Gracias a los avances en las técnicas de imagen y la popularización de protocolos de cribado, en los últimos años hemos visto un incremento considerable en el diagnóstico de anomalías coronarias de origen aórtico (AAOCA). Los pacientes con AAOCA pueden tener una presentación clínica de lo más variado, dificultando su diagnóstico y provocando debates sobre el tratamiento si el paciente es asintomático. Existen múltiples formas de abordar y tratar esta patología, no existe consenso sobre el manejo óptimo de estos pacientes. En el artículo de hoy, un grupo de 23 expertos sobre el tema han creado un documento de consenso tras revisar 158 publicaciones.
Uno de los primeros problemas a los que nos enfrentamos es la falta de consenso sobre la nomenclatura a emplear para referirse a estas anomalías. Esto se traduce en que no existe una manera homogénea de identificarlas, describirlas ni clasificarlas. Por lo tanto, no es fácil comparar artículos que emplean la clasificación de Angelini con las que emplean 11º edición de la clasificación internacional de enfermedades. La prevalencia de las AAOCA en la población general es de menos de 1%. Estas se pueden presentar de manera aislada o asociada a síndromes. Hay patologías donde se dan con más frecuencia, como la tetralogía de Fallot donde se ven a en el 6% de los pacientes o en la válvula aórtica bicúspide donde son el doble de frecuentes con respecto a las válvulas tricúspides. Se ha visto que hay asociación hasta con conectivopatías como el síndrome de Marfan. Según la fuente que consultemos la prevalencia varía de 0,6% (en autopsias de muertes súbitas) hasta más de 5% en protocolos de cribado no invasivos. La forma más frecuente es el origen de la arteria circunfleja de la arteria coronaria derecha o del seno de Valsalva derecho. En otro estudio analizando más de 5000 adolescentes se vio que el origen de la arteria coronaria derecha del seno de Valsalva izquierdo (R-AAOCA) se daba tres veces más frecuentemente (0,33%) que el origen de la arteria coronaria izquierda del seno de Valsalva derecho (0,12%).
El problema no es tanto el origen anómalo sino el mecanismo de isquemia que pueda provocar esta anomalía, que puede ser fija o dinámica. Las estenosis fijas son aquellas que provocan un estrechamiento ostial o del extremo proximal de la coronaria. En cambio, las estenosis dinámicas son las que están relacionadas con el espasmo coronario y/o por el trayecto de la coronaria dentro de la pared aórtica o miocardio. Tradicionalmente se creía que un mecanismo de compresión podría ser un curso interarterial entre la aorta y la arteria pulmonar. No obstante, algunos estudios discuten la validez de esta hipótesis y señalan el segmento intramural del vaso aórtico como verdadero mecanismo de isquemia. Bajo condiciones de estrés sobre la pared aórtica secundario a un aumento del gasto cardíaco, se produce una compresión dinámica sobre la porción intramural de la coronaria que reduce el calibre de un vaso que habitualmente suele tener una morfología oval. Si a esto añadimos una mayor resistencia al flujo debido a la ley de Hagan-Poiseuille, estaríamos en un escenario de hipoperfusión distal e isquemia miocárdica. Las anomalías del ostium coronario son cruciales a la hora de predisponer a la isquemia coronaria. De esta forma, las aperturas en hendidura, los ostia hipoplásicos, el paso por detrás de la zona intercomisural de la válvula aórtica o un ángulo de salida de la coronaria de menos de 45º (que puede funcionar como una obstrucción valvular intermitente) son características de alto riesgo para la isquemia.
En las intervenciones cardíacas no coronarias, es relevante conocer la existencia de una AAOCA y su variante. El caso más frecuente es en el contexto de una cirugía sobre válvula aórtica bicúspide donde uno se puede encontrar un arteria cirunfleja que nazca de un seno de Valsalva derecho. Este vaso puede tomar un curso posterior hacia el surco auriculo-ventricular y se puede lesionar al realizar la aortotomia. Otros problemas que nos podemos encontrar son la protección miocárdica inadecuada o incluso el compromiso de la coronaria por las suturas de la prótesis. Hasta se han descrito casos de compresión de la arteria circunfleja tras implante de una válvula aórtica transcatéter.
Para poder determinar el riesgo que supone una determinada variante de AAOCA es imperativo hacer un buen estudio de imagen para determinar la anatomía. Éstas pueden ser invasivas como el cateterismo en el que se podría usar el ultrasonido (IVUS) para poder realizar un estudio funcional. A día de hoy, han tomado relevancia las pruebas no invasivas como la tomografía computerizada, con una resolución espacial submilimétricas que permite el estudio del origen, curso, estrechamiento luminal y presencia de aterosclerosis. Como alternativa tenemos la resonancia magnética que evita la radiación ionizante. En contrapartida presentan más artefactos ante elementos metálicos y tiene menor resolución espacial. El ecocardiograma solo se emplea en la población pediátrica y en adultos no se contempla como prueba de imagen para el estudio de las AAOCA. En cuanto al análisis funcional las guías europeas recomiendan explícitamente el empleo de pruebas de imagen no farmacológicos. En general se prefiere las pruebas de ejercicio o con dobutamina ya que reflejan mejor el comportamiento dinámico del flujo coronario. Las pruebas de imagen de perfusión son útiles pero no hay consenso sobre los protocolos que se emplean en cada centro y la mayoría se centra en la perfusión del ventrículo izquierdo, siendo el estudio de la perfusión del ventrículo derecho un aspecto pendiente de validación. El IVUS es una forma invasiva de valorar los posibles mecanismos de isquemia, no obstante, la mayoría de estudios con esta tecnología se basan en adultos con fisiopatología de cardiopatía isquémica, por lo que los resultados son difícilmente extrapolables a pacientes con AAOCA. La tomografía computarizada para la evaluación de la reserva fraccional de flujo parece una tecnología prometedora, a falta de su validación para el estudio de estas anomalías. Por último, se están desarrollando modelos computacionales que replican la interacción fluido-estructura, modelando distintos escenarios coronarios, y en un futuro permitirán determinar la existencia de flujos anómalos coronarios y formas de solventarlos.
Tanto las guías europeas como americanas coinciden en tratar los pacientes con síntomas o evidencia de isquemia. Las guías europeas dan un paso más y en pacientes asintomáticos con anatomías de riesgo indican la cirugía con una recomendación IIa mientras que las guías americanas relegan dicha indicación con un nivel de recomendación IIb. Para recomendar el tratamiento no basta con identificar la clínica de isquemia ya sea por la anamnesis o por pruebas de imagen. Hay que evaluar la variante de AAOCA a la que nos enfrentamos y dilucidar si puede tratarse de una anatomía de alto riesgo. Además, tenemos que valorar todo en el contexto de la edad y actividad de nuestro paciente, ya que el riesgo de muerte súbita es mayor en la población de menor de 30 años. Y, por último, tenemos que tener en cuenta el riesgo quirúrgico y la preferencia de nuestro paciente. La ansiedad de presentar un episodio de muerte súbita o las implicaciones de esta anomalía coronaria en atletas de competición pueden influir en la toma de decisiones.
Existen múltiples formas de tratar las AAOCA, de hecho, es como confeccionar un traje a medida y hay que elegir la técnica adecuada en función del mecanismo de isquemia. La cirugía más común en la literatura es la técnica de “unroofing” o destechamiento para las AAOCA con recorrido intramural. Si la porción intramural pasa por debajo de la comisura aórtica se puede crear un neo-ostium en el seno adecuado. En algunos centros, se descuelga la comisura aórtica, se realiza el unroofing y se luego se resuspende la comisura. Si el ostium de la AAOCA es estenótico por ser hipoplásico o por tener un ángulo de salida menor de 45º, se puede reparar y ampliar con una ostioplastia. En otros escenarios se puede reimplantar la coronaria en el seno correspondiente. Si la arteria pulmonar provoca una compresión extrínseca, ésta se puede translocar hacia un lateral o incluso realizar la maniobra de LeCompte para liberar por completo el trayecto. En las AAOCA transeptales se puede realizar un unroofing transconal o transinfundibular. En casos muy específicos, se puede emplear la revascularización quirúrgica en pacientes con comorbilidades o lesiones ateroscleróticas, pero no debería considerarse la técnica quirúrgica de primera elección ya que, el carácter dinámico de la isquemia podría conducir a la disfunción del injerto sometido a una circunstancia de competencia de flujo continua. Por último, el tratamiento percutáneo presenta una reestenosis intrastent del 13% en 5 años, por lo que se debería restringir para candidatos no quirúrgicos.
COMENTARIO:
El artículo de revisión de hoy, es de obligada lectura para aquellos interesados en una actualización rápida de la literatura sobre las AAOCA. Con su iconografía y cuadros esquemáticos repasa todo el algoritmo diagnóstico y terapéutico de estas anomalías coronarias. No obstante, me gustaría recalcar que las AAOCA en un porcentaje no desdeñable presentan obstrucciones multinivel y si no se tratan todas, nuestro paciente presentará isquemia persistente y recurrente. A parte de la anatomía del ostium coronario y el curso de la AAOCA hay que buscar la presencia de puentes miocárdicos que coexisten en hasta 5% de los casos. No tratar el segmento afectado por los puentes miocárdicos anularía los beneficios de cualquier otra técnica empleada para reparar el segmento más proximal. Asimismo, si se emplea la técnica de “unroofing”, el segmento crítico para poder solucionar adecuadamente el mecanismo lesional de un segmento intramural es la liberación adecuada de la salida de la coronaria de la aorta. Si esto no se realiza convenientemente, cualquier longitud de arteria coronaria destechada será en balde. La comunidad científica se está dando cuenta de la complejidad de esta patología gracias a los avances en las pruebas de imagen. Precisamente por ello, es necesario que estos pacientes se traten en centros de referencia con equipos multidisciplinarios con expertos en imagen, en cardiopatías congénitas y cirujanos con experiencia en las distintas técnicas para poder solucionar los distintos mecanismos de isquemia que pueda presentar el paciente. En esta patología, más que nunca, es preciso confeccionar una cirugía a medida.
REFERENCIA
Gaudino M, Di Franco A, Arbustini E, Bacha E, Bates ER, Cameron DE, et al. Management of Adults With Anomalous Aortic Origin of the Coronary Arteries: State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2023 Nov 21;82(21):2034-2053. doi: 10.1016/j.jacc.2023.08.012. Epub 2023 Oct 16. PMID: 37855757.
