La estenosis de venas pulmonares (EVP) puede tener varias etiologías, pudiéndose clasificar en tres categorías: congénitas, adquiridas o iatrogénicas. Su manifestación es insidiosa, lo cual dificulta y retrasa el diagnóstico. Es preciso tener un alto índice de sospecha y saber cómo realizar los estudios no invasivos dirigidos para su correcto diagnóstico. Una vez diagnosticado, hay que determinar mediante distintas técnicas la relevancia que tiene en cuanto a la situación clínica del paciente. El tratamiento etiológico así como los procedimientos transcatéter; tanto de angioplastia con balón como el implante de stents; son las piedras angulares para su tratamiento. No existen guías en cuanto al diagnóstico, tratamiento ni manejo posterior. Cada institución se guía por su experiencia, por lo que, la revisión de hoy pretende poner sobre la mesa las últimas tendencias en cuanto al diagnóstico y tratamiento de la forma adquirida de esta patología tan rara. 

COMENTARIO:

La EVP se puede originar por una compresión extrínseca o por un estrechamiento luminal. No existe una definición universal de lo que se entiende por EVP. Una vena pulmonar en la población adulta tiene un diámetro medio entre 10-15 mm, es preciso que dicho diámetro se reduzca a 4-6 mm para que aparezcan síntomas. De allí que en el consenso de fibrilación auricular del 2017 se definieron los criterios de severidad de las EVP siendo: leve si la reducción de calibre es < 50%, moderado 50-70% y grave si es de > 70%.  Al grado de estenosis hay que añadir el número de venas afectas y la localización de dichas venas. Porque, no es lo mismo una afección localizada en la unión veno-atrial, a una que afecte una bifurcación, o aquella que se extienda al segmento intraparenquimatoso. De hecho, existen tres patrones típicos de EVP: la constricción focal en reloj de arena, la hipoplasia tubular bilateral y la afectación bilateral múltiple de todo el recorrido extrapulmonar de las venas pulmonares.

La etiología de las formas adquiridas de la EVP engloba enfermedades inflamatorias del mediastino hasta iatrogenia tras procedimientos invasivos. Clásicamente, la EVP se producía secundariamente a la compresión extrínseca debida a enfermedades englobadas dentro de las mediastinistis fibrosantes: reacción de hipersensibilidad inmuno-mediadas al Hstoplasma capsulatum, tuberculosis, enfermedades relacionadas con IgG-4, etc. Existen otras causas como las neoplasias o la sarcoidosis que pudieran dar la misma sintomatología. Las formas iatrogénicas se engloban en cirugías sobre las venas pulmonares o procedimientos de ablación para la fibrilación auricular (FA). De hecho, la primera causa de EVP a día de hoy es debido a complicaciones tras la ablación de la FA. La incidencia de dicha complicación ronda entre el 0,3-4% según las series que se consulten. Si tenemos en cuenta que en el mundo se realizan anualmente casi 10.000 ablaciones para la FA, acabamos con cientos de pacientes potencialmente en riesgo para desarrollar esta complicación. 

La sintomatología es insidiosa e inespecífica siendo frecuente las consultas por disnea, pleuritis, dolor torácico tras el esfuerzo, fatiga, malestar general y la hemoptisis. El diagnóstico erróneo es frecuente, y uno de cada tres pacientes normalmente ha recibido algún diagnóstico previo de neumonía, bronquitis o neoplasia. Un diagnóstico precoz en esta patología condiciona el pronostico del paciente (especialmente si la etiología es secundaria a la ablación de una FA), ya que, las estenosis progresan rápidamente a la obstrucción y la pérdida luminal puede acabar en infarto pulmonar. 

Las técnicas tanto no invasivas como invasivas son fundamentales para el correcto diagnóstico y tratamiento de la EVP. Dentro de las técnicas no invasivas tenemos:

• La angiografía por tomografía computerizada con contraste (angioTC) que permite el diagnóstico y la planificación terapéutica de las EVP, además de que su imagen de doble fase permite descartar la presencia de trombo en la orejuela izquierda. Esta modalidad de prueba de imagen permite el estudio pre y post procedimiento y la repercusión sobre la vasculatura y el parénquima pulmonar. La angioTC es menos sensible para el estudio de EVP suboclusivas/oclusivas, y hasta dos tercios de los casos con venas pulmonares ocluidas presentaron permeabilidad mediante procedimientos invasivos (debido a que se trata de vasos con flujo lento). Por lo que, la oclusión de una vena pulmonar mediante esta prueba no debería frenarnos a emplear procedimientos invasivos. 
• La resonancia magnética (RMN), añade la ventaja de ser una modalidad no ionizante e ideal para pacientes con insuficiencia renal. No obstante, presenta la limitación de tener menor resolución espacial y pérdida de señal con la presencia de stents. 
• Las pruebas de ventilación/perfusión usando tecnecio-99, son útiles para ver la repercusión fisiológica de la EVP. Pero precisan de otra prueba para correlacionar la lesión anatómica. Se logra identificar déficits significativos de perfusión en las estenosis graves pero se puede pasar por alto los estadíos intermedios. Es una prueba útil para estratificar las casos menos severos. 
• El ecocardiograma transesofágico (ETE), en el adulto, permite evaluar el grado de estenosis en función de la velocidad. La EVP se puede estudiar mediante la disminución del calibre, aumento de la velocidad diastólica pico empleando el Doppler pulsado (>0,9-1,1 m/s) o mediante la evidencia de flujo turbulento. Obtener estos planos es técnicamente difícil y como toda modalidad de ecografía es operador dependiente. Asimismo, no existen criterios estandarizados para el estudio de la EVP mediante ETE.

La evaluación invasiva de la EVP se lleva a cabo mediante el cateterismo cardíaco. Su objetivo es estudiar el grado de hipertensión venosa pulmonar en los distintos segmentos. Se complementa la evaluación mediante el estudio hemodinámico del lado izquierdo. Los parámetros clásicos que se tienen en cuenta son el gradiente diastólico entre la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar o aurícula izquierda y la presión del ventrículo izquierdo. Con la ayuda de la angioTC se puede afinar mucho, y evaluar los segmentos pulmonares donde se aprecie la estenosis. Incluso se puede comparar estos segmentos con otras zonas del pulmón no afectadas. Si los datos no son concluyentes, el ejercicio puede desenmascarar el compromiso hemodinámico real de los segmentos en duda. 

A diferencia de las EVP de etiología congénita donde el tratamiento es quirúrgico , la adquirida se trata mediante intervecionismo percutáneo. Se pueden tratar mediante angioplastia con balón con/sin implante de stents, pero la reestenosis suele ser la norma. El factor predictor de reestenosis, independientemente de la técnica empleada, es el grosor del vaso. Para venas menores de 10 mm la tasa de reestenosis ronda el 70% a diferencia de las venas mayores de 10 mm donde esta complicación baja a un 10%. La política habitual es implantar un stent en vasos de más de 10 mm y tratar mediante angioplastia los vasos de entre 7-8 mm. En el último caso se implantaría un stent en una segunda sesión, en caso de ser necesario. En cuanto a qué stent implantar, a día de hoy no esta claro la superioridad de los stents liberadores de fármacos con respecto a los stents metálicos. En ambos casos se ve una incidencia de reestenosis del stent en hasta 30% de los casos. 

El seguimiento posterior es más individualizado en función del tamaño de stent implantado y de la complejidad de las estenosis. Lo habitual es repetir un angioTC a los 3 y 9 meses. Durante este periodo, el paciente está con doble antiagregación, salvo que requiera anticoagulación por otra razón. La idea es cambiar a antiagregación con ácido acetil salicílico tras 6 meses de la intervención. Si la sintomatología persiste y se han agotado las opciones hemodinámicas, se podrían explorar alternativas quirúrgicas con resultados inciertos. 

En conclusión, el artículo de hoy de JACC explora un tema interesante del que se habla y se sabe poco, como son las EVP. En el análisis de hoy se expone de manera somera los puntos más relevantes pero el artículo incluye pautas de manejo ante oclusiones completas, opciones ante una reestenosis, que merecen su lectura. Lo que aporta el artículo al publico general es aumentar nuestra sensibilidad ante un paciente con sintomatología respiratoria con algún antecedente de ablación: incluyamos la EVP en nuestro diagnóstico diferencial.

REFERENCIA:

Simard T, Sarma D, Miranda WR, Jain CC, Anderson JH, et al. Pathogenesis, Evaluation, and Management of Pulmonary Vein Stenosis: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2023 Jun 20;81(24):2361-2373. doi: 10.1016/j.jacc.2023.04.016. PMID: 37316116.