La cirugía de Fontan, descrita a comienzos de la década de 1970, transformó el pronóstico de los pacientes que nacen con un único ventrículo funcionante.  Esta anomalía apenas supone el 1% de las cardiopatías congénitas, pero concentra una parte desproporcionada de su mortalidad y morbilidad, especialmente en las primeras etapas de la vida. Hoy, gracias a los avances quirúrgicos, aproximadamente el 85% de quienes se operan llegan a la edad adulta, y se calcula que ya viven en el mundo más de 70.000 personas con una circulación de Fontan.

Esa supervivencia tiene un precio: una fisiología exigente marcada por presión venosa sistémica crónicamente elevada, precarga ventricular disminuida, y ausencia de flujo pulmonar pulsátil. Con los años, esto favorece la fibrosis hepática, la disfunción renal, las arritmias, los fenómenos tromboembólicos y las dificultades neuropsicológicas. Hasta ahora, la mayoría de los datos disponibles procedían de series de un solo centro o de épocas quirúrgicas concretas, y faltaba precisamente esta fotografía contemporánea y multicéntrica.

Los autores realizaron un análisis transversal de los primeros 1.121 pacientes incluidos en el registro FON (Fontan Outcomes Network) entre agosto de 2022 y agosto de 2024, procedentes de 16 de los 38 centros que ya habían completado el control de calidad de sus datos. De forma descriptiva, se estudian las características de la cohorte, y mediante estratificación por edad en tres grupos: menores de 12 años, 12 a 18 años, y adultos, que terminaron representando el 38,3%, el 25,8% y el 36,0% de la muestra; respectivamente.

En el estudio, la edad media fue de 16,3 ± 10,2 años, y el 42% eran mujeres. La cohorte era mayoritariamente de raza blanca (78,5%), con un 7,3% de pacientes de raza negra y un 14% de origen hispano o latino. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico fue, con diferencia el diagnóstico más frecuente (38,5%), seguido con el 16% de pacientes con atresia tricuspídea. Algo más de la mitad de los pacientes tenía una anatomía con dominancia del ventrículo derecho (54,9%), y el conducto extracardiaco fue la técnica de Fontan más usada (66,8%, frente a un 23,5% de túnel lateral, este último mucho más habitual entre los adultos operados en épocas más tempranas). En torno a un 59% había sufrido al menos una complicación típica del Fontan, derrame pleural quiloso (9,6%), trombosis (7,1%), ictus no perioperatorio (6,5%), y un 41,3% tenía antecedentes de arritmia. Prácticamente todos recibían tratamiento antitrombótico (97%, sobre todo ácido acetilsalicílico), y casi la mitad tomaba algún inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (45,2%).

Las comorbilidades médicas, presentes en el 57,5% de la cohorte, giraban sobre todo en torno al asma (12%) y la apnea del sueño (9%); en el terreno del neurodesarrollo, un tercio de los pacientes (32,6%) tenía algún diagnóstico, con el TDAH a la cabeza (18,9%). En total, 6 de cada 10 pacientes tenían un diagnóstico psiquiátrico, con la ansiedad presente en el 34,1%, y los antidepresivos prescritos en el 11,8% de toda la cohorte, una cifra que subía hasta el 23,6% entre los adultos.

Los autores concluyen que la FON es ya uno de los mayores conjuntos de datos prospectivos sobre circulación de Fontan, y que este primer análisis demuestra el potencial de una red de aprendizaje colaborativo para impulsar la investigación y la calidad asistencial en esta enfermedad rara. Su integración futura en la Single Ventricle Outcomes Network (SV-ONE) permitirá extender este seguimiento a lo largo de toda la vida y avanzar hacia una atención cada vez más personalizada.

COMENTARIO:

Abordamos un estudio interesante y relevante en su planteamiento dentro de uno de los campos de mayor interés en las cardiopatías congénitas, la circulación de Fontan. Más allá de describir una cohorte contemporánea, estos datos permiten identificar cómo cambia el perfil clínico del paciente con Fontan y, sobre todo, qué aspectos de su seguimiento siguen lejos de estar estandarizados.

Antes de extraer lecciones clínicas conviene mirar quién compone esta cohorte. Nos encontramos que las mujeres son el 42% del total, pero de media dos años mayores que los varones (17,6 frente a 15,4 años; p < 0,001), diferencia que podría reflejar patrones de supervivencia precoz más que un verdadero efecto del sexo, y que merece un análisis propio en próximas series. Asimismo, nos llama también la atención la escasa representación étnica: solo el 7,3% son de raza negra y el 14% de origen hispano o latino, por debajo de lo esperable en la demografía de Estados Unidos y Canadá. Los autores lo atribuyen, con prudencia, a la población de los primeros centros reclutadores o a la infrarrepresentación ya descrita en los ensayos clínicos.

La idea de dividir la cohorte en tres grupos de edad tiene sentido en un registro pensado para seguir a los pacientes durante toda la vida, y deja ver algún patrón llamativo, como los cambios en el tipo de cirugía según la época en que se operó cada grupo. Algo parecido ocurre con las pruebas de imagen: la ecocardiografía se hizo en prácticamente todos los pacientes, pero la resonancia magnética cardiaca solo estaba disponible en poco más de la mitad de la cohorte (57%) y era bastante más frecuente en adultos que en niños. También el uso del cateterismo cardiaco mostró variabilidad entre los distintos grupos de edad, reflejando diferencias en las estrategias de evaluación invasiva a lo largo del seguimiento. Esta variabilidad plantea una pregunta que va más allá de la propia anatomía cardiaca: cómo homogeneizar la vigilancia a lo largo de la vida del paciente, sobre todo porque para detectar complicaciones se requiere un manejo temprano, integrador y multidisciplinar.

Echamos en falta datos sobre la enfermedad hepática asociada al Fontan, una de las complicaciones que más preocupa a medida que estos pacientes se acercan a la vida adulta. Los autores explican que la evaluación del hígado no se recoge al entrar en el registro y llegará con el seguimiento a largo plazo; decisión razonable, pero que deja sin responder una pregunta habitual en la práctica: cuándo y con qué prueba debemos vigilar el hígado (ecografía con elastografía, resonancia magnética, biopsia transyugular) antes de que ocurra la transición a las consultas de cardiopatías congénitas del adulto. Nos resulta interesante que el asma sea la comorbilidad médica más frecuente; lo que plantea hasta qué punto algunos de estos diagnósticos podrían solaparse con la disfunción respiratoria restrictiva o la afectación linfática pulmonar propias de la fisiología de Fontan.

En cuanto a los tratamientos, destaca el uso todavía minoritario, y casi anecdótico en niños, de los inhibidores de SGLT2, ampliamente incorporados al tratamiento de la insuficiencia cardiaca y cuyo papel en la fisiología univentricular permanece por establecer. Pero lo más inquietante del estudio no tiene nada que ver con el corazón: seis de cada diez pacientes tienen un diagnóstico de salud mental, y casi uno de cada cuatro adultos toma antidepresivos, cifra varias veces superior a la de la población general. El cribado psicológico debería ser tan habitual como una ecocardiografía anual.

En conclusión, el Fontan no termina en el quirófano: es una condición crónica que acompaña al paciente toda la vida, con un impacto psicológico tan relevante como el cardiológico. La FON todavía no tiene respuesta para preguntas como el seguimiento cardíaco longitudinal, la hepatopatía o el papel de los fármacos más nuevos, pero esta primera fotografía sienta un precedente: una estructura común capaz de convertir la variabilidad entre centros en investigación compartida para identificar qué pacientes están en riesgo y cuándo debemos intervenir.

REFERENCIA:

Glenn TM, Kasparian NA, Amdani S, Renaud D, DiMaria MV, Teh J, et al; SV-ONE Investigators. The Fontan Outcomes Network: Findings After 2 Years and 1121 Participants. Circulation. 2026 Apr 21;153(16):1182-1195. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.078152. Epub 2026 Mar 25. PMID: 41878814; PMCID: PMC13157274.