La paliación tipo Fontan permite llevar a la edad adulta a muchos pacientes con ventrículo único, pero no resuelve la fisiología subyacente. La circulación, de estos pacientes, abocada al fracaso, depende de un fino equilibrio entre las presiones venosas sistémicas y las resistencias del lecho pulmonar. Con los años desarrollan una serie de complicaciones derivadas de la insuficiencia circulatoria, como la congestión venosa crónica, la hepatopatía, la enteropatía pierde-proteínas y los trastornos linfáticos. El resultado es un perfil de fragilidad multiorgánica que, llegado cierto punto, hace inevitable la evaluación para trasplante.

La decisión, sin embargo, es compleja. No todas las comorbilidades pesan igual a la hora de calcular el riesgo-beneficio del trasplante cardiaco, y la literatura previa ofrece señales dispersas. Este trabajo aporta una lectura integradora por morbilidades específicas del Fontan y por fases temporales, buscando responder a una pregunta muy concreta para el cirujano: ¿qué debemos tomar como señales de alarma para no llegar tarde al trasplante?

El artículo que analizamos hoy es una cohorte retrospectiva de 409 pacientes con fisiología Fontan en lista de espera para trasplante cardíaco entre 2008–2022. Se captaron variables demográficas, historia médico-quirúrgica y parámetros durante su estancia en lista de espera. En paralelo, se definió un panel de morbilidades del Fontan con criterios operativos:

• Cianosis (SatO₂ en reposo < 90 %)
• Obstrucción del trayecto Fontan o de la arteria pulmonar
• Fenestración permeable
• Policitemia
• Hepatopatía
• Sensibilización HLA
• Hospitalizaciones en el año previo.

El análisis comparó supervivientes frente a fallecidos en lista de espera, al año postrasplante y en el conjunto (desde la inclusión en lista de espera hasta el primer año). El desenlace primario fue la muerte en ese intervalo combinado. Para identificar factores independientes se empleó regresión logística multivariable. El planteamiento, por tanto, no solo describe asociaciones univariantes, sino que intenta aislar las señales con efecto propio en el riesgo global.

En lista de espera fallecieron el 5,9% de los pacientes. Se trasplantaron el 83,4% y, entre los trasplantados, el 8,5% murió en el primer año, lo que se traduce en una supervivencia al año de aproximadamente el 92 %. Estas cifras sitúan el problema donde realmente duele: el tramo que va de la inclusión en lista al posoperatorio temprano concentra un número no despreciable de eventos.

El análisis univariante mostró que la muerte en lista de espera se asoció con mayor carga de colaterales aortopulmonares, >1 hospitalización en los 12 meses previos, menor edad, peor NYHA, no escolarización/empleo, hogar monoparental y apnea del sueño.

Por otra parte, la mortalidad al año postrasplante se relacionó con el diagnóstico de fenestración permeable, obstrucción anatómica del trayecto Fontan/arteria pulmonar, cianosis clínica, policitemia, varices portales y trastorno de salud mental en tratamiento.

En el modelo multivariable del desenlace combinado (muerte entre listado y año) emergen dos señales independientes: >1 hospitalización en el año previo (OR = 2,0; p = 0,05) y cianosis en reposo (OR = 5,0; p = 0,002).

Por ello, la conclusión de los autores es que la mortalidad en este intervalo sigue siendo clínicamente relevante. La cianosis es un marcador robusto de peor supervivencia y las rehospitalizaciones deben acelerar la derivación y la toma de decisiones.

COMENTARIO:

Para el cirujano, la traducción práctica es directa. Dos señales (cianosis sostenida y reingresos repetidos) no son “ruido” de fondo: indican que el reloj corre en contra del paciente. La cianosis, además de sugerir colaterales activas, fenestración abierta u obstrucción del trayecto, suele acompañarse de un sustrato sistémico más desfavorable (coagulopatía, desacondicionamiento, afectación orgánica) que el trasplante no corrige de forma inmediata. Por eso conviene ganar tiempo antes del implante con una hoja de ruta clara: embolización selectiva de colaterales aortopulmonares cuando proceda, revisión de fenestración y de posibles estenosis u obstrucciones en el circuito.

La hospitalización repetida refleja un curso clínico inestable, debido a: infecciones, descompensaciones hemodinámicas, problemas nutricionales o linfáticos, y a menudo obstáculos psicosociales que dificultan la adherencia. Ese patrón describe fragilidad. Cuando el intervalo entre ingresos se acorta, la oportunidad de optimizar al candidato se estrecha. No es un matiz estadístico: es una llamada a activar circuitos y a priorizar la decisión.

No debemos olvidar de las limitaciones a considerar al interpretar los resultados: diseño retrospectivo, baja tasa absoluta de eventos (especialmente en la fase de lista de espera), posible sesgo de centro (programas con alta experiencia) y ausencia de información sobre pacientes con Fontan no listados. Nada de esto invalida el mensaje, pero sí recuerda que hablamos de tendencias consistentes, no de reglas inmutables para cada paciente.

Se plantea así una rutina simple y compartida entre cardiopatías congénitas y trasplante: medir y registrar la saturación en reposo en cada visita (tratándola como un quinto signo vital). Si es < 90 % de forma sostenida, deberíamos plantearnos derivar al paciente a insuficiencia avanzada y activar el circuito de evaluación. En paralelo, vigilar los ingresos de los últimos 12 meses; con ≥ 2, la prioridad sube un peldaño y conviene acelerar la valoración.

REFERENCIA:

Schumacher KR, Rosenthal DN, Batazzi A, Yu S, Reichle G, Bano M. The Impact of Fontan Circulatory Failure on Heart Transplant Survival: A 20-Center Retrospective Cohort Study. Circulation. 2025 Aug 26;152(8):508-518. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.072961. Epub 2025 Jul 9. PMID: 40631708.