Los adolescentes y los adultos jóvenes con valvulopatía aórtica congénita (bien insuficiencia y/o estenosis) constituyen un importante desafío a nivel de estrategia y técnica quirúrgica para los cirujanos cardiacos. Como podemos imaginar, nuestro objetivo es intentar siempre preservar la válvula nativa (si es técnicamente posible) porque, aunque la reparación no sea perfecta, nos permite tener más opciones en una segunda cirugía (en comparación con otras estrategias de sustitución valvular) sin tener mayor riesgo de complicaciones que las demás. Asimismo, de esta forma damos la oportunidad de que la válvula crezca a medida que lo hace también el niño y también podemos evitar cualquier tipo de tratamiento anticoagulante o antiagregante (necesario con otras técnicas) que desde luego serían determinantes en la vida de estos pacientes tan jóvenes.
El artículo que comentamos hoy en el blog consiste en una revisión de expertos detallada y exhaustiva que hace un análisis de las distintas opciones quirúrgicas a la hora de enfrentarnos a la valvulopatía aórtica congénita, enumerando tanto beneficios como inconvenientes de cada una, así como determinando su rol dentro de la planificación y estrategia con estos pacientes.
Se centran principalmente en cuatro opciones: la reparación valvular, el procedimiento de Ross, la técnica de Ozaki y la sustitución valvular protésica.
- Reparación valvular aórtica: constituye el objetivo inicial a la hora de enfrentarnos ante un caso de valvulopatía aórtica en pacientes jóvenes y adolescentes. En el caso de estenosis, la técnica debería ir encaminada a mejorar la movilidad de los velos (comisurotomía, shaving, ampliación del velo con parche de pericardio…). Si por el contrario el principal mecanismo de la disfunción valvular es la insuficiencia, las mismas técnicas usadas en adultos pueden usarse en estos casos. Es importante tener en cuenta que la anuloplastia es el pilar de la reparación en estos pacientes:
- En casos de anulectasia aórtica, la técnica de reimplantación de la raíz (técnica de David) ha mostrado menor riesgo de dilatación anular y reoperación frente a las técnicas de remodelado de la raíz (técnica de Yacoub).
- Anillos subanulares (internos como HAART 2000 y 3000®, externos con tiras de pericardio/PTFE como Coroneo®): aunque no hay resultados a largo plazo con estos pacientes, los primeros datos son muy optimistas.
La supervivencia en manos de cirujanos expertos es excelente (91-100% a 10 años) y prácticamente no presentan complicaciones derivadas de la cirugía (trombosis valvular, sangrados mayores y/o endocarditis). Si bien es cierto que la incidencia de reoperación puede llegar a un 40% a 10 años en algunas series, una reparación imperfecta y algo disfuncionante sigue siendo la mejor opción. Se han identificado ciertos factores de riesgo de disfunción valvular y reoperación como válvula aórtica unicúspide, válvula bicúspide con comisuras asimétricas o el uso de parche de pericardio para reparación.
- Procedimiento de Ross: es el procedimiento de elección en los casos en los que la válvula no es reparable, ya que se han demostrado muy buenos resultados especialmente en casos bien seleccionados (mejor en caso de estenosis respecto de los de insuficiencia, anillo normal o pequeño, paciente adolescente o de mayor edad, anillo pulmonar parecido al aórtico) y asociación de técnicas de refuerzo del autoinjerto para disminuir el riesgo de dilatación y disfunción del mismo. Estas técnicas pueden ser el implante subcoronario, implante del autoinjerto a nivel del tracto de salida izquierdo, anillo externo con tira de pericardio, etc. Si comparamos el procedimiento de Ross frente a la prótesis aórtica en pacientes con válvulas irreparables, observamos que tiene mejor supervivencia y menos incidencia de reoperación, ya que el autoinjerto se comporta de manera menos obstructiva, manteniendo mejor hemodinámica ya que preserva el movimiento valvular y flujos más fisiológicos. Asimismo, el procedimiento de Ross permite el crecimiento valvular aórtico a medida que el paciente crece y el riesgo de desproporción prótesis-paciente es menor. Incluso en el caso de que la obstrucción sea a diferentes niveles del tracto de salida izquierdo, es posible asociar el Ross a un procedimiento de ampliación anular, siendo el Konno el más adecuado.
En cuanto a los resultados, hay mucha variabilidad dependiendo sobre todo de la edad el paciente y la situación perioperatoria. Focalizándonos en estos pacientes, adolescentes y adultos jóvenes, los resultados son mucho mejores con respecto a aquellos en época neonatal o durante los primeros años de vida. La supervivencia en estas edades es excelente, con una mortalidad hospitalaria muy baja (entre el 0 y el 3%). En algunas series se ha podido ver que la supervivencia libre de reoperación (del autoinjerto o del alonjerto/conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar) a largo plazo (> 20 años) no supera el 25%. Asimismo, es una técnica segura, con una incidencia de complicaciones técnicas (trombosis, endocarditis, sangrado mayor) muy bajo (<1% por año).
Sin embargo, esta misma reoperación es el talón de Aquiles del Ross, tanto del lado izquierdo como del derecho (afortunadamente éste último más frecuente que el primero). Las reoperaciones en estos pacientes son algo más complejas y demandantes técnicamente que en otro tipo de paciente, y se recomienda hacerlas en centros experimentados y especializados en pacientes con patología congénita.
- Técnica de Ozaki: esta técnica de reconstrucción valvular proporciona muy buena hemodinámica (área de orificio efectivo amplia, flujo laminar, altura de coaptación grande), permite el crecimiento anular y tiene pocas complicaciones valvulares en su evolución. Y si la comparamos con una bioprótesis, la durabilidad puede ser comparable. A pesar de ello, no tenemos resultados a largo plazo en pacientes jóvenes todavía, y los obtenidos a corto-medio plazo aún no son plenamente convincentes (porcentaje de reoperación de aproximadamente un 10% en algunas series a 14-28 meses de seguimiento). Asimismo, tenemos algunas dudas técnicas aún no resueltas: ¿cuál es el material óptimo del parche?, ¿qué tiempo de fijación en glutaraldehido se recomienda para la preparación del parche?, ¿cuál o cuáles son los principales mecanismos de fallo de la reconstrucción?
Así que, por el momento, no sabemos todavía el papel exacto que tendrá la técnica de Ozaki dentro del arsenal de técnicas quirúrgicas para adolescentes con valvulopatía aórtica congénita. Lo que sí que podríamos determinar es que pueden ser muy útiles en casos específicos: adolescente/adulto joven + válvula aórtica irreparable + anatomía no favorable para Ross.
- Sustitución valvular por prótesis: en estos pacientes deberíamos considerarla como nuestra última opción, si las anteriores técnicas nos fallan, por todo lo que hemos comentado anteriormente. Además, es importante considerar una ampliación anular en casos de tracto de salida del ventrículo izquierdo y/o anillos pequeños, ya que estos niños crecerán y el riesgo de mismatch aumenta exponencialmente. La prótesis mecánica sería la de elección en esta edad. Otras alternativas serían la biológica, el homoinjerto, el xenoinjerto…
En cuanto a las prótesis mecánicas, es cierto que la tasa de mortalidad hospitalaria y morbilidad es muy baja en el postoperatorio más inmediato, pero el porcentaje de reoperación a medio y largo plazo es altísimo (15-20% y 40%, respectivamente), principalmente por eventos derivados de la prótesis (pannus, endocarditis, trombosis y desproporción prótesis-paciente). También es importante comentar las limitaciones de la vida diaria especialmente en pacientes jóvenes – adolescentes de la terapia anticoagulante con dicumarínicos: contraindicado en el embarazo, determina ciertas restricciones en la actividad física y necesita de ajuste de dosis de forma permanente para toda la vida.
En el caso de las bioprótesis, aunque el riesgo de reoperación es algo menor al principio con respecto a las mecánicas, a largo plazo todas terminan presentando degeneración valvular y tienen que ser recambiadas. Por ello, tienen menor beneficio en términos de supervivencia a largo plazo en comparación con la alternativa mecánica. Se hace una breve mención a las TAVI: en estos pacientes no existen datos y, a pesar de que potencialmente podrían ser útiles en algunos casos de reoperaciones con un riesgo quirúrgico altísimo, es difícil establecer indicaciones en este momento.
Y, finalmente, haciendo referencia a los homoinjertos, es cierto que parecen tener menor riesgo de endocarditis que las prótesis. Sin embargo, el riesgo de reoperación es mayor que el de una prótesis mecánica y además se calcifican mucho con el paso del tiempo, por ello hacen que la más que probable reoperación sea mucho más compleja.
COMENTARIO:
Como hemos visto, afortunadamente tenemos una gran variedad de técnicas quirúrgicas para el manejo de la valvulopatía aórtica congénita en adolescentes y adultos jóvenes, lo cual refleja la enorme variabilidad anatómica de esta cardiopatía. La elección de la estrategia quirúrgica en cada caso debe ser individualizada, sopesando los riesgos y beneficios de cada técnica. Sin embargo, como hemos señalado previamente, debemos tener en mente que nuestro principal objetivo es intentar preservar la válvula nativa y darle la mayor durabilidad, reducir el riesgo de las complicaciones asociadas a la técnica en medida de lo posible e intentar conseguir la mejor hemodinámica posible que permita una mejor calidad de vida para nuestro paciente.
REFERENCIA:
Frankel WC, Robinson JA, Roselli EE, Unai S, Tretter JT, Fuller S, et al. Lifetime Management of Adolescents and Young Adults with Congenital Aortic Valve Disease. Ann Thorac Surg. 2025 Jan;119(1):59-69. doi: 10.1016/j.athoracsur.2024.04.038. Epub 2024 Jun 11. PMID: 38871162.
