Cuando una patología como la anomalía de Ebstein tiene una gran heterogeneidad en su forma de presentación (diferentes expresiones desde la etapa neonatal hasta la edad adulta) y se agrega la poca prevalencia con la que algunos grupos quirúrgicos se enfrentan a estos pacientes, es necesario recurrir a estudios multicéntricos. Sin embargo, si bien estos nos ayudan a aproximarnos a una mejor toma de decisiones en el manejo de estos pacientes, no siempre son fáciles de interpretar y aplicar en la vida real.
Existen diferentes técnicas quirúrgicas descritas para la corrección de esta patología que va más allá de una anomalía de la válvula tricúspide. Como bien los describe el artículo que hoy analizamos, esta anomalía se considera una ventriculopatía derecha, donde una de sus manifestaciones es la insuficiencia tricúspidea, pero que debe de estudiarse y conceptualizarse con este enfoque. De hecho, en esencia la anomalía de Ebstein es una miopatía con una falta de delaminación variable de los velos de la válvula tricúspide. Cada miocito de estos pacientes presenta un número más reducido de miofibrillas que un individuo normal. Característica que comparte alteraciones genéticas con la miocardiopatía no compactada . La combinación del grado variable de falta de delaminación de la válvula tricúspide y la alteración miopática hace que nos enfrentemos a un espectro amplio de presentaciones. Es precisamente este aspecto lo que hace difícil, junto con la relativa poca prevalencia, obtener conclusiones contundentes en cuanto a su manejo. Personalmente, considero que la presentación neonatal de la anomalía debe analizarse de una forma separada a la de aquellos pacientes que se manifiestan a partir de la edad escolar. Una gran proporción de pacientes en etapa neonatal son encaminados a la corrección univentricular dada la severidad de la lesión en esta etapa.
El artículo sobre el cual versa esta opinión nos habla sobre los resultados del manejo quirúrgico de los pacientes portadores de anomalía de Ebstein en 6 centros hospitalarios ubicados en Australia y Nueva Zelanda durante un periodo de tiempo de 34 años, de 1985 a 2019.
Se analizaron un total de 125 pacientes, todos ellos mayores de 15 años de edad, siendo la edad promedio de atención de los pacientes 35 años. El número de pacientes atendidos en cada centro fue variable y osciló entre 9 en el de menor número de casos y 40 pacientes en el de mayor volumen de casos intervenidos. La mayoría de los pacientes se presentaron con clase funcional I-II y el 30% de ellos con mayor deterioro clínico en clase III-IV.
Poco más de la mitad de los pacientes fueron llevados a reparación de la válvula tricúspidea con diferentes técnicas y el 40% requirió de remplazo valvular tricúspideo. De entre ellos, un 19% requirió el implante de marcapasos definitivo como consecuencia de bloqueo permanente postquirúrgico teniendo mayor necesidad de ello el grupo de reemplazo valvular.
La mortalidad a 30 días fue del 2%, con un seguimiento promedio de 9 años (rango de 3,4 a 20 años). Es de destacar que solo 8 pacientes se mantuvieron en el seguimiento a 10 años. La mortalidad total fue del 6%. La necesidad de reoperación en el periodo de seguimiento se presento en el 17%. Después de 10 años de seguimiento no existieron diferencias significativas para reintervención entre los pacientes llevados a reparación o reemplazo valvular.
COMENTARIO:
Como se podrá observar, a pesar de ser una serie de pacientes reportados en un largo periodo de tiempo (34 años) en 6 centros de dos países, dada la poca prevalencia de la patología solo se lograron analizar 125 pacientes, todos ellos mayores de 15 años de edad. En consecuencia, la mayoría de estos centros, en promedio, atienden menos de un caso por año. Existe poca claridad respecto del tipo de técnica de reparación utilizada en el grupo que se realizó preservación de la válvula tricúspide. Solo un porcentaje menor fue llevado a la reparación descrita por Da Silva, mientras que en el resto de los pacientes desconocemos a que tipo de reparación fueron sometidos. Resulta lógico pensar que las técnicas de reparación vayan variando a medida que se genere conocimiento sobre su efectividad. Muy probablemente, durante el período de estudio se utilizaron diversas técnicas quirúrgicas, comenzando con la técnica de Danielson descrita en 1979, que fue refinada por Carpentier en 1988 mediante la movilización del velo anterior y el cambio de orientación de la plicatura. Posteriormente, Da Silva perfeccionó esta técnica en 2007, movilizando todos los velos y reorientándolos en sentido de las agujas del reloj. Además, no debemos olvidar las maniobras de Wu, de Hetzer y el punto de Sebening, que, a pesar de su simplicidad, proporcionan una buena solución en casos difíciles.
Asimismo, existe un grupo de pacientes (13% del total de la muestra) que fueron llevados a derivación cardiopulmonar bidireccional (DCPB). Es de resaltar, que los autores hacen referencia a que la indicación de agregar este procedimiento a la reparación o reemplazo valvular fue la disfunción ventricular derecha, la presencia de cianosis, la intención de paliar las consecuencias de una estenosis tricúspidea tras la reparación y la dificultad para separar al paciente de la derivación cardiopulmonar. En base a lo referido por los autores, es difícil que el lector pueda adoptar un criterio con respecto a qué paciente amerita realizar DCPB. Prácticamente la totalidad de los pacientes presenta disfunción ventricular derecha y los autores no presentan datos objetivos ni puntos de corte de los mismos para indicar o no el procedimiento. De igual forma, la gran mayoría de estos pacientes tienen agregado un defecto septal auricular que, aunado a la severa insuficiencia tricúspidea hace que la presencia de cianosis no esté justificada por una única razón. Por último, a este respecto, el hecho de que la decisión se tome cuando es difícil separar al paciente de la bomba de circulación extracorpórea nos dice que se lleva a cabo el procedimiento sin un planteamiento previo claro, ni en base a criterios bien definidos y sí en un contexto crítico intraoperatorio. Por desgracia, ni los más expertos en la reparación del Ebstein son capaces de determinar cuando se debería realizar una DCPB de entrada, ni si hay que siempre ligar la vena ácigos en estos casos o cerrar la comunicación interauricular.
Si bien los resultados de mortalidad y reoperación a largo plazo son semejantes a lo referido en otros artículos, vale la pena señalar que el seguimiento de los pacientes es limitado ya que, una escasa parte del total de la muestra logró completar el periodo de seguimiento. Llama la atención, que el resultado a largo plazo es muy semejante entre los pacientes con reparación versus reemplazo valvular. A este respecto es importante considerar la edad de presentación de los pacientes atendidos en esta serie (35 años). Cuando el paciente se presenta a esa edad para tratamiento es probable que no exista diferencia significativa entre la reparación y el reemplazo de la válvula tricúspide. Sin embargo, el panorama puede ser distinto cuando se trata de pacientes de menor edad, escolares principalmente, donde el deterioro de una bioprótesis será mas acelerado por lo que en este grupo debe procurarse siempre que sea posible la reparación valvular.
Por último quiero añadir que, aunque de forma ideal se debe procurar llevar al paciente a la reparación o el reemplazo valvular, existe un grupo de pacientes con severa disfunción ventricular, no solo del ventrículo derecho sino también del izquierdo, por el grave desplazamiento y dilatación de las cavidades derechas, donde las posibilidades de éxito son escasas. Este subgrupo de pacientes deben ser propuestos para trasplante cardiaco como una opción de tratamiento definitivo.
REFERENCIA:
Doig F, Finucane K, Skillington P, Jones S, Sharma V, Daley M, et al. Surgical Management of Ebstein Anomaly: The Australia and New Zealand Experience. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2024 Mar;15(2):155-159. doi: 10.1177/21501351231189279.
