El origen anómalo aórtico de la arteria coronaria (AAOCA) es la segunda causa de muerte súbita en atletas jóvenes, tiene una prevalencia de 0,1-0,7% en la población general. Esta cifra es una estimación a la baja, ya que, no se suelen hacer pruebas de cribado sin indicación clínica. El AAOCA pueden afectar tanto el origen de la coronaria izquierda (AAOLCA) como el de la derecha (AAORCA). También pueden afectar su trayecto, pudiendo ser prepulmonar, interarterial, subpulmonar, retroaórtica, intraseptal o retrocardíaca. La implicación de la coronaria derecha es 3-6 veces más frecuente que la izquierda, pero el AAOLCA tiene mayor riesgo de muerte súbita, especialmente durante o justo después del ejercicio. Además, existen variantes anatómicas que aumentan el riesgo de isquemia y muerte súbita, consideradas como anatomías de alto riesgo como son: ostium en hendidura/ojal, curso interarterial, curso Intramural, salida de la coronaria en ángulo agudo, origen alto, estenosis proximal por una forma elíptica del vaso.

El equipo de Dearani et al. de la clínica Mayo reportan sus resultados de la técnica de unroofing o destechado en 148 pacientes con AAOCA intramurales desde 2003 a 2020. No se incluyeron los AAOCA con un curso intraseptal, ni los de origen de la arteria descendente anterior desde el seno derecho que cruza el tracto de salida del ventrículo derecho. En el artículo hacen un breve resumen sobre su protocolo de estudio pre y postoperatorio usando diversas técnicas como el ecocardiograma, angio-TAC coronario, cateterismo (en adultos con factores de riesgo), ecocardiograma de estrés o pruebas medicina nuclear; incluso, dan pautas de una técnica quirúrgica estandarizada.

Operaron 130 pacientes con AAORCA y 18 con AAOLCA, con una mediana de edad de 44 años. El 80% de los casos sólo comportó la corrección de la anomalía coronaria, presentando una mortalidad intrahospitalaria <1% (2 fallecidos, ambos adultos de > 55 años, que presentaron complicaciones en el postoperatorio inmediato de reoperaciones de raíz aórtica o sustitución valvular aórtica asociadas a la corrección de la AAOCA). En 25 casos fue necesario resuspender la comisura de la válvula aórtica para poder realzar el destechado de manera adecuada. En ningún caso se objetivó empeoramiento iatrogénico de la función de la válvula aórtica. Con una mediana de seguimiento de 9,5 años se registraron 5 fallecidos; 3 de causa no cardiovascular y 2 de causa desconocida. Ningún paciente de la cohorte pediátrica (n = 29) falleció en el postoperatorio ni en el seguimiento. Reportan una supervivencia post-reparación de AAOCA del 94,5% a los 15 años. Lograron acceder a los datos clínicos de casi 75% de la cohorte en el seguimiento. Con una mediana de seguimiento de 3,9 años, casi un tercio de los pacientes intervenidos presentó datos clínicos de angina. Sin embargo, tras los estudios de detección de isquemia, ninguno de los casos la angina fue relacionada con la coronaria destechada.

Tampoco hubo disfunción de las válvulas aórticas nativas en pacientes operados solamente del destechado de la arteria coronaria anómala.

Los autores concluyeron que la técnica de destechado de los AAOCA intramurales es una técnica segura con baja mortalidad postoperatoria, incluso en el contexto de procedimientos concomitantes en pacientes previamente intervenidos. La supervivencia a largo plazo es excelente, la mayoría de los pacientes estaban asintomáticos después de la intervención y se habían incorporado a su vida sin limitaciones.

COMENTARIO:

Las guías de cardiopatías congénitas del adulto de la ESC 2020 recomiendan la cirugía en pacientes sintomáticos con AAOCA con evidencia de isquemia en el territorio concordante o en anatomías de alto riesgo. Consideran la cirugía en pacientes asintomáticos con AAOLCA con evidencia de isquemia miocárdica o anatomía de alto riesgo. Y desaconsejan la cirugía en pacientes con AAORCA asintomáticos sin evidencia de isquemia miocárdica y sin anatomía de alto riesgo. Tradicionalmente, el AAOLCA se considera una variante de alto riesgo por su fuerte asociación con la muerte súbita. Sin embargo, Jegatheeswaran et al. del grupo de Toronto, en su estudio multicéntrico demostraron que el AAORCA fue responsable de 1 de cada 3 muertes súbitas relacionadas con AAOCA, por lo que, no se debería considerar una variante tan benigna. De hecho, en este estudio 3 de las 4 paradas cardiorrespiratorias pre-hospitalarias relacionadas con AAOCA implicaban la anomalía de la coronaria derecha.

El objetivo de la cirugía es solucionar los potenciales mecanismos de isquemia que son cuatro: 1) Geometría ostial en hendidura y estenosis dinámica que provoca pérdida de presión y flujo turbulento; 2) colapso durante la sístole del segmento intramural que es de pared fina; 3) estiramiento sistólico de la pared aórtica en el segmento intramural; 4) compresión extrínseca del segmento interarterial entre la aorta y la arteria pulmonar.

En este estudio se explora la técnica de “unroofing”, pero existen otros procedimientos no analizados en este artículo como la del reimplante coronario, la de translocación de la arteria pulmonar y como último recurso la revascularización miocárdica mediante bypass coronario, cada uno con sus ventajas e inconvenientes. Mencionar que la revascularización miocárdica se debería emplear solamente cuando existe una estenosis fija de >50% del vaso anómalo, de lo contrario hay gran riesgo de fracaso precoz del injerto por competencia de flujo, ya que el compromiso de la perfusión coronaria sólo tiene lugar de forma fásica en determinadas condiciones fisiopatológicas o posiciones, a diferencia de lo que ocurre en la enfermedad aterosclerótica.

El algoritmo de la clínica Mayo se parece mucho a lo publicado por otras instituciones. Como eje central están las pruebas de imagen junto con las pruebas de provocación de isquemia. Esto último es relevante para detectar los pacientes asintomáticos después de la cirugía. No nos podemos conformar sólo con la ausencia de alteraciones en la contractilidad en la ecografía durante el seguimiento. Estas lesiones son dinámicas, y un paciente postoperado que no ha reanudado su actividad física puede pasar por falso negativo. No existe consenso sobre la prueba de detección a realizar, algunos grupos emplean la ecografía de estrés con dobutamina, pruebas de medicina nuclear, la resonancia cardiaca funcional, y una minoría, el cateterismo con reserva fraccional de flujo (FFR) o índice diastólico instantáneo sin ondas (iFR); para los que no existen datos validados para estenosis dinámicas. Ante tanta variabilidad de procedimientos diagnósticos, sólo queda comparar los resultados entre las pruebas y su concordancia con la clínica del paciente. Este será uno de los objetivos que habrá que unificar en un futuro próximo.

A pesar de ser un estudio interesante, con un número de pacientes grande para este tipo de patologías, existen una serie de limitaciones a considerar. Se tratan datos retrospectivos de un único centro, por lo que los resultados pueden no ser generalizables. No se pudo hacer seguimiento clínico de casi un 25% de los pacientes, con una mediana de seguimiento clínico de sólo 3,9 años, por lo que los resultados reportados podrían subestimar la incidencia de isquemia.

En conclusión, de este estudio nos podemos llevar tres mensajes a casa: la cirugía de “unroofing” tiene baja mortalidad a corto y largo plazo; en la población pediátrica los resultados son especialmente buenos; y por último, no hay que considerar el AAORCA como una variante benigna.

REFERENCIA:

Patlolla S, Stephens E, Schaff H, Anavekar N, Miranda W, Julsrud P, et al. Outcomes of a protocolized approach for surgical unroofing of intramural anomalous aortic origin of coronary artery in children and adults. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022 Dec. Online ahead of print. doi: 10.1016/j.jtcvs.2022.11.037