La trasposición de grandes arterias (TGA) se caracteriza por una discordancia ventrículo-arterial. Su prevalencia se estima en 0.31 por 1000 nacidos vivos. Inicialmente, solo se llevaban a cabo procedimientos paliativos en estos pacientes. No obstante, en 1959 se introdujo el procedimiento de switch atrial por Senning, y posteriormente, por Mustard en 1964. En estos, se observó un aumento en la tasa de supervivencia y una restauración del flujo sanguíneo cruzado, en lugar de paralelo. Sin embargo, no se consiguió una corrección anatómica, se dejó que el ventrículo derecho cargara con la circulación sistémica, generando complicaciones a largo plazo, tales como insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho sistémico, arritmias, disfunción de la válvula tricúspide, disfunción de los túneles y muerte súbita. Fue en 1975 cuando se introdujo la cirugía del switch arterial con mejores resultados y tasas de supervivencia.
Es importante conocer las complicaciones de los pacientes sometidos a la cirugía de Mustard para poder ofrecer un mejor seguimiento y guiarlos de manera adecuada en su tratamiento. Este es el primer estudio a largo plazo de cohorte longitudinal realizado en estos pacientes. Se trata de un estudio de cohorte longitudinal unicéntrico que evaluó de manera consecutiva (durante cada década) los pacientes sometidos a la cirugía de Mustard entre 1973 y 1980, realizándoles un seguimiento hasta la quinta década de la vida posterior a la cirugía (se realizaron estudios cardiológicos estandarizados como electrocardiograma, Holter, ecocardiograma, RM, ergoespirometría y cuestionario de calidad de vida SF36). Se realizó también una diferenciación entre TGA compleja (definida como la que requirió cierre de comunicación interventricular y corrección de estenosis pulmonar) de las formas simples. Lo primero que se evaluó fue la supervivencia y se comparó con la población general de Holanda de edades similares. Lo segundo que se valoró fue la supervivencia libre de eventos donde se incluyeron todas las causas de mortalidad (reintervención cardíaca, arritmias sintomáticas, implantación de desfibrilador, infarto de miocardio, fallo ventricular y endocarditis). Por último, se valoró la calidad de vida subjetiva.
La cohorte original incluyó 91 pacientes de los cuales 44 pacientes (77%) fueron incluidos en la última evaluación realizada en 2022. La mediana de seguimiento fue 46 años tras la cirugía. La supervivencia acumulada posterior a la cirugía correctora fue del 84% a los 10 años, 77% a los 30 años y 61% a los 48 años, siendo significativamente menor que la comparada con la población general (p < 0,001). La supervivencia acumulada entre la TGA simple y la TGA compleja no fue estadísticamente significativa (p = 0,60). La tasa de mortalidad fue de 1,1 por cada 100 pacientes/año; 33 de 91 pacientes murieron o recibieron trasplante cardíaco (6 murieron a los 30 días de la cirugía).
La supervivencia libre de eventos a los 48 años fue de 14%. La incidencia acumulada de insuficiencia cardíaca fue de 37% y de arritmias sintomática 39%. Un 56% de los pacientes con marcapasos desarrollaron insuficiencia cardíaca comparado con 14% que no tenían marcapasos (p < 0,001). En total, 27 pacientes requirieron implante de marcapasos.
La incidencia acumulada de reintervención fue de un 39%, la cual incluyó el remplazo de la válvula tricúspide y revisión de los túneles. Solo un paciente desarrollo endocarditis, coincidiendo que era portador de marcapasos. Como predictores clínicos de resultados, se observó que el tener un QRS prolongado se asoció a riesgo de insuficiencia cardíaca (p < 0,009) y la disfunción del ventrículo derecho sistémico se asoció a mortalidad. En el cuestionario de calidad de vida se evidenció que estos pacientes tienen una peor percepción de salud general si se compara con la población general (p < 0,001) pero, en general, la calidad de vida no fue muy diferente a la de la población general. En los últimos años, se ha visto un cambio de la causa de muerte en estos pacientes pasando de ser arritmias o muerte súbita a insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho sistémico. Se debe garantizar la optimización del tratamiento de la insuficiencia cardíaca en estos pacientes y la implantación de marcapasos cuando este se requiera.
COMENTARIO:
Interesante y relevante estudio, único, con un seguimiento tan prolongado en este tipo de pacientes, que describe la supervivencia y la morbimortalidad de una cohorte de pacientes con TGA que fueron sometidos a la técnica quirúrgica de Mustard en edades tempranas y que ahora los vemos en la quinta década de la vida.
Podemos concluir que la supervivencia de estos pacientes va disminuyendo con el paso de los años a un ritmo más acelerado que la comparada con la población general y que la morbilidad es elevada. Se hace evidente la necesidad de tener cuidados especiales (seguimiento por unidades de cardiopatías congénitas del adulto) que nos permitan identificar de manera oportuna las complicaciones de estos pacientes para así actuar en estadíos menos avanzados. Si comparamos los cuestionarios de calidad de vida con la morbilidad, se revela claramente, que muchos pacientes tienden a subestimar sus síntomas, de ahí la importancia de los datos objetivos obtenidos de las pruebas complementarias.
La insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho sistémico es una de las principales complicaciones de estos pacientes. Se ha evidenciado que las terapias convencionales para insuficiencia cardíaca muestran beneficios limitados. Por lo tanto, ¿qué podríamos hacer para optimizar estos pacientes? Un estudio realizado con dapaglifozina ha evidenciado resultados prometedores y el sacubitril-valsartan no ha demostrado mejoría en la supervivencia, pero sí en los niveles de NTpro-BNP, actividad física y calidad de vida. Sería beneficioso incluir en el seguimiento de estos pacientes los niveles de NTpro-BNP, la clase funcional según la escala NYHA y el consumo máximo de oxígeno, antes que esperar que la clínica de insuficiencia cardíaca sea evidente, para así iniciar de manera oportuna el tratamiento medico neurohormonal e incluso considerar la corrección de la valvulopatía tricúspide, el implante de marcapasos y dispositivos de asistencia ventricular derecha.
Igualmente, la anticoagulación debería considerarse en pacientes con factores de riesgo como la insuficiencia cardíaca y en portadores de marcapasos. En pacientes en estadíos avanzados, se debe considerar los dispositivos de asistencia ventricular y el trasplante cardíaco. Debido al número limitado de estos pacientes, se deben interpretar estos resultados con cautela. Sin embargo, el seguimiento prolongado y la consistencia de los resultados compensan esta limitación. Por último, es importante planificar de manera anticipada el final de la vida de estos pacientes, aspecto que ha sido poco abordado.
En conclusión, gracias a su seguimiento tan extenso, este artículo nos muestra que la causa de la mortalidad en estos pacientes no es solamente por muerte súbita secundaria a arritmias, sino también y en mayor medida, debido a la insuficiencia cardíaca por claudicación del ventrículo derecho en posición sistémica… un ventrículo que filogenéticamente no esta diseñado para tal función.
REFERENCIA:
Ünlütürk S, Kauling RM, Cuypers JAAE, van den Bosch AE, Hirsch A, et al. Long-Term Outcome After Mustard Repair at Young Age: Longitudinal Follow-Up into the Fifth Decade After Surgery. JACC Adv. 2025 Aug;4(8):101984. doi: 10.1016/j.jacadv.2025.101984.
