Las enfermedades del pericardio son poco frecuentes y, por lo tanto, en algunas ocasiones no son diagnosticadas al no ser convenientemente sospechadas. Esto significa una pérdida de oportunidad para su tratamiento. Dado que en el último tiempo se han realizado avances respecto al conocimiento de la fisiopatología de las enfermedades pericárdicas, así como también en el uso de pruebas de imagen multimodal para su diagnóstico y en las estrategias de tratamiento, resulta obligatorio realizar una actualización del tema, centrada fundamentalmente en la pericarditis constrictiva (PC).

Debido a los riesgos intra y postoperatorios del procedimiento quirúrgico, el desafío para los cirujanos y el equipo asistencial es definir el paciente, el momento y el tratamiento adecuados.

La PC es una causa reversible de insuficiencia cardíaca. Su diagnóstico es difícil y se requiere una alta sospecha para poder realizarlo. Puede ocurrir después de cualquier patología pericárdica, cuyas principales etiologías son idiopática o viral (42-61%); post cirugía-cardíaca (11%-37%); post-radioterapia, principalmente en linfoma de Hodgkin y cáncer de mama (2%-31%); enfermedad del tejido conectivo (3%-7%) y post-infección, como la pericarditis tuberculosa (3%-15%). Otras causas como malignidad, sarcoidosis, pericarditis urémica, asbestosis, traumatismo o inducida por fármacos son excepcionales (<10%).

Los pacientes con PC presentan predominantemente síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, como ascitis, edema periférico y elevación de la presión venosa yugular, aunque la disnea y el derrame pleural también pueden ser formas de presentación.

El cateterismo cardíaco es tradicionalmente la prueba de referencia para el diagnóstico. Sin embargo, actualmente el uso de pruebas de imagen multimodal (ecocardiograma, tomografía, resonancia y PET-TC), pueden aportar hallazgos igualmente valiosos tanto para el diagnóstico como para seguimiento, constituyendo alternativas no invasivas. De hecho, signos clásicos como la presencia de calcificación del pericardio hoy ya no son necesarios para apoyar el diagnóstico hemodinámico con la imagen, siendo suficiente la demostración de actividad inflamatoria y/o engrosamiento significativo como consecuencia del proceso de inflamación crónica.

La presentación puede ser como una simple inflamación del pericardio la cual se resuelve habitualmente con antiinflamatorios, colchicina y/o esteroides (pericarditis subaguda o transitoria) o como una pericarditis crónica efusiva, constrictiva o recurrente, las cuales pueden requerir de pericardiectomía.

¿Cuando? Ya desde el año 2015, el Grupo de Trabajo para el Diagnóstico y el Manejo de las Enfermedades Pericárdicas de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) publicó las siguientes recomendaciones, avaladas por la Asociación Europea para la Cirugía Cardiovascular y Torácica (EACTS):

• Se recomienda pericardiectomía en pacientes con PC crónica y síntomas de clase funcional III o IV de la NYHA.
• Puede considerarse pericardiectomía en pacientes con pericarditis recurrente (PR) refractaria.
• Se recomienda pericardiectomía en pacientes con agenesia parcial del pericardio que conduce a hernia cardíaca y compromiso hemodinámico.
• Rara vez se realiza pericardiectomía en caso de derrames pericárdicos recurrentes, incluso en caso de derrames loculados, o cuando es necesario realizar una biopsia debido a los avances en las técnicas de realización de ventana pericárdica quirúrgica, incluso por abordajes mínimamente invasivos.

¿A quién? Para la selección de los pacientes se debe evaluar el riesgo. Si bien no disponemos de sistemas de estimación específicos, se pueden utilizar los conocidos STS-PROM y EuroSCORE II, aunque resulta interesante incorporar escalas tales como el MELD-XI, que evalúa tanto la disfunción renal como la hepática, en relación a la presentación clínica de congestión sistémica. Realizar una evaluación cuidadosa en pacientes con enfermedad renal terminal y/o enfermedad hepática avanzada con la escala Child-Pugh B o C (puntación >7) o puntuación en la escala MELD-XI 13,7-30,6, puede ayudarnos a definir futilidad o pacientes de alto riesgo quirúrgico. De hecho, en pacientes con PC en “etapa terminal”, quienes se presentan con caquexia, desnutrición e hipoalbuminemia relacionada con enteropatía perdedora de proteínas, cirrosis cardíaca y bajo gasto cardíaco, la cirugía no estaría indicada. Esta forma de presentación suele ser frecuente en pacientes con PC post-radiación.

En relación a la etiología, la pericarditis idiopática presenta el mejor pronóstico, seguida de la post-quirúrgica y la post-radiación. En un estudio de 601 pacientes, la mortalidad hospitalaria general fue del 6%, con un 1,1% en idiopática, 9,7% en post-quirúrgica y 27% en post-radiación. Las tasas de supervivencia a 5, 10 y 20 años fueron del 87%, 73% y 30%; respectivamente. Los pacientes con enfermedad idiopática superaron el 80% de supervivencia a 5 a 7 años, mientras que los de post-radiación mostraron un 53,4% y 32,1% a 5 y 10 años, respectivamente.

¿Cómo? Actualmente se prefiere la realización de pericardiectomía radical a partir de un abordaje vía esternotomía media. Tradicionalmente, se solía realizar resección del pericardio anterior desde el nervio frénico hasta el nervio frénico contralateral, al igual que se liberaban los anillo de la reflexión del pericardio fibroso alrededor de la VCS, aorta ascendente y arteria pulmonar. Sin embargo, dejar el pericardio sobre el VI, en cara diafragmática o el pericardi posterior ha permitido describir casos de recurrencia de la clínica constrictiva, en este caso con un corpontamiento más “postcapilar” que “precapilar” en el análisis hemodinámico. Esto ha llevado a recomendar extender la resección a regiones de la cara lateral de VI, resección del pericardio diafragmático y del pericardio posterior, en la medida de lo posible. De esta forma, se propugna realizar una resección en la que no quede ninguna banda de pericardio que pueda causar constricción residual, extremando el manejo de los pedículos del nervio frénico para evitar yatrogenia.

En algunos pacientes, la extirpación del pericardio puede no ser suficiente, ya que el epicardio está engrosado y fibrosado (epicarditis), lo que también contribuye a la constricción. En esos casos, es esencial también retirar el epicardio (pericardio visceral) para aliviar la constricción. Esto representa un desafío quirúrgico difícil. De hecho, puede que no sea posible eliminar esta corteza por completo en todos los casos. Sin embargo, se puede emplear una técnica de “tablero de ajedrez” o “de la tortuga”, en la que la corteza se divide en múltiples áreas para permitir que el corazón se expanda. Esta técnica ha sido descrita fundamentalmente para la pericarditis tuberculosa,donde existe infiltración del epicardio por calcificación.

Lejos de considerarse una cirugía sin circulación extracorpórea (CEC), que debe mantenerse durante todo el procedimiento en reserva ante la ocurrencia de accidente en la resección, se reporta una utilización en las series entre el 40% al 63% de los casos, y muchos centros especializados la recomiendan para poder alcanzar áreas de pericardio en la cara lateral que no podrían ser abordables en una estrategia sin CEC. Asimismo, frente al abordaje clásico, resulta incluso más importante la liberación de la constricción, incluida la epicárdica, de los ventrículos más que la de las propias aurículas. La parada cardíaca puede ser necesaria para facilitar la disección de la superficie lateral del VI cuando las adherencias son firmes y la superficie epicárdica es frágil, o cuando se requieren procedimientos concomitantes.

La evaluación de la válvula mitral y tricúspide es fundamental. La planificación quirúrgica debe considerar la posible necesidad de reparación mitral y tricúspide. Incluso la enfermedad leve puede progresar cuando se elimina el efecto de “anuloplastia externa” del pericardio, amén de los cambios hemodinámicos que suponen la liberación de la constricción y la recuperación del gasto cardiaco. Esto es especialmente importante en la PC crónica grave que puede resultar en dilatación anular y empeoramiento de la insuficiencia valvular en el post-operatorio. Otros mecanismos de insuficiencia tricúspide es el desarrollo de disfunción ventricular derecha, de causa multifactorial por la manipulación quirúrgica, el hiperaflujo por la liberación de los anillos de las venas cavas y el componente miocardiopático derivado de la situación de inflamación crónica. El empeoramiento de la insuficiencia tricuspídea después de la pericardiectomía ocurre en la mitad de los casos y se asocia con una reducción de la supervivencia. De hecho, se recomienda considerar la anuloplastia profiláctica en pacientes con insuficiencia tricuspídea o insuficiencia mitral preoperatoria moderada o mayor.

Los principios del manejo intraoperatorio y postoperatorio temprano son “seco y hermético”, lo que significa: los balances líquidos positivos se mantienen al mínimo absoluto, evitando situaciones causantes de hipertensión pulmonar (vasoconstrictores y desaturación), con potenciación de la terapia diurética con bloqueo secuencial de la nefrona (diuréticos del asa, ahorradores de potasio e ISGLT2 con/sin apoyo de diuréticos tiazídicos especialmente clortalidona), evitando situaciones de bradicardia con apoyo de la estimulación de marcapasos temporal si es necesario, valorando el soporte de dobutamina de acuerdo a la respuesta del ventrículo derecho y limitando la expansión volémica generalmente a productos sanguíneos y albúmina.

COMENTARIO:

No existen pautas actuales del Colegio Americano de Cardiología/Asociación Americana del Corazón para el manejo de las enfermedades pericárdicas. Según lo recomendado por la ESC, el tratamiento quirúrgico con pericardiectomía es el único tratamiento definitivo para la PC crónica.

Las pautas de la ESC/EACTS de 2015 recomiendan la resección de “la mayor cantidad posible” de pericardio evitando la circulación extracorpórea, utilizándola solo en circunstancias de sangrado difícil de controlar. Esto resulta un tanto subjetivo, ya que no hay una forma consistente de determinar intraoperatoriamente cuándo se ha resecado “suficiente” pericardio. De hecho, como se indicó con anterioridad, los grupos expertos recomiendan la resección extendida, incluyendo el uso de CEC si no es posible realizarla.

Por lo tanto, la recomendación actual es de realizar la pericardiectomía vía esternotomía media, considerando el uso de circulación extracorpórea para una resección más agresiva ya que el hecho de realizar resecciones parciales pueden provocar recurrencias. El uso de circulación extracorpórea conlleva la contrapartida de una mayor incidencia de sangrado, lo cual debe ser una circunstancia a tener en cuenta durante la intervención. En casos de fallo cardiaco post-operatorio, se puede considerar la utilización de asistencia (ECMO u oxy-RVAD), de manera precoz.

En definitiva, uno de los factores limitantes a la hora de la toma de decisiones está en relación al momento evolutivo cuando se lleva a cabo el diagnóstico de la patología, que puede ser  tardío, perdiendo oportunidades de tratamiento y comprometiendo el pronóstico del paciente. Actualmente contamos con métodos de imagen multimodal no invasivas que nos permiten abordar la patología de manera precoz, cambiando el pronóstico y mejorando la calidad de vida a nuestros pacientes.

REFERENCIA:

Al-Kazaz M, Klein AL, Oh JK, Crestanello JA, Cremer PC, Tong MZ, et al. Pericardial Diseases and Best Practices for Pericardiectomy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2024 Aug 6;84(6):561-580. doi: 10.1016/j.jacc.2024.05.048.