Las malformaciones congénitas de la válvula aórtica se caracteriza por su gran heterogeneidad. No resulta extraño que en los últimos 15 años se hayan propuesto multitud de clasificaciones. Solo para la válvula aórtica bicúspide existen publicadas hasta 12 clasificaciones distintas. El último documento internacional de nomenclatura de la válvula aórtica bicúspide dio un gran paso en unificar criterios, y el artículo de hoy pretende dar un paso más e intentar, con una clasificación muy similar, englobar la totalidad de las expresiones fenotípicas de la raíz aórtica. Salvo algunas sutilezas se podría decir que el sistema de clasificación es idéntico. Se fundamenta en simplificar la clasificación y diferenciar los distintos tipos de válvula aórtica en función del número de senos, el número de velos, la orientación comisural y la morfología de los triángulos subcomisurales.

COMENTARIO:

La raíz aórtica es una estructura tridimensional compleja que separa el ventrículo izquierdo de la porción tubular de la aorta. Se compone de 3 velos semilunares, cada uno sostenido por su seno correspondiente. Cada senos se separan por un espacio en forma de triángulo (triángulos subcomisurales). Los velos en su extremo distal se anclan en la unión sinotubular y proximalmente podrían unirse los nadires de los velos conformando un anillo virtual. No se debe confundir dicho anillo con la unión ventriculoarterial, ya que, dicha unión es de índole músculo-arterial y se halla dentro de los senos que dan origen a las arterias coronarias. El velo no coronariano en cambio, recibe su soporte por el cuerpo fibroso central compuesto por el septo membranoso y los trígonos fibrosos.

Globalmente, el armazón de la raíz aórtica se puede dividir en 3 zonas; el de la unión sinotubular, el anillo quirúrgico y el anillo virtual. Este último es el “anillo aórtico” que suele medirse por ecocardiografía. En cuanto a las válvulas semilunares en su porción media, entre una comisura y otra, presentan el nódulo de Arancio. Las superficies de aposición a ambos lados de este nódulo se llaman lúnulas. Los vientres no coaptantes de los velos semilunares se extienden hasta la pared arterial y forman la interfase hemodinámica de la unión ventriculoarterial en diástole.

La nomenclatura propuesta por Tretter et al. simplifica, con respecto a sus predecesores, al valorar primero el numero de senos. Con frecuencia la raíz malformada presentará tres senos, a veces nos podríamos encontrar dos y es raro ver una con cuatro. Esta es la primera diferencia con respecto a la nomenclatura internacional propuesta por Michelena et al. quien se centra en la descripción de válvulas aórticas bicúspides.

Las válvulas aórticas con tres senos pero con apertura bicúspide, se clasifican como funcionalmente bicúspide. En la nomenclatura internacional se catalogan como “válvula aórtica bicúspide fusionada”. Este tipo de malformaciones congénitas de la raíz supone más del 90% de la casuística y refleja la fusión de dos velos durante el desarrollo, resultando en un rafe. El triángulo subcomisural resultante es hipoplásico y por lo tanto no llega distalmente a la unión sinotubular. El rafe es variable en su extensión o incluso ausente por lo que, ante la duda, es preciso buscar la hipoplasia del triángulo subcomisural. De esta forma, Tretter et al. catalogan los rafes incompletos de las formas frustradas de válvula aórtica bicúspide en esta categoría, lo cual concuerda con la variante para la que la nomenclatura internacional tiene una categoría independiente, llamada “forma frustrada de válvula aórtica bicúspide”.

El siguiente paso tras identificar este tipo de válvula aórtica con fusión de los velos es determinar el grado de asimetría para poder determinar la reparabilidad y la durabilidad de dicha reparación. En las formas simétricas, las dos comisuras se posicionan a 160 – 180º. Cuando las comisuras se encuentran entre 120 – 139º, nos encontramos en formas muy asimétricas de la válvula aórtica, casi con la configuración de una válvula tricúspide pero con dos velos fusionados. Según la estrategia de reparación que se use, la orientación comisural y su reposicionamiento ha demostrado mejorar la funcionalidad y durabilidad de la reparación.

Un 10% de las raíz malformadas presentan dos senos. Esta arquitectura se da con mayor frecuencia en distintos síndromes, como el síndrome de Turner. Las raíces con dos senos y dos velos solo tendrán 2 triángulos subcomisurales. Cada triangulo tendrá una altura normal por lo que nos encontraremos con dos comisuras normales. Esta conformación resulta en un orificio paralelo al plano normal de la unión sinotubular y podría ser la razón por lo que estos raíces se dilatan menos que las formas fusionadas. Este grupo se puede subcategorizar en función de la disposición de los velos: anteroposterior o laterolateral. 

Las válvulas unicúspides suelen tener tres senos y son una rareza absoluta en la población adulta. Suele ser la variante más común en la estenosis aórtica crítica neonatal y se suelen fusionar las zonas de aposición de los velos no coronariano y coronariano izquierdo. Aquí suele haber dos zonas de fusión, cada una con su correspondiente rafe e hipoplasia del triángulo subcomisural. En lactantes y neonatos los velos suelen estar engrosados, lo cual limita aún más la apertura de la válvula.

La válvula cuadricúspide es el unicornio de las variantes, con una incidencia de menos de 0,005% de los adultos al que se realiza alguna prueba de imagen cardíaca. Presentan 4 senos con cuatro valvas; a veces puede existir fusión de alguno de los velos, lo cual dificulta su diagnóstico. 

La clasificación propuesta por Tretter at al. se parece mucho a la publicada por Michelena et al. Presenta algunas diferencias sutiles como no emplear la palabra cúspide, incluir la formas frustradas de válvula áortica bicúspide junto con las formas fusionadas, nombrar las formas fusionadas como funcionalmente bicúspides, etc. Pero, sobre todo, pretende englobar todas las variantes que nos podemos encontrar de raíces aórticas. Este tipo de nomenclatura es un avance respecto de sus predecesoras alfa-numéricas, ya que facilita la comprensión y su empleabilidad en la práctica clínica. De hecho, esta clasificación se podría usar también para describir las válvulas truncales de cara a una cirugía de reparación en el contexto de un truncus arterioso.

El artículo hace mención de las limitaciones de la ecuación de continuidad del ecocardiograma 2D en anillos ovales. Hace hincapié en el uso de la resonancia magnética o la tomografía computerizada para un adecuado estudio de las estructuras. Recalca la falta de evidencia de los distintos tipos de medición, tanto en el plano geométrico como en el ciclo cardíaco en el que se mide. Por lo que hay bastante margen de mejora en el futuro próximo.

En conclusión, los artículos de Tretter at al. y de Michelena et al. son de obligada lectura para todo aquel que trate la válvula aórtica. No solo por la clasificación que presentan, sino también por su carácter didáctico y por una iconografía exquisita.

REFERENCIA:

Tretter JT, Spicer DE, Franklin RCG, Béland MJ, Aiello VD, Cook AC, et al. Expert Consensus Statement: Anatomy, Imaging, and Nomenclature of Congenital Aortic Root Malformations. Cardiol Young. 2023 Jul;33(7):1060-1068. doi: 10.1017/S1047951123001233.

Michelena HI, Della Corte A, Evangelista A, Maleszewski JJ, Edwards WD, Roman MJ, et al. International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve and its aortopathy, for clinical, surgical, interventional and research purposes. Eur J Cardiothorac Surg. 2021 Sep 11;60(3):448-476. doi: 10.1093/ejcts/ezab038.