La D-trasposición de grandes arterias (D-TGA) es una de las cardiopatías congénitas cianóticas más frecuente representando una quinta parte de este subgrupo de cardiopatías y tiene una incidencia cercana a 3-5% del global de malformaciones cardíacas. Consiste en una discordancia ventriculo-arterial secundario a un fallo en el giro del septo conotruncal durante el desarrollo embrionario. Suele ser hasta 2-3 veces más frecuente en varones. Según las series publicadas, las anomalías del patrón coronario pueden aparecer hasta en un tercio de los casos y van a marcar la complejidad de la técnica de reparación quirúrgica. El “switch arterial” o cirugía de Jatene es la técnica de corrección estándar, siendo la transferencia de los botones coronarios el paso más crucial de la reparación y el que va a marcar el postoperatorio y pronóstico de estos pacientes. En algunas series incluso se ha demostrado que la presencia de ciertas anomalías coronarias está relacionada con un riesgo mayor de eventos coronarios en el postoperatorio, así como de necesidad de ECMO y mortalidad en los primeros meses.

Para entender el patrón coronario normal en las D-TGA nos podemos basar en el sistema usado por la “Convención de Leiden”. Según éste, tenemos que imaginarnos al observador mirando a la arteria pulmonar desde la aorta en el seno no coronariano. El seno adyacente a la pulmonar que nos queda a la derecha será el seno 1 y el que nos queda a la izquierda el 2. El patrón que consideraríamos normal, y el más frecuente, es aquel donde del seno 1 saldrían la descendente anterior y circunfleja, y del 2 la coronaria derecha. Todo lo que sea diferente a esto lo consideraríamos como patrón anormal.

Hay una gran variedad de anomalías coronarias. Los patrones que se relacionan a un mayor riesgo quirúrgico son aquellos que presentan recorrido intramural de alguna arteria y aquellos donde en un mismo seno nacen más de una sola arteria, independientemente de que nazcan de un solo ostium o de varios. En estos casos de anomalías coronarias existen técnicas alternativas para favorecer la traslocación de las mismas, disminuyendo así el riesgo de acodamiento, estenosis o sobre-estiramiento de las mismas.

Precisamente a principios de este año el grupo de Leiden ha publicado un artículo sobre una técnica alternativa para los casos de ostium coronario único en las D-TGA. Ésta consiste en una modificación del tradicional bolsón aortocoronario de Yacoub, que añade un parche de pericardio como “techo” de la pastilla coronaria, creando así una especie de bolsa que favorece mayor flujo coronario y disminuye el riesgo de compresión externa de la pastilla. Se trata de un estudio retrospectivo unicéntrico que analiza los resultados a corto y medio plazo de esta técnica en pacientes con D-TGA y ostium coronario único con curso coronario intramural.

Recoge un total de 14 casos realizados con esta técnica, entre los 516 pacientes operados de TGA con “switch arterial” desde enero 1977 hasta abril 2022. Los dos patrones anómalos más frecuentes fueron aquellos con ambas coronarias saliendo del seno 2 y con curso intramural del tronco izquierdo (11 pacientes) y en el caso de 2 pacientes ambas coronarias saliendo también del seno 2 pero en estos casos la derecha es la arteria intramural. Siete pacientes tenían septo interventricular íntegro (50%), 5 septo intacto (35.7%) y 2 anomalía de Taussig-Bing (14.3%).

Observaron una mortalidad del 21,4% (3 pacientes), en todos los casos relacionada con infartos intraoperatorios o en el postoperatorio inmediato, con incapacidad de recuperar la función ventricular adecuada ni actividad eléctrica. El resto de pacientes se encuentran vivos en el seguimiento (9,1 años) y no han presentado ningún tipo de evento isquémico, arrítmico o clínico (intolerancia al ejercicio), ni han necesitado intervención quirúrgica en relación a eventos isquémicos coronarios. Todos tienen función ventricular conservada y ninguno ha presentado estenosis o compresión de las arterias coronarias en los escáneres de control.

A pesar de que se trate de un estudio retrospectivo, unicéntrico, con pacientes muy heterogéneos y que recoge datos de diferentes épocas (y, por tanto, no siempre ha habido posibilidad de otras técnicas quirúrgicas que se han desarrollado posteriormente y comentaremos a continuación), los autores determinan que sí parece que la técnica del bolsón de Yacoub modificada puede ser útil en los casos de “switch arterial” en pacientes con D-TGA y único ostium coronario con curso intramural, con resultados más que aceptables a corto y medio plazo.

COMENTARIO:

Las técnicas tradicionales de transferencia coronaria en el “switch arterial” son principalmente el botón coronario y la técnica de “trap door” (incisión en la neoaorta en forma de “J” y aposición de la pastilla coronaria a ese nivel). Sin embargo, no son siempre útiles en patrones coronarios anómalos, especialmente en coronarias intramurales, nacimiento de más de un ostium en un mismo seno coronario, ostia yuxtacomisurales, etc. A continuación, se describen algunas técnicas de traslocación coronaria para estos casos complejos que, aunque requieren ser realizadas en manos experimentadas, han supuesto un gran cambio en el pronóstico de estos niños:

• Bolsón de Yacoub: anastomosis del borde superior de la pastilla coronaria al borde inferior de la neoaorta transecada

• “Unroofing” de la arteria coronaria y posterior traslocación en botón

• “Trap door” ampliado con parches de pericardio

• Translocación “in situ”: se crea una especie de ventana aortopulmonar completando la anastomosis con una porción de la propia aorta distal.

En resumen, los eventos isquémicos coronarios en los neonatos son una de las complicaciones más temidas, y por una sencilla razón: es muy difícil revascularizar una arteria coronaria en pacientes tan pequeños. Las consecuencias suelen ser nefastas y en muchas ocasiones suelen ser los causantes del fallecimiento del paciente. En la cirugía del “switch arterial”, donde la manipulación coronaria es considerable, es muy importante la exquisitez y la experiencia del cirujano, especialmente en el caso de anomalías coronarias, y no sólo porque éstas son menos frecuentes sino porque por el tipo de anatomía y disposición tienen más riesgo de complicaciones (acodamiento, torsión, estenosis…) una vez transferidas.

Como hemos visto, en casi todas las series estos patrones se han relacionado con un peor pronóstico y postoperatorio. De hecho, también en nuestra serie del Hospital La Paz el patrón coronario anómalo se ha asociado de forma significativa a una mayor morbilidad hospitalaria y a la necesidad de ECMO en el postoperatorio inmediato. Aunque a diferencia de otras series, no hemos encontrado asociación significativa con un aumento de mortalidad hospitalaria. La técnica usada en nuestro centro para patrones coronarios anómalos, además del “trap-door” y botón coronario ha sido el bolsón aortocoronario de Yacoub, en 3 de nuestros 46 pacientes con anomalías coronarias (arteria intramural).

El hecho de que existan tantas técnicas para la traslocación coronaria en patrones anómalos refleja la importancia de este paso dentro de la cirugía del “switch arterial”, de ahí que los diferentes grupos quieran compartir sus experiencias con el resto de la comunidad de cirujanos con el fin de disminuir al máximo posible los eventos isquémicos en estos pacientes. A pesar de que parece que estas técnicas ayudan a sacar a estos pacientes adelante y tienen buenos resultados a corto y medio plazo, son necesarios estudios multicéntricos y a largo plazo para ver cómo siguen evolucionando estos pacientes.

REFERENCIA:

Van den Eynde J, van der Palen RLF, Knobbe I, Straver B, Stöger L, Ricciardi G, et al. Outcomes of the modified Yacoub aortocoronary flap technique for ‘non-separable’ single sinus coronary arteries with intramural course in the neonatal arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg. 2023 May 2;63(5):ezad029.

doi: 10.1093/ejcts/ezad029.