El diagnóstico de una arteria subclavia aberrante era considerado algo poco frecuente en épocas pasadas. La asociación de una arteria subclavia izquierda aberrante junto con un arco aórtico derecho da lugar a un anillo vascular que puede provocar compresión traqueoesofágica. En individuos con un arco aórtico izquierdo, pero con una arteria subclavia derecha aberrante, también podemos encontrar un mecanismo de pinza similar. Además, muchas arterias subclavias aberrantes asocian dilataciones en su origen aórtico, son los denominados divertículos de Kommerell (DK). Estos divertículos tienen riesgo de degeneración aneurismática, disección y rotura aórtica.
En los últimos años, la mejora en las pruebas de imagen y el estudio sistemático del arco aórtico en neonatos han dado lugar a un incremento en el número de diagnósticos incidentales de estas entidades. Sin embargo, debido a no existir un consenso en la forma de realizar las mediciones y al escaso número de datos, los criterios de reparación y escisión de divertículos no son consistentes ni están bien definidos.
En este estudio retrospectivo unicéntrico se incluyeron pacientes adultos en los que se llevó a cabo una reparación quirúrgica de arteria subclavia aberrante o DK durante un periodo de veinte años (01/01/02 – 31/12/21). Se incluyeron un total de 37 pacientes con datos de seguimiento > 1 mes disponibles para el 97% de ellos. Se consideró DK cuando el diámetro de la arteria aberrante en su origen aórtico era ≥ 50% del de la arteria carótida ipsilateral. Además, los autores definen lo que denominan ”ASCA/Thoracic Inlet Index” como la relación entre el diámetro de la arteria aberrante en su salida del tórax y el diámetro antero-posterior de la propia entrada torácica, estableciendo como referencia de normalidad un valor de 0,18. Estudiaron la mejoría de síntomas y las características anatómicas en prueba de imagen de los distintos grupos.
La edad media de los pacientes fue de 46 ± 17 años. El 62% de los pacientes se catalogaron como arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (AAI + SDA) y los 38% restantes como arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (AAD + SIA). Del total de pacientes, el 84% presentaba síntomas en el momento del diagnóstico y el 51% tenía un DK con indicación quirúrgica. Los pacientes con más síntomas tenían DK con mayores diámetros aórticos: 20,60 mm (rango intercuartílico: 16,42-30,68 mm) en pacientes con 3 o más síntomas; 22,05 mm (rango intercuartílico: 17,52-24,21 mm) en pacientes con 2 síntomas y 13,72 mm (rango intercuartílico: 12,70-15,95 mm) en pacientes con 1 solo síntoma. En lo que se refiere a resultados del procedimiento quirúrgico, si bien no existe mortalidad relacionada con la intervención, el 30% de los pacientes presentaron complicaciones de algún tipo (disfunción de cuerda vocal 11%, quilotórax 8%, síndrome de Horner 5%, déficit medular 5%, ictus 3%, necesidad de diálisis transitoria 3%), y el 59% precisó recambio aórtico. Los criterios de indicación quirúrgica consistieron en la presencia de síntomas persistentes, tamaño/crecimiento del DK, tamaño/crecimiento de la arteria aberrante, aneurisma torácico, disección tipo B y/o rotura contenida. Tras una media de 2,3 años de seguimiento se observó que la mayoría de los pacientes ya no experimentaban síntomas de disfagia (92%) ni disnea (89%), mientras que en casi la mitad de los individuos que presentaba reflujo gastroesofágico permanecían los síntomas (47%).
Los autores, en sus conclusiones, destacan que el diámetro aórtico de los DK se correlaciona con el número de síntomas y que la reparación quirúrgica de los mismos, junto con sus correspondientes arterias aberrantes, solucionan dichos síntomas en la mayoría de los casos. Sin embargo, llaman la atención sobre la importancia de una correcta indicación, debido a la complejidad de los procedimientos y a su tasa de complicaciones.
COMENTARIO:
Que la prevención es una de las armas más poderosas de la medicina no es ningún secreto. Con todo, históricamente los cirujanos hemos tenido muchas veces la percepción de que no forma parte de nuestras competencias. Es fácil pensar que nuestra función es tratar el problema que tiene el paciente en el momento actual, pese a que muchas de nuestras indicaciones quirúrgicas están precisamente basadas en adelantarnos, para evitar encontrarnos en un momento en el que la cirugía tenga un riesgo inasumible o el procedimiento sea excesivamente complejo.
Afortunadamente, cada vez somos más conscientes de que el abordaje de una patología cardiovascular quirúrgica no debe limitarse al propio acto quirúrgico. Sabemos que muchas de nuestras intervenciones y muchos de los materiales que empleamos no son definitivos. Procuramos proyectar la mejor secuencia terapéutica para la esperanza de vida de nuestro paciente, aunque debates como el del TAVI en nuestro país nos hagan pensar que damos un paso hacia delante y dos hacia atrás.
Este planteamiento es, quizás, más complejo cuando hablamos de momentos muy alejados en el tiempo. La infancia y la edad adulta se perciben, en muchos casos, como cosas completamente desvinculadas. Y en un país donde el gran número de centros que hacen cirugía cardiaca infantil es difícilmente justificable (al menos si buscamos excelencia en los resultados); aún existen muchas poblaciones, vinculadas a centros en los que sólo se realiza cirugía de pacientes adultos, dónde el diagnóstico, seguimiento y abordaje de las patologías cardiovasculares infantiles se encuentran un tanto desamparadas.
Este trabajo es un excelente ejemplo de la importancia que tiene conocer la historia natural de una patología y abordarla de forma multidisciplinar, aplicando la evidencia de la que disponemos. En los últimos años hemos observado cómo, a lo largo de toda Europa, centros especializados en cardiopatías congénitas que han implementado un protocolo de estudio sistemático del arco aórtico pre y postnatal, han pasado de raramente operar este tipo de patologías a hacerlo incluso semanalmente en algunos casos. Estudios como éste nos hacen ser conscientes de lo que es aplicar estos protocolos. Por norma general, estas intervenciones en la infancia tienen un riesgo muy bajo, con frecuencia se realizan a través de abordajes poco invasivos, sin necesidad de recambiar la aorta, sin tener que usar bypass cardiopulmonar y con un tiempo de estancia hospitalaria que apenas llega a los 3-4 días. En contraposición a este escenario, los autores nos muestran cómo, en la edad adulta, la complejidad de las intervenciones se eleva considerablemente y, con ella, la morbilidad. El tejido del DK en la edad adulta es más frágil y con frecuencia asocia dilatación aneurismática. Casi en un 60% de los casos fue necesario sustituir la aorta, con un 11% que precisó cambiar el arco aórtico en su totalidad. No debe pasar desapercibido que el 8% de los pacientes llegó al hospital con una disección B o una rotura contenida, lo que nos hace preguntarnos ¿qué porcentaje ni siquiera llega al hospital? Tampoco podemos olvidar que, aunque la cirugía proporciona una resolución de síntomas bastante alta, ésta no es completa. Toda una vida de compresión de la vía aérea y del esófago puede provocar traqueomalacia y/o disfunción esofágica que no se resuelvan completamente al eliminar la compresión.
Pero sigue existiendo una duda, ¿qué hacemos con los pacientes que llegan derivados a nuestra consulta con una dilatación o DK que no ocasiona síntomas? ¿Qué hacemos con los hallazgos incidentales? En este artículo, los autores recomiendan intervenir a los niños si el DK es > 1,5 veces el tamaño de la arteria aberrante y a los adultos cuando el DK tiene 4 cm o un crecimiento > 0,5 cm∕año. Sin embargo, es interesante ver que los pacientes que debutaron con disección∕rotura tenían DK menores a 4 cm. Hay otros autores (Idrees et al.) que abogan por una indicación más agresiva, proponiendo operar si el DK es > 3cm. Otros trabajos, en cambio, consideran que en casos asintomáticos, puede ser apropiado un abordaje conservador (Hale et al.). Hemos visto que el abordaje quirúrgico es complejo en muchos casos y no está exento de complicaciones. La realidad es que desconocemos cuál es el riesgo real de disección o rotura que, por otra parte, no son complicaciones banales.
REFERENCIA:
Griffeth EM, Stephens EH, Dearani JA, Francois C, Todd A, Miranda WR, et al. Outcomes of Surgical Repair of Aberrant Subclavian Arteries in Adults. Ann Thorac Surg. 2024 Feb;117(2):396-402. doi: 10.1016/j.athoracsur.2023.03.031.
