalidad, así como el de los diagnósticos de los pacientes. No tiene acceso a datos clínicos por lo que no disponemos de una visión detallada de la evolución ni de los eventos terminales. Hay patologías que se engloban en un mismo código como la comunicación interauricular y el foramen oval permeable, el cual dificulta la interpretación de los resultados. Asimismo, al analizar una horquilla temporal larga habrá innovaciones tecnológicas como el uso rutinario del ecocardiograma que añadiría pacientes con defectos más simples que antes pasaban desapercibidos, lo cual dificulta las comparaciones entre distintos periodos. Hay que tratar estos datos con cautela, al analizar de manera demográfica a todos los ACHD podemos caer en la simplificación de este tipo de patologías.

En conclusión, la CC ha experimentado una revolución en el último siglo cambiando su sino de ser una enfermedad incurable a otra crónica. Estudios como los de Dellborg et al. muestran que todavía tenemos trabajo por delante para mejorar unos resultados que ya de por sí son impresionantes.

REFERENCIA:

Dellborg M, Giang KW, Eriksson P, Liden H, Fedchenko M, Ahnfelt A, el al. Adults With Congenital Heart Disease: Trends in Event-Free Survival Past Middle Age. Circulation. 2022 Dec 26. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060834. (online Ahead of print)