Los síndromes de heterotaxia o isomerismos cardíacos, según la escuela morfológica que se emplee, son un grupo de anomalías cardíacas y extracardíacas extremadamente heterogéneas. De hecho, representan el perfil de paciente más complejo al que se puede enfrentar una unidad de cardiopatías congénitas. Hay pocos datos a largo plazo acerca del tratamiento y pronóstico de estos pacientes. A la hora de tratar estos síndromes es fundamental identificar aquellos en los que se puede realizar una reparación biventricular. Esto es debido a que la vía univentricular tiene peores resultados a corto y largo plazo en este grupo de pacientes.
El estudio de hoy es una revisión histórica que analiza cinco décadas (1973 – 2021) del tratamiento de los pacientes con síndrome de heterotaxia. El objetivo del estudio fue comparar los resultados a largo plazo de las estrategias uni o biventriculares. En este artículo se dividen los pacientes en términos de asplenia y poliesplenia (escuela de Van Praagh) en vez de definir la morfología de las orejuelas de las aurículas que nos dan información del tipo de isomerismo y por lo tanto de la lateralidad (escuela de Anderson). El evento primario fue evaluar la supervivencia tras el nacimiento.
Identificaron 230 pacientes, 107 (47%) con poliesplenia y 123 (53%) con asplenia. La gran mayoría de los pacientes (87%) fueron por la vía del ventrículo único, con el 90% pudiendo llegar al estadío Fontan. La mayoría de los pacientes presentaban un ventrículo dominante de morfología derecha. Un tercio de los pacientes presentaban drenaje venoso anómalo total, otro tercio presentaban interrupción de la vena cava inferior. La edad media hasta llegar al Fontan fue de 7,5 años con una mortalidad hospitalaria global del 17% que se fue reduciendo a menos del 10% desde 1995. Del grupo biventricular solo hubo un fallecido.
Con una mediana de seguimiento de 20 años, un 43% de la cohorte había fallecido a los 15 años. La supervivencia a los 30 años del ventrículo único fue claramente inferior a la cohorte biventricular (53% vs. 93%; p = 0,001). Dentro de los pacientes con fisiología de ventrículo único, a los 20 años, los que llegaban a estadío Fontan tenían ligeramente más supervivencia que los que no (68% vs. 63%). Globalmente los pacientes con asplenia tienen menor supervivencia que los de poliesplenia (63% vs. 80%; p < 0,001) y al estratificar estos síndromes dentro de los que habían llegado al estadío Fontan los resultados empeoraban (39% vs 56%: p < 0,001). Un 23% de la cohorte precisaron del implante de un marcapasos permanente. Al hacer un análisis multivariable se vió que la fisiología univentricular (OR = 7,2), la ausencia de Glenn previo (OR = 3,6), la asplenia (OR = 2,7) y la necesidad de marcapasos permanente (OR = 2,3) fueron factores de riesgo independientes de mortalidad.
Los autores concluyen que el subtipo de síndrome de asplenia tiene peor supervivencia. Y la vía del ventrículo único tienen peores resultados que la vía biventricular.
COMENTARIO:
Cuando uno habla sobre los síndromes de heterotaxia es obligado explicar las dos escuelas de pensamiento para evitar confusiones. De hecho, estas confusiones de terminología abundan en la literatura dificultando las comparaciones entre distintos artículos.
Por una parte, existe la escuela americana de Richard Van Praagh que identificó tres tipos de síndromes de heterotaxia: asplenia, poliesplenia y un bazo derecho normoformado (equivalente a una imagen especular de una disposición normal). En el síndrome de asplenia la vena cava inferior se encuentra intacta, hay mayor prevalencia de canales auriculoventriculares, por lo que, son frecuentes los defectos interauriculares. En cambio, el síndrome de poliesplenia suele presentar interrupción de la vena cava inferior entre el segmento subhepático – suprarrenal. La sangre venosa llega a la vena cava superior mediante el sistema de venas azygos/hemiazygos.
Por otra parte, existe la escuela europea de Robert H. Anderson que clasifica este tipo de pacientes en función del isomerismo que presenten y no por la situación de los órganos abdominales. Para poder realizar la diferenciación se basa en la identificación de la orejuela, al ser la estructura más constante en una aurícula. Anderson completa la descripción de la cardiopatía señalando los 3 componentes (aurículas > masa ventricular > troncos arteriales) y las 2 conexiones (unión aurículo-ventricular y la unión ventrículo-arterial).
Como cualquier artículo que se publica es imperativo señalar las limitaciones de este estudio. Es un estudio retrospectivo, unicéntrico, que analiza cinco décadas de datos. Al tratase de un hospital cuaternario se limita la validez externa de cara hospitales más pequeños. Aunque, he de decir, que este tipo de pacientes deben ser tratados en centros altamente especializados. El periodo de estudio tan largo, explica la razón por la que tienen tantos pacientes tratados por la vía univentricular y cirugías de Fontan a edades más avanzadas de lo habitual.
En conclusión, los resultados de Graham et al. confirman con cifras las ideas que ya teníamos. Es un hito poder publicar experiencias tan largas, que ayudan mucho a la hora de tomar decisiones sobre este grupo de pacientes tan heterogéneo.
REFERENCIA:
Graham G, Dearani JA, Niaz T, Crow S, Cetta F, Stephens EH. Outcomes of Biventricular and Single Ventricle Heterotaxy Patients: A Single Center Five-Decade Experience. Ann Thorac Surg. 2023 May;115(5):1206-1211. doi: 10.1016/j.athoracsur.2022.05.045.
