¿Se mueren y se complican más los niños con cardiopatías congénitas (CC) tratados con dispositivos de asistencia ventricular (VAD) en comparación con los que tienen otras condiciones cardiacas? Este estudio analiza los datos del registro ACTION para determinar si existen diferencias en la morbimortalidad postimplante de los niños con y sin CC tratados con VADs y, si dentro del grupo con CC, existen diferencias en función de su anatomía (uni vs. biventricular).

La insuficiencia cardíaca en la población pediátrica con CC constituye un reto creciente para la medicina actual. Si bien la supervivencia a largo plazo tras la cirugía cardíaca ha mejorado de forma significativa, cada vez es más frecuente la necesidad de terapias avanzadas como la asistencia ventricular y el trasplante cardiaco. Sin embargo, la gran variabilidad anatómica y fisiológica en los niños con CC, condicionan notables diferencias tanto en la selección del tipo de VAD a emplear, como en las técnicas de implantación y en el manejo posterior. Hasta la fecha, son escasos los estudios que han analizado los resultados de la terapia con VAD en niños con CC.

En este estudio multicéntrico se realiza un análisis retrospectivo de todos los niños tratados con VAD, registrados por el grupo ACTION. Este es un consorcio de 44 centros, la mayoría de ellos norteamericanos, especializados en terapias avanzadas para la insuficiencia cardíaca pediátrica. En el estudio se incluyeron 966 pacientes menores de 19 años tratados con VAD entre abril de 2018 y febrero de 2023. De ellos, 352 (36%) tenían CC, y el 65% de éstos presentaban anatomía univentricular. El estudio compara las características preimplante, los eventos adversos y la supervivencia postimplante entre pacientes con y sin CC, así como entre los subgrupos de CC univentricular y biventricular. Se utilizaron análisis estadísticos multivariables (modelo de riesgos proporcionales de Cox), métodos de Kaplan-Meier para supervivencia y comparación de medianas mediante pruebas no paramétricas.

Uno de los hallazgos más relevantes del estudio es que, en los niños con CC, los VADs fueron implantados en condiciones clínicas mucho más desfavorables: menor edad (1,2 vs. 9,4 años); mayor proporción en estadio INTERMACS 1 (36,1% vs. 28,7%); peor situación nutricional, renal y hepatobiliar; y uso más frecuente de soporte ventilatorio (67,0% vs. 44,1%), ECMO (33,2% vs. 20,5%) y nutrición parenteral (63,6% vs. 45,1%). En cuanto a la evolución postimplante, los pacientes con CC presentaron tasas significativamente más altas de eventos adversos graves, incluyendo accidentes cerebrovasculares (20,5% vs. 15,8%), sangrado postoperatorio (45,5% vs. 25,2%), infecciones mayores (72,4% vs. 49,5%), fallo renal (12,2% vs. 6,5%) y disfunción hepática (8,2 % vs. 2,0 %). La mortalidad a 12 meses fue también más elevada en el grupo con CC (25,9 % vs. 8,3 %; p < 0,001). De hecho, en el análisis multivariante, se confirmó que el riesgo de muerte en niños con CC fue el doble que en niños sin CC (HR = 2,05; IC95% = 1,39 – 3,02). Otros factores de riesgo de muerte post-implante fueron el empleo de ECMO, la insuficiencia renal o la colestasis preimplante, así como el uso de VADs paracorpóreos de flujo continuo. Cabe destacar que estos hallazgos son muy similares a los descritos en un estudio nacional publicado recientemente, en el que analizamos la evolución a corto y largo plazo de todos los niños tratados con VADs en España. Otro hallazgo importantísimo del estudio del grupo ACTION, es que no se encontraron diferencias significativas en la supervivencia entre los subgrupos de CC con anatomía univentricular y biventricular. Los autores concluyen que la CC se asocia a peores resultados post-VAD, probablemente por una combinación de factores anatómicos, clínicos y de oportunidad en el momento de la indicación.

COMENTARIO:

Este trabajo representa una de las contribuciones más completas y recientes sobre el uso de VAD en pacientes pediátricos con CC. Sus hallazgos deben hacernos reflexionar, no solo por la contundencia de los datos, sino por las implicaciones clínicas que se derivan.

En primer lugar, la notable diferencia en la condición clínica preimplante entre los grupos (mayor uso de ventilación mecánica, ECMO y nutrición parenteral en CC) apunta claramente a un problema de oportunidad: probablemente estamos indicando el VAD demasiado tarde en niños con CC. No sorprende entonces que la mortalidad y las complicaciones sean mayores en este grupo pues, en estos niños, la indicación del VAD se hace en una situación más crítica, con escasas reservas fisiológicas para tolerar el implante y las complicaciones posteriores.

En segundo lugar, la ausencia de diferencias significativas entre pacientes con anatomía univentricular y biventricular en cuanto a supervivencia es particularmente interesante. Desafía la percepción tradicional de que los pacientes univentriculares, por su complejidad, tienen peor pronóstico. Este hallazgo sugiere que, el grado de fallo orgánico y el momento del implante, pueden tener más peso que la anatomía cardiaca en determinar la evolución posterior del paciente. En otras palabras, los niños con CC univentriculares tratados con VAD no tienen peor pronóstico, siempre y cuando no les implantemos el VAD demasiado tarde.

El estudio aporta también una valiosa evidencia sobre el impacto del retraso en la derivación a unidades expertas en el manejo de la insuficiencia cardíaca avanzada en niños. Este problema, ya señalado en cohortes como la de pacientes con cirugía de Fontan, parece ser generalizable a toda la población con CC. Iniciativas recientes, como las del grupo ACTION, orientadas a establecer criterios claros de derivación precoz, son fundamentales para apostar por seguir mejorando los resultados de las terapias avanzadas en niños con CC. Sin embargo, su impacto dependerá en última instancia de que seamos capaces de incorporarlas diligentemente a nuestra práctica clínica.

En resumen, este trabajo pone cifras al conocimiento clínico que muchos equipos ya intuían: la CC es un factor de riesgo fundamental en niños tratados con VAD, pero no tanto por su anatomía, sino por la demora en el implante a la que se asocian. Si queremos mejorar los resultados, necesitamos actuar antes, desarrollando protocolos bien definidos de derivación precoz a centros especializados, en los que se empleen estrategias proactivas de indicación y técnicas de implante contrastadas.

REFERENCIAS:

Amdani S, Shezad MF, Kroslowitz B, Townsend M, Joong A, Najm H, et al. Outcomes for Children With Congenital Heart Disease Undergoing Ventricular Assist Device Implantation: An ACTION Registry Analysis. J Am Coll Cardiol. 2025;85(8):804–814. doi:10.1016/j.jacc.2024.10.083.

Menéndez JJ, Sánchez-Galindo AC, Balcells J, Tejero-Hernández MÁ, Ferrer-Barba Á, Ibiza-Palacios E, et al. Short- and long-term survival of children treated with ventricular assist devices in Spain, based on 15 years’ experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2023;63(2):ezad050. doi: 10.1093/ejcts/ezad050.