La disección aórtica tipo B es una patología por la que se ha mostrado un especial interés en la literatura reciente, motivando la revisión de conceptos, clasificaciones, estrategias de manejo terapéutico y resultados de las mismas. Se trata de una patología grave y compleja, ya que afecta a la principal arteria del organismo y donde las posibilidades de reparación son limitadas. Con el avance de la tecnología y la experiencia de los equipos médicos, la opción endovascular se ha convertido en la preferida en detrimento de los abordajes abiertos, debido a su menor invasividad y mayores posibilidades de éxito.

Esta patología, que sólo en nuestro país afecta anualmente a más de 2000 pacientes (incidencia 3,5-6/100.000/año) sigue planteando un reto terapéutico y ciertas dudas en su manejo. Algunos conceptos como su clasificación atendiendo a los criterios de Stanford y la propuesta por DeBakey, así como su consideración como “complicada” y “no complicada”, guiaron durante décadas la actitud de manejo terapéutico. Sin embargo, a este efecto, en los últimos tiempos múltiples consideraciones han sido hechas al respecto de esta patología. Los firmantes de este trabajo, procedentes del centro al que el mismo pionero en el estudio y tratamiento de esta patología, así como uno de sus supervivientes, el Dr. Michael Ellis DeBakey, dio su propio nombre, repasan y proponen conceptos innovadores sobre la clasificación, fisiopatología y tratamiento de esta enfermedad. A continuación, procedemos a hacer una síntesis de los mismos.

COMENTARIO:

Diferentes son los aspectos novedosos que los autores desglosan en el trabajo y que es de recomendable lectura y archivo:

Modificación de los criterios de clasificación:

• Clasificación anatómica: la clasificación anatómica reviste especial importancia para determinar el pronóstico y manejo terapéutico de los pacientes con disección aórtica en general y tipo B en particular. Dichas clasificaciones han sufrido modificaciones y adaptaciones hasta llegar a los criterios actuales:
  • Clasificación de Stanford: esta es una clasificación con perspectiva clínica que, a su vez, es la que más modificaciones ha sufrido a lo largo del tiempo. Clásicamente distinguía dos tipos de síndrome aórtico agudo (SAA), tipo A (aquel donde estaba involucrada la aorta ascendente, con puerta de entrada en la misma) y tipo B (aquel en el que ni estaba implicada en el proceso la aorta ascendente ni presentaba la puerta de entrada a este nivel, presentándose típicamente en porciones proximales de la aorta descendente). La importancia de determinar la participación o no de la aorta ascendente tenía un marcado carácter pronóstico ya que, el riesgo de poder desarrollar con su afectación la terna de insuficiencia cardiaca, taponamiento cardiaco y/o malperfusión coronaria, determinaba un pronóstico marcadamente peor para el paciente respecto de SAA tipo B. Sin embargo, con la aparición de conceptos como la disección retrógrada, en la que podía afectarse un territorio aórtico proximalmente a la puerta de entrada, así como aquellas formas donde la afectación era exclusiva o se iniciaba en el arco aórtico, dejaban fuera de la clasificación a algunos pacientes, motivo por el cual fue descrito el SAA tipo no-A no-B. Los autores del trabajo, proponen una evolución más de esta clasificación, combinándola con las zonas de aterrizaje de las endoprótesis en los 11 segmentos en que Ishimaru dividió el territorio aorto-iliaco, en una probable declaración de intenciones hacia el futuro terapéutico endovascular de esta entidad. La clasificación tendría en cuenta la totalidad del territorio afectado, tanto por disección como por hematoma intramural adyacente, y realizaría la denominación A o B en función si la puerta de entrada se sitúa en aorta ascendente (zona 0) o en cualquiera de los 11 segmentos restantes (1-11), respectivamente. Desaparecería, por lo tanto, la enmienda realizada con la descripción del SAA no-A no-B. De esta forma, la típica disección con flap en aorta ascendente se conocería como SAA tipo A, indicándose con un subíndice el segmento más distal hasta el que se extiende (por ejemplo, hasta la arteria iliaca común sería A₁₀). De igual forma, la disección de aorta descendente que llegase por debajo de las arterias renales y flap a 2 centímetros de la arteria subclavia izquierda, sería descrita como SAA tipo B_3-9. Y la disección, con flap bajo arteria carótida izquierda que se extendiese con hematoma intramural hasta el tronco braquiocefálico y distalmente hasta iliaca externa se denominaría B_1-11). La extensión retrógrada afectando a la aorta ascendente no la haría cambiar la denominación a A, ya que quien determina la letra sería la puerta de entrada, por lo que se denominaría como B_0-11 (una de las formas del SAA no-A no-B previo). Finalmente, la denominación con letra I seguida de dos subíndices (por ejemplo I_3-5) correspondería con aquellos casos de hematoma intramural donde la puerta de entrada no es evidente (en el ejemplo, hematoma intramural con extensión desde el segmento dentro de los 4 centrímetros distal a la arteria subclavia hasta la porción de la aorta torácica por debajo de la sexta vértebra torácica).
  • Clasificación de DeBakey: es la otra de las clasificaciones clásicas que, paradójicamente, los autores del trabajo prefirieron no adaptar a nuestros tiempos como si lo hicieron con la precedente. Comprende tres tipos de disección aórtica: I (aquella donde la afectación se extiende desde la aorta ascendente hasta la descendente); II (aquella que se limitaría a la zona 0); y la tipo III, que se subdivide en IIIA y IIIB cuando la afectación se extiende desde la zona 3 hasta la 4 distalmente (IIIA) o de la 5 en adelante (IIIB). Aunque con una clara vocación anatómica, al igual que la primera versión de la de Stanford, tenía lagunas en la descripción de ciertas formas de SAA, particularmente en aquellas con origen o afectación exclusiva en el arco aórtico.
  • Clasificación TEM: es la más recientemente propuesta, y aúna características anatómicas y clínicas. Comprende tres conceptos: T de “tipo” de acuerdo con la clasificación de Stanford modificada (A: afecta a la aorta ascendente, B: sólo afecta a la aorta descendente, no-A no-B: afectación del arco con/sin aorta descendente, sin afectar a la aorta ascendente), E de “entry” de acuerdo con la localización de la puerta de entrada (0: indeterminado, hematoma intramural; 1: aorta ascendente, zona 0; 2: arco aórtico, zonas 1 y 2; 3: aorta descendente, zonas 3-11) y M de malperfusión (0: ausente, 1: coronaria, 2: cerebral; 3: espinal, lliaca y/o de miembros; +: con presencia de signos clínicos, -: sin presencia de signos clínicos). Constituye la principal competidora de la primera, por lo que se deberá determinar por las organizaciones científicas cuál de ellas se considera más recomendable para la práctica clínica. Gran parte de esta decisión recalará en si se desea seguir reconociendo la forma de SAA tipo no-A no-B. 

• Clasificación cronológica: comprende las formas hiperaguda (<24 horas), aguda (de 24 horas a 14 días), subaguda (de 2 semanas a 3 meses) y crónica (>3 meses). Estos puntos de corte los marcan aspectos fisiopatológicos de maduración tanto de la membrana medio-intimal, así como de la pared libre de la falsa luz. Ambos aspectos tienen valor terapéutico, en términos de posibilidad de remodelado de la verdadera luz y las pertinentes adaptaciones circulatorias (irrigación por la luz verdadera o falsa, situaciones de malperfusión subclínica); y valor pronóstico en términos de desarrollo de complicaciones graves o fatales. 

Decisión terapéutica:

La clasificación clínica debe considerar a la disección aórtica tipo B como “complicada” y “no complicada”. La primera se describe como aquella forma con desarrollo de rotura o amenaza clínica de la misma y/o malperfusión (clínica o no) y corresponde con una emergencia terapéutica. Por otro lado, se ha descrito un concepto intermedio de disección de “alto riesgo”, aplicable a la fase aguda, donde también procedería una actitud terapéutica urgente, análoga a la situación complicada. Por lo demás, aunque la disección “no complicada” ha sido considerada tradicionalmente para tratamiento conservador, son múltiples los trabajos que destacan los autores (INTEAD, INSTEAD-XL, ADSORB) y que describen una mala evolución en casi la mitad de estos enfermos. La selección de candidatos resulta fundamental, siendo la fase subaguda la de elección para llevar a cabo un tratamiento endovascular que permita corregir el remodelado aórtico y prevenir tanto complicaciones futuras como el proceso de aneurismatización, que limitaría la acción terapéutica posterior, con impacto sobre la supervivencia. Algunos de estos predictores han sido descritos en entradas previas de este blog, a la cual les remitimos (Disección aórtica tipo B no complicada: TEVAR o no TEVAR… y cuándo TEVAR https://secce.es/diseccion-aortica-tipo-b-no-complicada-tevar-o-no-tevar-y-cuando-tevar/). No atender a estos predictores dejando a los pacientes con potencial mala evolución a la única alternativa de tratamiento médico, comporta un acúmulo de eventos adversos en el seguimiento y la dilatación aórtica que, llegados a los 55-60 mm propuestos como indicación en las guías clínicas, hace frecuentemente difícil un tratamiento percutáneo completo. Como reconocen Mani et al., suele exigir adoptar un abordaje toracoabdominal con FEVAR (fenestrated-EVAR) y BEVAR (branched-EVAR), donde en menos de 50% de los casos se consigue reducción del diámetro aórtico. Otros autores han reportado bajas tasas de éxito del procedimiento y complicaciones durante el seguimiento (endofugas, migración).  Además de los predictores anteriormente mencinados, los autores exponen diferentes odds ratios procedentes del análisis del IRAD (International Registry of Aortic Dissection) de los principales factores pronósticos en pacientes con disección aórtica tipo B que serían marcadores clínicos para cimentar la decisión de un tratamiento quirúrgico/intervencionista/híbrido en lugar del conservador en fase aguda/subaguda. Entre ellos, destacan isquemia de miembros (OR = 3), hematoma periaórtico (OR = 3), diámetro aórtico >5.5 cm (OR = 3), fallo renal agudo (OR = 3.6).

Aspectos técnicos:

• Posicionamiento respecto del drenaje de líquido céfalorraquídeo (LCR): los autores indican que se recomienda el drenaje de LCR como opción terapéutica (ante la aparición de sintomatología neurológica raquídea) en lugar de profiláctica (aplicación previamente a la realización de procedimientos). Se considera que se trata del mejor balance riesgo-beneficio del procedimiento, ya que se ha descrito una tasa de eventos neurológicos raquídeos <5% que se equilibra con una tasa de eventos adversos equivalente (hematoma epidural, hemorragia subaracnoidea, infección, malfuncionamiento del sistema de drenaje por obstrucción, malposición, migración, etc.) si se aplica de forma profiláctica sistemática. De hecho, consideran que, ante la aparición de clínica neurológica raquídea, la hipertensión arterial permisiva puede que tenga mayor beneficio terapéutico que el drenaje. 

• Tratamiento de la disección aórtica complicada: los motivos por los que la disección aórtica complicada requiere un tratamiento emergente son la rotura o amenaza de la misma y la presencia de malperfusión (clínica o subclínica). 
  • Rotura: En presencia de hemotórax, no se recomienda la descompresión con drenaje torácico hasta que no se haya completado el control de la fuga por riesgo a que esta progrese. De hecho, se recomienda mantener una situación de shock con hipotensión permisiva sin excesivo uso de cristaloides en la resucitación a efectos de limitar la hemodilución y alteraciones hemostáticas derivadas de la misma. La cobertura del sitio de fuga mediante el despliegue de una endoprótesis en la luz verdadera que oblitere la falsa, debe ser el objetivo y el tratamiento de elección, de acuerdo con lo establecido en las actuales guías clínicas. Aunque los criterios para considerar éxito técnico en la disección aórtica exigen la presencia de buen sellado proximal (ausencia de endofuga tipo IA) y entre módulos de endoprótesis (ausencia de endofuga tipo III), la presencia de ramas colaterales o de reentradas distales (endofugas tipo II y IB, respectivamente), podrían mantener la permeabilidad de la falsa luz y perpetuar el sangrado en este contexto. La mera expansión y presurización de la verdadera luz puede ser suficiente para reconducir el remodelado aórtico en otros contextos, pero no en el de rotura. Estrategias como el “candy-plug” (endoprótesis en servilletero en paralelo con la anterior pero alojada en la falsa luz con obliteración dentro de la zona estrecha con un dispositivo tipo Amplatzer®), el “Knickerbocker” (que se describirá más adelante) o la embolización con coils (de la falsa luz y/o de ramas colaterales) perseguirán conseguir la trombosis de la porción de falsa luz aislada entre el sellado proximal y el nivel distal de la endoprótesis alojada en la luz verdadera.
  • Malperfusión: puede afectar a diferentes niveles (cerebrovacular, visceral y/o miembros) y puede ser clasificada como estática (cuando existe una obstrucción permanente del flujo distal por obliteración de la verdadera luz por la falsa presurizada y/o trombosis) o dinámica (cuando el compromiso del flujo depende de aspectos hemodinámicos variables como la cobertura del ostium del vaso por la membrana medio-intimal o existe una compresión variable de la verdadera luz por la falsa dependiente de su presurización). La primera opción terapéutica consiste en la expansión de la verdadera luz por despliegue de una endoprótesis con cobertura de la puerta de entrada y reconducción del flujo en su interior, sin endofugas tipo IA ni III, ya que en 4 de cada 5 casos el mecanismo dinámico predomina sobre el estático. Si se perpetúa la situación de malpefusión (lo cual se recomienda que se compruebe mediante IVUS), puede contemplarse el tratamiento mediante stent directo canalizando la verdadera luz del vaso tributario. Los autores no contemplan estrategias de tratamiento de fenestración percutánea o creación de nuevas reentradas en la membrana medio-intimal, sugiriendo alternativas quirúrgicas como la fenestración abierta o los bypass extraanatómicos.

• Tratamientos para prevenir la degeneración aneurismática: uno de los principales motivos por los que ocurre la degeneración aneurismática es porque no se ha aplicado un tratamiento adecuado en etapas anteriores que consiguieran conducir favorablemente el remodelado aórtico. Sin embargo, aun aplicándolo, debido a la posibilidad de que se mantengan reentradas distales a la disección tratada a nivel torácico y que perpetúen la permeabilidad de la falsa luz, se han propuesto diferentes técnicas para potenciar un remodelado aórtico favorable. Entre ellas, los autores destacan:
  • «Knickerbocker»: consiste en un sobredimensionado puntual con un balón compliante a nivel medio-distal del módulo de endoprótesis, hasta que oblitere la falsa luz a dicho nivel. Esta alternativa surgió como rescate de una situación aguda de rotura donde la hemorragia se perpetuaba desde reentradas distales a la falsa luz. Sin embargo, puede aplicarse en la prevención de la aneurismatización de la falsa luz residual a nivel del segmento tratado y que pudiera conducir, incluso, a la pérdida del sellado proximal. Se propuso el desarrollo de una prótesis con una zona bulboide preparada para ser expandida en caso de necesidad de realizar este procedimiento, pero no tuvo difusión en la práctica.
  • PETTICOAT (Provisional ExTension To Induce COmplete ATtachement): surgió como evolución de la idea inicial de stent de celda abierta Djumbodis expandido mediante balón compliante. Este sistema pretendía expandir la luz verdadera hasta obliterar la falsa. Los implantes se realizaron a cielo abierto (precursor de la trompa de “frozen elephant trunk”) y endovascular en arco aórtico, aorta descendente o troncos viscerales, estos últimos en la era previa al desarrollo del BEVAR y FEVAR. Los resultados discretos y los casos de fractura del stent llevaron al desarrollo de nuevos sistemas, como el Cook® Zenith® (stent compuesto de una porción de endoprótesis cubierta seguida de un stent de celda abierta distalmente) o el Jotec® E-XL® (stent de celda abierta independiente) que lo sustituyeron. El ensayo STABLE mostró una tasa de éxito en la trombosis de la luz falsa torácica en el 70% de los pacientes, pero sólo en el 10% de la abdominal, utilizando el stent compuesto Cook® Zenith®, motivo por el que un tercio de los pacientes requirieron reintervención a los 5 años. Los resultados desalentadores del ensayo STABLE fueron mejorados por repetidos estudios no aleatorizados, incluyendo uno que utilizó la prótesis de Jotec® que consiguió un 54% de remodelado exitoso frente al 18%, al extender el tratamiento con endoprótesis con stent de celda abierta. Finalmente, y a pesar del beneficio demostrado en el remodelado aórtico, ya que no se tradujo en beneficio de supervivencia, una revisión de la Cochrane collaboration y un metaanálisis de Qui et al. limitaron la generalización de la terapia PETTICOAT. 
  • STABILISE (STent-Assisted Ballon-Induced intimaL dISruption and rElamination): consiste en una variación más agresiva del PETTICOAT, donde siguiendo un esquema de una endoprótesis y un stent de celda abierta consecutivos y/o solapados, se procede a obliterar la luz falsa por baloneo directo, en lugar de depender de la expansión espontánea del stent abierto por sus propiedades de fuerza radial y material (nitinol). Este gesto puede condicionar incluso la rotura de la membrana medio-intimal, sobre todo a partir de la fase crónica. La técnica ha demostrado buenos resultados, con remodelado aórtico completo a nivel torácico en el 100% de los casos y el 83% a nivel abdominal. No obstante, la experiencia sigue siendo muy limitada. 
  • Embolización de la falsa luz: que incluye la embolización directa, de ramas colaterales o técnicas como el “candy plug” anteriormente descrita. 

En definitiva, la disección aórtica es una entidad dinámica, tanto en su fisiopatología como en la evidencia científica en torno a su conocimiento. El esfuerzo de los grupos de referencia seguirá profundizando acerca de las alternativas de tratamiento. El legado de pioneros como Michael DeBakey que iniciaron los principios de su estudio y abordaje, está asegurado. 

REFERENCIA:

Eidt JF, Vasquez J. Changing management of type B aortic dissections. Methodist DeBakey Cardiovasc J. 2023 Mar 7;19(2):59-69. doi: 10.14797/mdcvj.1171.