La miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO) es una patología genética y familiar con variable evolución clínica. Se caracteriza por la hipertrofia ventricular izquierda en ausencia de otras etiologías como son la estenosis aórtica o la hipertensión arterial mantenida. Su morfología es variable, si bien entre sus variantes más comunes están la basal, medioventricular, apical y difusa. El fenotipo más frecuente es la hipertrofia basal del septo; la variante medioventricular supone hasta un 9.4% en series japonesas. De forma menos común está la variedad apical, en la cual predomina una hipertrofia a nivel del ápex causando una disfunción diastólica sin gradientes obstructivos.
Esta variabilidad condiciona diferentes formas de presentación clínica, que van desde pacientes totalmente asintomáticos hasta casos de muerte súbita. El principal factor pronóstico de la MHO es la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), de ahí que la mayoría de los tratamientos médicos y quirúrgicos se centren en mejorar esta obstrucción. La miectomía septal ampliada (MSA) es el paradigma de tratamiento para pacientes con MHO y gradiente de TSVI > 50 mmHg (en reposo o provocado por estrés), que permanecen sintomáticos a pesar del manejo médico optimo. Con el advenimiento de nuevas terapias/procedimientos para la MHO, se ha logrado disminuir el desenlace de la MHO en fase “burn out” que es el trasplante cardíaco.
Li et al. desarrollaron un dispositivo que funciona con presión negativa y aspiración, formado por un tubo de resección con cabeza de bala, un mango multifuncional y un catéter que conecta las cámaras del dispositivo. A su vez, el tubo de resección consta de una capa exterior, una hoja tubular, una aguja perforadora y un túnel multiporoso. Con este dispositivo pudieron realizar y publicar sus primeros casos de miectomía septal transapical a corazón latiendo (TA-BSM) en pacientes con MHO y obstrucción en reposo, evitando la esternotomía media y el uso de circulación extracorpórea (CEC).
El estudio en cuestión pretende evaluar los resultados de la TA-BSM en pacientes con gradiente del TSVI en reposo o provocado > 50 mmHg y un espesor septal máximo > 15 mm, con síntomas refractarios al tratamiento médico. Los pacientes se dividieron en 2 grupos: el grupo de obstrucción latente (pacientes con obstrucción provocada a pesar de un gradiente de reposo bajo < 30 mmHg) y el grupo de obstrucción en reposo (pacientes con obstrucción del TSVI en reposo con gradiente > 30 mmHg). En este estudio se incluyeron un total de 120 pacientes, 33 con obstrucción latente y 87 con obstrucción en reposo.
En el presente estudio, el objetivo primario fue el éxito del procedimiento, definido como un gradiente máximo del TSVI (tras la provocación) menor a 30 mmHg, insuficiencia mitral residual ≤ grado 1+ y ausencia de mortalidad a los 6 meses después del procedimiento. Los objetivos secundarios fueron una combinación de eventos adversos: mortalidad a los 30 días, defectos yatrogénicos del tabique interventricular, desgarro del ápex del VI, conversión a esternotomía media, lesión valvular yatrogénica, embolización relacionada con el dispositivo o el accidente cerebrovascular.
El procedimiento se realiza bajo anestesia general, a través de una mini-toracotomía izquierda se localiza de ápex ventricular izquierdo. Se realiza un abordaje transapical habitual para procedimientos de TAVI mediante bolsas de tabaco apoyadas en parches teflón para realizar una posterior punción y dilatación de la incisión en el ápex. Guiado por ETE 3D intraoperatorio, se determina la ubicación del dispositivo, tanto en la profundidad de la punta (proyección de eje largo del esófago medio), como en la orientación de la ventana de resección (proyección transgástrica eje corto). La primera resección se realiza en el septo anterior basal, 5-10 mm por debajo del seno coronariano derecho (proyección medioesofágica de eje largo) hasta el punto medio del tabique (proyección transgástrica de eje corto). Se evalúan las características morfológicas y hemodinámicas después de cada resección, incluido el espesor del tabique, gradiente del TSVI y el grado de insuficiencia mitral residual. En promedio, son necesarias de 3-6 resecciones para conseguir éxito técnico. Después de completar las resecciones se realiza una prueba de provocación con isoproterenol; si el gradiente provocado es mayor a 30 mmHg, se debe continuar con otra resección adicional.
Con lo anterior se realizó un ajuste por análisis de propensiones, en el cual se evidenciaron diferencias significativas en ciertas características preprocedimiento. Los pacientes con obstrucción en reposo tenían mayor grosor septal (22 mm vs. 20mm; p = 0,029), mayor tamaño de la aurícula izquierda (p = 0,027), mayor tasa de insuficiencia mitral >2+ (90,8% vs. 63,6%; p < 0,001). Los pacientes con obstrucción latente tenían más anomalías del aparato subvalvular mitral (30,3% vs. 6,9%; p = 0,003). No hubo diferencias importantes en otras características clínicas, incluida la edad, síntomas, comorbilidades y el historial médico. Se cumplió el objetivo primario en 31/33 (93.9%) pacientes con obstrucción latente y 80/87 (92%) pacientes con obstrucción en reposo. Respecto a los objetivos secundarios, hubo 1 caso de mortalidad a 30 días, 1 comunicación interventricular yatrogénica, 1 desgarro del ápex del VI, 2 reconversiones a esternotomía media, 1 lesión valvular yatrogénica, y 5 casos embolización relacionada con el dispositivo si bien no todos cursaron con ACV. No hubo diferencias entre grupos en el peso del miocardio resecado, estancia en UCI, ni tasas de bloqueo de rama izquierda del haz de His. La duración de la ventilación mecánica fue significativamente menor en pacientes con obstrucción latente (2,9 h vs. a 4,3 h; p < 0,010).
Los autores concluyen que la TA-BSM obtiene resultados favorables según las pautas de referencia. Los resultados obtenidos, independiente de los gradientes del TSVI en reposo, respaldan el uso de este dispositivo en pacientes sintomáticos con obstrucción latente. Sin embargo, son necesarias series más amplias con un seguimiento a largo plazo.
COMENTARIO:
Los resultados que nos trae este estudio son disruptivos de cara al futuro del manejo invasivo de la MHO. Otros accesos /modalidades que se han empezado a implementar para el manejo de la MHO son la miectomía transaórtica por mini-toracotomía anterior derecha y la miectomía transmitral. Lamentablemente, los resultados de estos accesos no han sido estudiados rigurosamente aún. La miectomía transmitral, aunque puede brindar ventajas si se va a realizar una sustitución valvular mitral; en aquellos pacientes con una VM normal, requiere el desprendimiento y posterior reinserción de la valva mitral anterior, lo que puede llevar a distorsión de sus velos provocando mayores tasas de insuficiencia mitral residual.
Como gran ventaja, este estudio nos trae una posible solución mínimamente invasiva. El grupo de Li et al., en Wuhan, China, describieron recientemente una novedosa técnica de miectomía septal transapical con el corazón latiendo. Este procedimiento es posible gracias a un instrumento innovador con un tubo de resección con cabeza de bala. Se requiere de una comunicación estrecha con el ecocardiografista para guiar la resección del septo, evitando lesionar otras estructuras intracardiacas. Al igual que los abordajes toracoscópicos y de mini-toracotomía anterior, este abordaje de acceso mínimamente invasivo con el corazón latiendo puede permitir una recuperación postoperatoria más rápida y con menos dolor. Además, al evitar la CEC, se pueden reducir los riesgos de sangrado, FA, ACV y otras complicaciones de la canulación y la propia CEC.
El manejo quirúrgico de la MHO sigue siendo de elección en los pacientes sintomáticos pese a tratamiento médico optimo. En este estudio se evidencia que la TA-BSM ofrece resultados favorables según las pautas de referencia y permite ver a tiempo real la desaparición de gradientes.
Este estudio tiene sus respectivas limitaciones: se trata de un estudio de un solo centro, con todos los procedimientos siendo realizados por un solo cirujano, el tamaño muestral es relativamente pequeño favoreciendo un sesgo de selección y, adicionalmente, este procedimiento no puede ser realizado en pacientes que requieran otro tipo de cirugía cardíaca concomitante. Por último, se necesita una alta calidad de las imágenes del ETE para localizar y resecar con precisión el miocardio hipertrofiado, lo que requiere la estrecha cooperación del ecocardiografista.
REFERENCIA:
Li J, Wei X. Transapical beating-heart septal myectomy for hypertrophic cardiomyopathy with latent obstruction. Eur J Cardiothorac Surg 2024; doi:10.1093/ejcts/ezad425.
