Tras la publicación, el año pasado, del documento de consenso del manejo de la anomalía de Ebstein (AE) en lactantes y neonatos, la Asociación Americana de Cirugía Torácica completa las guías clínicas dando recomendaciones sobre esta patología en niños y adultos. Consta de diferentes aspectos y recomendaciones que iremos desglosando progresivamente:
1) Evaluación Preoperatoria:
“ En pacientes fuera del periodo neonatal, la presencia de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), cianosis, disfunción ventricular izquierda (FEVI < 40%), cardiomegalia severa (índice cardiotorácico de > 0,65) y arritmia persistente incrementan la morbimortalidad (I-B)”
La cianosis es un indicador indirecto del deterioro hemodinámico derecho ya sea por disfunción del ventrículo derecho (VD) o insuficiencia tricúspide severa, provocando un cortocircuito derecha-izquierda. En cambio, la disfunción del ventrículo izquierdo es mal tolerada y condiciona el pronóstico.
“Se recomienda el uso de la resonancia magnética (RM) cardíaca para la evaluación de volúmenes ventriculares, insuficiencia tricúspide y volumen sistólico del VD (I-B)”
La RM se ha convertido la prueba de referencia para la evaluación precisa de volúmenes de cavidades cardíacas y flujos. La ecocardiografía en estos pacientes presenta limitaciones para medir los volúmenes ventriculares por la importante dilatación del corazón. Un hándicap con el uso del RM cardíaca es la falta de consenso sobre las técnicas de medición, no hay una estandarización de mediciones de referencia. La modalidad 4D cine es una técnica prometedora que permitirá realizar evaluaciones más precisas de la insuficiencia tricúspide y los volúmenes ventriculares.
“Se debe evaluar la capacidad de ejercicio de los adultos y niños mayores mediante el consumo de oxígeno para desenmascarar intolerancia al ejercicio (I-B)”
La limitación fisiológica por la condición de AE es crónica y el paciente, especialmente los niños, no son realmente conscientes de la limitación física que provoca. La saturación en reposo es un marcador clásico sobre el grado de afectación, no obstante, la evaluación cardiopulmonar durante el ejercicio nos permite evaluar la evolución de nuestro paciente para determinar el momento adecuado para la intervención quirúrgica.
2) Recomendaciones quirúrgicas e Indicaciones:
“Se recomienda operar en casos sintomáticos debido a fatiga (no atribuible a otras causas), deterioro de capacidad de tolerancia al ejercicio, cianosis y disnea de esfuerzo (I-B)”
La reparación de Ebstein habitualmente se refiere a la reparación con la técnica de “cono” de Da Silva, cierre de comunicación interauricular, plicatura de la porción atrializada del VD y auriculoplastia reductora de la auricula derecha. Con esto se pretende reducir la sobrecarga de volumen del VD y la disfunción sistólica del VD. En pacientes asintomáticos, es necesario tener datos objetivos de reducción de la tolerancia al ejercicio para indicar la intervención.
“Para la reparación de la válvula tricúspide considerar la técnica de “cono” de Da Silva (I-B)”
A diferencia de técnicas descritas previamente en la literatura, como la de Danielson o Carpentier, la técnica de “cono” de Da Silva se puede emplear en casi todas las variantes de AE con baja mortalidad. Esta consiste en desinsertar prácticamente todos los velos, liberando sus adherencias a la pared del músculo cardiaco y realizando una rotación, creando un cono para crear una válvula competente, reimplantándola en el anillo anatómico (donde debería estar, no desplazada hacia el VD). Además, como se indicó antes, se plica la zona del ventrículo que está atrializada para así reducir el tamaño del anillo.
“Se recomienda operar los casos con insuficiencia tricúspide severa y dilatación progresiva del VD evaluado por ecocardiografía o RM (I-B)”
“La cirugía puede ser beneficiosa para pacientes asintomáticos con insuficiencia tricúspide severa, dilatación moderada de VD y una anatomía valvular favorable para la reparación (IIa-C)”
“Se puede plantear una intervención de “cono” de Da Silva a la edad de 3-5 años cuando exista insuficiencia tricúspide severa, dilatación moderada de VD, y alta probabilidad de una reparación valvular exitosa (IIa-C)”
Estas intervenciones se deben realizar en centros experimentados. El momento de intervención se debe de adaptar a las circunstancias específicas de cada paciente. En pacientes sintomáticos o con clara repercusión hemodinámica, diferir la intervención incurre en una progresiva dilatación del VD comprometiendo los resultados a largo plazo. A partir de la edad de 3-5 años, se puede realizar la reparación de Da Silva de manera óptima. En pacientes más pequeños se debe considerar añadir un procedimiento de Glenn para descargar el VD y precargar el VI.
“Es razonable añadir un procedimiento de Glenn en casos con dilatación del VD, disfunción severa del VD, una ratio de presiones auriculares derecha-izquierda de >1,5 o en casos donde no se pueda destetar de la máquina de circulación extracorpórea (IIa-B)”
El procedimiento de Glenn es una derivación cavopulmonar que conecta la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha. Esta maniobra permite descargar parte de la volemia que tiene que manejar un VD disfuncionante, a la vez que mejora el retorno a un VI comprimido y con baja precarga. Debido a ello es esencial disponer de un cateterismo en todo paciente con la función de VI comprometida para evaluar la posibilidad de asociar un procedimiento de Glenn.
Criterios de viabilidad para realizar un Glenn:
- Presión telediastólica del VI < 12 mm Hg
- Gradiente transpulmonar de < 10 mm Hg
- Presión media de la arteria pulmonar < 18 mm Hg
Indicaciones relativas de Glenn:
- Cardiomegalia severa (índice cardiotorácico > 70%)
- Volumen telediastólico del VD > 250 ml/m2
- Fracción de eyección del VD < 25%
Dejar una fenestración en el septo interauricular es una forma menos efectiva de descargar un VD disfuncionante, no obstante, se puede asociar con la operación de Glenn.
“No se recomienda operar los casos con disfunción biventricular irreversible (FEVI < 25%, FEVD < 25%) (III-B)”
“No se recomienda cerrar la CIA en casos de AE severos o con insuficiencia tricúspide severa (III-C)”
Cerrar la CIA en casos severos empeora la situación especialmente si existe cianosis, ya que acelera la dilatación del VD, reduce la función del VI y puede resultar en una reducción importante del gasto sistémico.
“En pacientes mayores (> 60 años) es razonable realizar una sustitución valvular tricúspide (IIa-B)”
Se recomienda el uso de bioprótesis porcinas debido a la mayor flexibilidad de los velos que permiten un movimiento más fluido en una cámara de presiones bajas. Se desaconseja asociar un Glenn en este contexto, debido a la reducción de precarga del VD en un 30-40% el cual podría resultar en mayor incidencia de trombosis protésica. En caso de ser necesario, se recomienda reducir el tamaño protésico para poder obtener un gradiente medio transprotésico de 5-6 mm Hg, esto asegura un adecuado movimiento de los velos de la bioprótesis. Se desaconseja el uso de prótesis mecánicas.
“Cuando exista fibrilación auricular paroxística y permanente es razonable asociar una cirugía de Maze (IIa-B)”
En caso de tener antecedentes arrítmicos, es crucial realizar un estudio electrofisiológico previamente a la intervención debido a que, después del procedimiento, existirán zonas del istmo cavotricuspídeo que quedarán inaccesibles para la ablación percutánea. La cirugía per se, reduce en parte la incidencia de arritmias, esto es debido en gran parte a la auriculoplastia reductora que permite mantener un ritmo sinusal y reducir la recurrencia de arritmias supraventriculares.
3) Manejo Médico y Consideraciones Peri-operatorias:
“Se debe realizar una evaluación preoperatoria de las arritmias en todo paciente con AE, esto incluye una anamnesis dirigida, búsqueda de sintomatología relacionada y evidencia documentada de arritmias en ECG o monitor de ritmo (I-B)”
En la AE se pueden dar todo tipo de arritmias supraventriculares como ventriculares. Con el tiempo, la tasa de arritmias se incrementa debido a la evolución natural de la enfermedad y una hemodinámica viciada.
“Se debe realizar un estudio electrofisiológico preoperatorio en todo paciente con AE y alguna arritmia documentada o sospecha de arritmias por la anamnesis (IIa-C)”
“Es razonable realizar una ablación quirúrgica si existen zonas que no se han podido ablacionar adecuadamente de manera percutánea en el preoperatorio o quedarán inaccesibles tras la intervención (I-B)”
La ablación percutánea preoperatoria cerca de la fecha de intervención, permite completar las líneas de ablación en quirófano. Las zonas que no se hayan podido quemar se distinguen con facilidad en el campo quirúrgico, siempre que la ablación percutánea se haya realizado recientemente, de allí la necesidad de una buena coordinación entre el electrofisiólogo y el cirujano.
“El riesgo de arritmias se incrementa con la edad y es necesario un seguimiento periódico para su manejo y control (I-B)”
La AE, no solo tiene mayor carga arrítmica por la cardiomiopatía de base, que se ve incrementada por otros factores como la edad, la fibrosis miocárdica secundaria a la dilatación crónica de la aurícula, la porción atrializada, la miopatía del VD y todas las líneas de sutura.
Y, finalmente, otras recomendaciones, especialmente en lo que se refiere al tratamiento anticoagulante, serían:
“En un paciente con AE con disfunción del VI hay que descartar patología adquirida y tratarla según las recomendaciones pertinentes (I-B)”
“La anticoagulación sistémica puede ser beneficiosa en reparaciones complejas en casos seleccionados puede prolongar hasta 3 meses después de la intervención (IIb-C)”
“Es razonable anticoagular las bioprótesis hasta 3-6 meses después de la intervención (IIa-C)”
COMENTARIO:
La AE es una enfermedad de mil caras, no hay dos pacientes idénticos. Estas recomendaciones son un gran paso de cara a estandarizar y optimizar el cuidado de estos pacientes. Hay cuestiones por resolver como, por ejemplo, el manejo y timing de la reparación de Da Silva después de realizar una técnica de Starnes, que en un futuro cercano podremos dar respuesta. Este documento junto con el previamente publicado por nuestro blog es de obligada lectura para todo aquel profesional que se dedique al cuidado de estos pacientes.
REFERENCIA:
Expert Consensus Panel; Chai P, Konstantinov IE, da Fonseca da Silva L, Qureshi M, Wackel P, Knott-Craig C, et al. The American Association for Thoracic Surgery (AATS) 2025 Expert Consensus Document: Management of Ebstein anomaly in children and adults. J Thorac Cardiovasc Surg. 2025 Jul;170(1):1-16. doi: 10.1016/j.jtcvs.2025.03.014.
