Este artículo analiza el cuarto reporte de los pacientes pediátricos recogidos en el registro europeo de asistencias ventriculares (AV) de larga duración EUROMACS. Se incluyen en el estudio 590 primoimplantes de AV de larga duración (uni o biventricular) en pacientes menores de 19 años durante el periodo de tiempo comprendido entre los años 2001-2022 (21 años). Participan en este registro 29 hospitales de 15 países, en su mayoría europeos. Los objetivos primarios del análisis son la retirada de la AV por muerte, trasplante o explante debido a mejoría y recuperación de la función cardiaca. Los objetivos secundarios reflejan las complicaciones tromboembólicas, infecciosas, accidente cerebrovascular (ACV), fallo del ventrículo derecho, disfunción respiratoria o renal en pacientes portadores de AV.

El diagnóstico inicial predominante fue la miocardiopatía en 68% (generalmente dilatada), las cardiopatías congénitas (CC) en un 17% y la miocarditis aguda en el 15%. Los pacientes con CC tuvieron significativamente menor edad, clínicamente estuvieron más deteriorados, con mayor tasa de cirugías previas y asociaron más dispositivos de flujo pulsátil respecto a los pacientes con miocardiopatía.

La indicación principal de implante de la AV fue como puente al trasplante en 63%, como posible puente al trasplante en 26%, siendo anecdótica en niños la terapia de destino (0,5%). Respecto al tipo de dispositivos de AV implantado, el 62% fueron paracorpóreos (generalmente Berlin Heart EXCOR®) y el 36% intracorpóreos (predominando en este grupo el HeartWare®). La mayoría de los dispositivos de AV dieron asistencia univentricular (85%) destacando en este grupo 10 pacientes con ventrículo único, y en el 15 % restante la AV fue biventricular. Los pacientes tuvieron una mediana de tiempo de soporte de 3,9 meses.

Los resultados observados a los 2 años en el grupo global respecto a los objetivos primarios fueron que el 59,7% llegaron al trasplante, el 22% fallecieron y un 10% se recuperaron. Los pacientes con CC presentan mayor mortalidad y menor tasa de trasplante comparados con las miocardiopatías. Las causas más frecuentes de muerte fueron el ACV y el fallo multiorgánico. El análisis multivariante apuntó que la situación clínica INTERMACS I y la necesidad de ECMO previo fueron factores de riesgo de mortalidad. La CC no fue un factor de riesgo de mortalidad en este estudio. En el análisis de los efectos adversos asociados a la AV, predominaron las trombosis de la bomba de la AV, seguidas en frecuencia por las infecciones y los ACV. El análisis multivariante de los factores de riesgo de trombosis de bomba relacionó ésta con la menor superficie corporal y los dispositivos de flujo pulsátil.  Los pacientes con CC asociaron mayores tasas de trombosis de bomba, malfunción e infección y los pacientes con miocardiopatías asociaron más episodios de arritmias. La menor superficie corporal también fue un factor de riesgo de ACV y el sangrado postoperatorio se asoció con la situación clínica INTERMACS I y el uso de ECMO previo (análisis multivariante)

COMENTARIO:

Al igual que en adultos, el uso de dispositivos de AV de larga duración está aumentando progresivamente en niños como tratamiento de la ICC en fase terminal. Como los números absolutos de implantes en población pediátrica son pequeños en relación a los que se disponen en pacientes adultos, los estudios colaborativos entre los distintos hospitales son esenciales para observar tendencias, ver resultados de esta terapia en población pediátrica y sacar conclusiones. Este cuarto registro Paedi-EUROMACS incluye 590 primoimplantes de AV de larga duración (uni o biventricular) en pacientes menores de 19 años durante un período de tiempo de 21 años.

El diagnóstico fundamental de los niños que requirieron una AV siguen siendo las miocardiopatías, los pacientes con CC van aumentando respecto al reporte previo europeo aunque la proporción de CC es inferior a la del registro americano (17% de CC en Paedi-EUROMACS y 25% en PEDIMACS)

La AV se implantó principalmente en esta población pediátrica como puente al trasplante. Gracias a estos dispositivos disminuyó la mortalidad en lista de espera y se logró que un mayor porcentaje de niños llegase al trasplante.

El 62% de dispositivos implantados fueron de flujo pulsátil (Berlin Heart EXCOR® en su mayoría). En los 36 % intracorpóreos predominó el HeartWare®, aunque debido a la retirada del mercado de este en 2021 es de esperar que aumenten los implantes de Berlin Heart EXCOR® y de HeartMate3® en su lugar.

Generalmente se implantaron AV univentriculares (85%), siendo el 15% restante biventriculares. Existieron 10 pacientes con ventrículo único y AV univentricular que no se analizaron separadamente en este estudio, probablemente por ser escaso el número, pero que probablemente aumentarán en el futuro ya que la insuficiencia cardiaca terminal es una de las manifestaciones de estos pacientes a lo largo del tiempo.

Los resultados observados a los 2 años en el grupo global fueron muy buenos, puesto que casi el 60 % de pacientes se trasplantaron, el 22% fallecieron, y un 10 % se recuperaron. Aunque las últimas modificaciones de los protocolos de medicación anticoagulante y antiagregante en estos pacientes han modificado las complicaciones tromboembólicas de tiempos pasados, las trombosis de la bomba de AV siguen siendo el efecto adverso más frecuente, que se relaciona con los dispositivos de flujo pulsátil y la menor superficie corporal de los pacientes.

En este estudio se analizaron y compararon la población de CC respecto a los pacientes con miocardiopatía y se observó que los primeros significativamente tuvieron menor edad, peor situación clínica, más cirugías previas y asociaron más dispositivos de flujo pulsátil. También asociaron mayor mortalidad y menor tasa de trasplante respecto a las miocardiopatías.

El análisis multivariante apuntó que la situación clínica INTERMACS I y la necesidad de ECMO previo fueron factores de riesgo de mortalidad y de sangrado postoperatorio. Estos factores ya se habían asociado en adultos a peores resultados de la AV.

En conclusión, la AV definitiva en pediatría está en aumento, y es una buena herramienta que nos permite lograr que hasta en 70% de los casos lleguen al trasplante o a la retirada de la AV por recuperación de la función cardíaca. Hay factores no modificables como el peso o el diagnóstico cardiológico. La peor situación clínica preimplante empeora los resultados y eso sí puede ser mejorable. Al indicar el implante de una AV hay que considerar todos estos factores, para elegir el momento óptimo, no demasiado precoz ni demasiado tardío, y así obtener los mejores resultados.

REFERENCIAS:

Rohde S, van Puyvelde J, Veen KM, Schweiger M, Biermann D, Amodeo A et al. The European Registry for Patients with Mechanical Circulatory Support (EUROMACS): fourth Paediatric EUROMACS (Paedi-EUROMACS) report. Eur J Cardiothorac Surg 2024; doi:10.1093/ejcts/ezae276

Menéndez JJ,  Sánchez-Galindo AC, Balcells J, Tejero-Hernández MA,  Ferrer-Barba Á, Ibiza-Palacios E, et al. Short- and long-term survival of children treated with ventricular assist devices in Spain, based on 15 years’ experience. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 63, Issue 2, February 2023, ezad050, https://doi.org/10.1093/ejcts/ezad050

Adachi I, Peng DM, Hollander SA, Simpson KE, Davies RR, Jacobs JP, et al Sixth Annual Pediatric Interagency Registry for Mechanical Circulatory Support (Pedimacs) Report The Society Of Thoracic Surgeons Pedimacs Annual Report. The Annals of Thoracic Surgery (2023), 115: 1090-1108. doi:10.1016/j.athoracsur.2022.10.042

Ashfaq A, Lorts A, Rosenthal D, Adachi I, Rossano J, Davies R, et al. Survival in Pediatric Patients with Ventricular Assist Devices: A Special PEDIMACS Report. The Annals of Thoracic Surgery (2023), doi: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2023.07.039.