El artículo que hoy analizamos nos presenta una revisión amplia de las patologías que implican una dilatación de raíz y arco aórtico, los mecanismos fisiopatológicos y tisulares implicados y hace una descripción detallada de los diferentes aspectos técnicos y de estrategia.

Los conocimientos en cuanto a la patogénesis y mecanismos moleculares implicados en la dilatación de la aorta en patologías como la válvula aórtica bicúspide y otras conectivopatías han crecido en las últimas décadas. Sin embargo, la dilatación de las “neo-aortas” está también presente en otras entidades más propias del campo de las cardiopatías congénitas (técnicas de Norwood, Ross, switch arterial y de reparación de defectos conotruncales), y es bastante menos conocida y de mayor complejidad y desafío terapéutico.

En la coartación de aorta hay un tipo de aortopatía bien descrita y especialmente asociada a la válvula aórtica bicúspide. Los estudios histológicos demuestran que se trata de un problema genético más que biomecánico puro y que, después de la reparación inicial, los pacientes no están libres de complicaciones como re-estenosis, aneurismas y pseudoaneurismas, y que a su vez guardan relación con la técnica usada en la reparación (mayor si queda tejido residual nativo como en la aortoplastía con parche).

Los casos de tetralogía de Fallot y truncus arteriosus son reparados en los primeros meses de vida. Sin embargo, en su seguimiento condicionan dilatación de raíz de aorta y neo-aorta. Las indicaciones de intervención suelen deberse a insuficiencia valvular, si bien se han descrito casos de ruptura o disección hasta 50 años después de la reparación inicial.

La dilatación de la neoaorta en casos de cirugía de Norwood puede deberse al propio parche, degeneración de la pared nativa o por causa biomecánica. Hay pocos datos en estos pacientes, y las reoperaciones se indican por secuelas (insuficiencia aórtica) o compresión pulmonar.

En cuanto a la biomecánica de los tejidos, los estudios ex vivo e in vivo demuestran un comportamiento similar a los tejidos aneurismáticos en cuanto a pérdida de elasticidad en los pacientes con cardiopatías congénitas tras la reparación quirúrgica inicial.

La indicación de reparación sigue extrapolándose en pacientes con cardiopatías congénitas a las establecidas en las guías basadas en diámetros de crecimiento de los aneurismas. Sin embargo, un mejor conocimiento de la biomecánica y forma de evaluarla en los pacientes con cardiopatías congénitas puede arrojar información más consistente para indicar las intervenciones en estos pacientes.

Los pilares de la reconstrucción en reoperaciones complejas son la seguridad, protección de órganos y la efectividad en la reparación. En la mayoría de los casos, en pacientes con cirugías previas (generalmente más de una vez) y con aorta dilatada, la canulación periférica y la reapertura bajo bypass cardiopulmonar contribuye a disminuir complicaciones y mejorar resultados. En casos de pseudoaneurisma, puede ayudar el uso de endoclamps y técnicas de cardioplegia endovascular. También hay que tener en cuenta que puede tratarse de pacientes cianóticos con extensa circulación colateral que puede incrementar el riesgo de sangrado, así como pacientes sensibilizados por transfusiones previas. Tampoco deben olvidarse las variaciones anatómicas (como técnica de LeCompte, conductos de ventrículo derecho a arteria pulmonar).

Para la protección cerebral y sistémica, la canulación por arteria axilar es una buena opción. Los autores recomiendan para reoperaciones la interposición de injerto de 8-9 mm junto con hipotermia y monitorización cerebral. Sin embargo, esta estrategia debe individualizarse por las variaciones anatómicas que pueden recomendar doble canulación (axilar y femoral) según el estado del arco aórtico, o presencia de fístulas sistémico-pulmonares con posibilidad de sobrecirculación pulmonar. Igualmente ocurre en caso de la protección cerebral retrógrada: deben tenerse en cuenta posibles anomalías del retorno venoso. En cuanto a la protección miocárdica, los autores recomiendan miniplegia anterógrada de inducción y retrógrada continua de mantenimiento, para evitar el exceso aporte de solución cristaloide, así como el uso sistemático de catéter de vent intracavitario.

En cuanto a la técnica de reparación, el objetivo debe ser tratar las complicaciones y preparar, optimizar y simplificar futuras reintervenciones. Debe realizarse un estudio de imagen adecuado, y disponerse de todo el armamentario de técnicas abiertas, híbridas y endovasculares, complementarias entre sí. Los autores han desarrollado una modificación de la técnica frozen elephant trunk (acuñada como B-SAFER o branched stented anastomosis frozen elephant trunk repair), que simplifica y acorta la técnica al incorporar una anastomosis más proximal y evitar múltiples anastomosis en ramas (por incorporar ramas con stent).

En definitiva, los autores realizan un complejo repaso de recomendaciones, basadas en la experiencia, para abordar la miríada de escenarios en que puede encontrarse la necesidad de tratar la patología de la aorta, uno de los talones de Aquiles de la reparación de las cardiopatías congénitas del paciente adulto.

COMENTARIO:

Con el aumento de la población de pacientes portadores de cardiopatías congénitas graves que sobreviven a la edad pediátrica y llegan a adultos, los cirujanos cardiovasculares nos enfrentamos a una población creciente de alta complejidad, en los que, incluso una patología más propia de cardiopatías “adquiridas” es cada vez más frecuente. Así, por ejemplo, la dilatación aneurismática de la neo-aorta es un “viejo” conocido en las series de pacientes intervenidos con procedimiento de Ross. En otras entidades, por el desarrollo propio de la historia de las técnicas (Norwood, switch arterial) y el pronóstico de los pacientes, es menos conocido.

Como explican los autores, las indicaciones las hacemos en base a la extrapolación de conocimientos procedentes de las guías clínicas de pacientes adultos con patología aórtica si bien, la complejidad de los casos, la anatomía y la planificación quirúrgica, hacen necesaria una preparación minuciosa (más aún si cabe) de las intervenciones.

Este artículo no nos presenta una revisión histórica de resultados ni nos habla de la experiencia del centro o hace un análisis multicéntrico de datos.  Se trata de hacer una revisión de la presentación de la patología de aorta y arco aórtico en pacientes con cardiopatías congénitas. Como aspectos más novedosos, presenta algunas consideraciones teóricas sobre la patogénesis de la patología aórtica en estos pacientes y expone líneas generales de tratamiento, enfatizando la forma de actuar en su institución. Resulta especialmente interesante la presentación o descripción de la técnica B-SAFER, mediante la cual se consigue la sustitución del arco aórtico con menor tiempo de parada circulatoria y de ejecución técnica y elimina las múltiples suturas en los troncos supra aórticos al incorporar ramas con stents. Finalmente, documentan toda esta experiencia con casos ilustrativos de los que poder seguir aprendiendo en un campo del que todavía queda largo recorrido.

REFERENCIA:

Frankel WC, Roselli EE. Strategies for Complex Reoperative Aortic Arch Reconstruction in Patients with Congenital Heart Disease. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2023;26:81-88. doi: 10.1053/j.pcsu.2022.12.006. Epub 2022 Dec 27. PMID: 36842802.