Han pasado casi 35 años desde que Tirone David describió la cirugía de sustitución de la raíz aórtica y la aorta ascendente con preservación (reimplantación) de la válvula aórtica. Hoy en día este procedimiento, conocido como cirugía de David, constituye el estándar de referencia en el tratamiento de los adultos con aneurismas de aorta a nivel de los senos de Valsalva. Gracias a los excelentes resultados quirúrgicos, sumado al beneficio de mantener la válvula aórtica nativa, este procedimiento se trasladó rápidamente a la población pediátrica.

Aunque inicialmente la indicación quirúrgica fue el aneurisma de la raíz aórtica en menores con síndrome de Marfan o de Loeys-Dietz, progresivamente se extendió para tratar a pacientes con malformaciones cardíacas cono-truncales como la tetralogía de Fallot y la trasposición de grandes arterias. Sin embargo, los resultados en este grupo de pacientes han sido discrepantes: mientras algunos grupos reportan datos desalentadores, otros equipos hablan de supervivencia y libertad de reoperación valvular aórtica similar a la observada en adultos.

En este artículo, los autores revisaron de forma retrospectiva los diecisiete pacientes pediátricos sometidos a la cirugía de David en el Royal Children’s Hospital entre abril del 2006 y abril del 2016. Los datos clínicos y de imagen fueron extraídos de registros médicos electrónicos. El estudio ecocardiográfico incluyó el diámetro de la raíz aórtica (con los puntajes Z) y el grado de regurgitación valvular antes y después de la operación. Se utilizaron cálculos de Kaplan-Meier para el análisis de supervivencia.

De los casos estudiados, el diagnóstico etiológico más frecuente fue la trasposición de grandes arterias después de la cirugía de switch arterial, seguido por el síndrome de Loeys-Dietz y la enfermedad de Marfan.  Once de los diecisiete pacientes tenían informes quirúrgicos detallados, donde se observó que el 63,6% requirieron plicatura central para lograr una adecuada coaptación valvular. Un paciente necesitó una anuloplastia subcomisural, mientras que a dos de ellos se les practicó una resección de la cúspide y extensión de la cúspide. No hubo mortalidad durante el seguimiento. Sin embargo, cinco casos (29,4%) fueron reintervenidos y en cuatro menores (23,5%) se practicó un reemplazo de la válvula aórtica. La libertad de reoperación para sustitución valvular aórtica a 1, 5 y 10 años fue del 93,8%, 93,8% y 68,2%, respectivamente. La indicación de reintervención de la válvula aórtica fue la recidiva de la insuficiencia valvular grave. Uno de los pacientes intervenido a los 3 años de edad, fue reoperado a los 3 meses por dehiscencia de la anastomosis proximal. Uno de los casos diagnosticados de síndrome de Loeys-Dietz, necesitó una cirugía de sustitución de aorta ascendente y cayado aórtico una década después de la cirugía reparadora.

Los autores concluyeron que, si bien la cirugía de preservación aórtica se puede realizar con éxito en la población pediátrica, requiere de un cirujano muy entrenado y calificado en las distintas técnicas reparadoras debido a las características a menudo displásicas de las válvulas aórticas de este grupo de pacientes.

COMENTARIO:

No hace mucho tiempo que la cirugía de preservación valvular revolucionó las intervenciones de la raíz aórtica y se instauró como el tratamiento óptimo de la dilatación de la aorta sinusal con insuficiencia valvular secundaria. Pero no hay que pasar por alto que los niños son un subgrupo de pacientes con características especiales a la hora de la indicación, la técnica y los resultados quirúrgicos. Como referencia de los datos en la población adulta, David et al. reportaron una proporción acumulada de reintervenciones sobre la válvula aórtica del 2,1% a 10 años y del 6% a 20 años de seguimiento; mientras que nuestro grupo, en el hospital Puerta de Hierro, hemos reportado una libertad de reoperación valvular aórtica a 10 y 15 años, del 96% y 87%, respectivamente. En contraste, este equipo australiano reporta una tasa de libertad de reemplazo valvular a 10 años del 68,2% en población infantil. ¿Qué ocurre entonces con los niños? Es fundamental destacar las peculiaridades de las válvulas aórticas de esta población. Mientras que en los adultos las valvas sometidas a reparación suelen ser morfológicamente normales, en el grupo pediátrico nos encontramos con válvulas marcadamente displásicas que requieren muchas más intervenciones a nivel de los velos, especialmente las válvulas bicúspides y las derivadas de la cirugía de switch arterial donde la raíz arterial que ejerce en posición aórtica es histológica y morfológicamente pulmonar.

Un subgrupo que merece especial atención son los pacientes adolescentes con válvula aórtica bicúspide. Los autores señalan un mayor fracaso de las reparaciones en estos menores debido a un fallo en la adecuada estabilización del anillo valvular. Dada su experiencia y la mayor tasa de anomalías en los velos aórticos, parece una opción muy válida el cambio de preferencia por la cirugía de Ross con técnica de inclusión, donde han visto mayor longevidad valvular, bajo riesgo de distorsión coronaria y una duración del conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar que supera las expectativas iniciales.

Otro punto a discutir es la indicación de cirugía. En tanto que en adultos la recomendación quirúrgica se basa en un diámetro aórtico establecido con el que se ha visto que aumenta la morbimortalidad, en los equipos pediátricos se interpretan los tamaños arteriales en puntajes Z, por lo que cuesta tener una estimación real de la gravedad de la dilatación aórtica. Debido a que está descrito que los niños tienen muy bajo riesgo de disección y rotura aórtica, los autores recalcan que la mejor opción es retrasar la cirugía hasta que la unión aorto-ventricular mida al menos 21 mm y se pueda colocar un injerto de Dacron de 24 mm de tamaño mínimo con el que el paciente se pueda mantener en la edad adulta sin necesidad de un nuevo procedimiento para aumentar el tamaño del injerto tubular.

Finalmente, a nivel de la técnica quirúrgica, una vez superado el desafío de la displasia valvular, nos enfrentamos a un tracto de salida del ventrículo izquierdo más incrustado dentro del ventrículo derecho, principalmente en la tetralogía de Fallot. Este hallazgo, que complica la disección de la raíz aórtica, impide asegurar una adecuada implantación del conducto de Dacron en el anillo valvular para su adecuada estabilización. En ocasiones, en estos pacientes se establece la línea de sutura proximal un poco más arriba en el triángulo subcomisural que se encuentra entre los velos.

En conclusión, es relevante recordar que los niños y sus patologías son diferentes y por tanto los parámetros de éxito quirúrgico suelen diferir bastante de los adultos. Para asegurar buenos resultados derivados de la cirugía de preservación valvular aórtica en la población pediátrica, es primordial que dichas intervenciones se realicen en centros de referencia y el cirujano tenga amplia experiencia en reparación valvular, sobre todo, a la hora de abordar los velos valvulares.

REFERENCIA:

d’Udekem Y, Kisamori E, Ishigami S, Konstantinov IE. Aortic valve-sparing procedure in the pediatric population. Ann Cardiothorac Surg. 2023 May 31;12(3):253-258. doi: 10.21037/acs-2023-avs1-0029.