Contrariamente a lo que habíamos estudiado, hoy en día se cree que el tumor cardíaco primario benigno más frecuente no son los mixomas, sino el fibroelastoma papilar (FEP). Son tumores que aparecen 9 de cada 10 veces sobre válvulas cardíacas con mayor predilección sobre la válvula aórtica, aunque pueden aparecer sobre cualquier superficie endocavitaria. Con un tamaño medio de aproximadamente 20 mm, presentan forma de tallo e históricamente se les llegó a llamar excrecencias de Lambl gigantes. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas y el diagnóstico suele ser incidental. Los síntomas que pueden aparecer suelen ser secundarios a embolismos tumorales, ya sean cerebrales, cardíacos o pulmonares. El tratamiento de pacientes sintomáticos no da lugar a dudas y consiste en la resección quirúrgica. Sin embargo, el manejo de pacientes asintomáticos sigue siendo motivo de controversia.

El estudio de hoy pretende analizar la experiencia de la Clínica Mayo sobre el tratamiento quirúrgico del FEP y sus resultados a largo plazo. Para ello analizaron de manera retrospectiva su base de datos desde 1998 hasta 2020, incluyendo a cualquier paciente operado de FEP. Dividieron su cohorte en FEP primario cuando la escisión tumoral fue la indicación quirúrgica y FEP secundario cuando ésta fue resecada durante una cirugía por otra indicación.

De los 294 pacientes analizados, un 60% fueron mujeres y la edad media de la cohorte global fue de 66 años. La mitad de los casos fueron FEP primario, y de estos 136 pacientes, la mitad presentaron clínica de embolismo cerebral o accidente isquémico transitorio previamente a la cirugía. En los FEP secundarios, en más de un tercio de los casos existía identificación prequirúrgica del tumor. En la mayoría de los casos dicho tumor se alojaba en la válvula aórtica, siendo la localización en cavidades derechas una rareza. Cuando el FEP afectaba a una válvula normal, en el 96% de los casos se pudo realizar la resección con un afeitado de la válvula sin resultar en un deterioro del funcionamiento. La mortalidad hospitalaria fue baja, siendo cero en los casos de FEP primario, y 2,5% en los casos secundarios. Dicha mortalidad se achacó a las comorbilidades que presentaron los paciente y no al tumor. La tasa de eventos neurológicos en el postoperatorio inmediato fue de 1,3%. Con una mediana de seguimiento de 8,5 años, la recurrencia a los 10 años fue del 16%; en la mayoría de los casos se decidió manejo expectante. Sin embargo, en tres casos se realizó una reintervención para resecar de nuevo el tumor, objetivando recurrencia en el mismo sitio inicial. La supervivencia a los 10 años en los casos primarios fue del 78% mientras que en los casos secundarios fue del 54% (p = 0,003).

Los autores concluyeron que la resección de los FEB se puede realizar con seguridad, preservando la válvula nativa y con un bajo riesgo de eventos neurológicos en el postoperatorio inmediato. Los resultados quirúrgicos a largo plazo son excelentes pero hay que tener cuidado con las recidivas que son más frecuentes de lo que clásicamente se pensaba.

COMENTARIO:

El FEP fue descrito por primera vez a finales del siglo XIX – principios del XX y se le ha llamado de diversas formas: mixomas papilares, excrecencias papilares y, como he mencionado antes, excrecencias de Lambl gigantes. De hecho, existe controversia acerca de si los FEP son o no excrecencias de Lambl. Se ha atribuido que las excrecencias de Lambl son procesos reactivos mecánicos del funcionamiento valvular normal y se suelen localizar sobre la línea de coaptación. Sin embargo, el origen etiológico de ambos es desconocido e histológicamente no hay muchas diferencias. Se han propuesto características para diferenciarlos en función del tamaño, complejidad estructural o localización, pero son criterios artificiales y arbitrarios. Hay quienes creen que los FEP son consecuencia de un crecimiento descontrolado de las excrecencias de Lambl.

Lo que no genera controversia, es su alto riesgo embolígeno y fundamenta la cirugía de los FEP primarios. Se sabe, que la cirugía reduce a la mitad los eventos cerebrovasculares a los 5 años con respecto a los pacientes que no se operan y esto se traduce en una mayor supervivencia a largo plazo. Gracias al uso rutinario del ecocardiograma transtorácico y transesofágico, la incidencia de este tumor ha crecido, razón por el que ahora se considera más frecuente que el mixoma. En base a diversos estudio ecocardiográficos, se ha visto que los FEP crecen medio milímetro anualmente y en función de dónde se localicen, pueden dar clínica más o menos tempranamente. De hecho, los que se localizan en cavidades derechas suelen presentar una evolución más larvada y cuando presentan síntomas los tumores suelen ser de gran tamaño. Es importante recordar que en menos de 10% de los pacientes los FEP pueden tener localización múltiple, por lo que, en todos los casos diagnosticados hay que revisar detenidamente todas las localizaciones para que no pasen desapercibidos.

El hallazgo más relevante de este estudio es el 16% de recurrencia a los 10 años, muy distinto del 3% que se solía creer. Esto plantea varios interrogantes: ¿con qué frecuencia se debería realizar el seguimiento de estos pacientes operados?, ¿qué modalidad de imagen se debería usar?, ¿se debería ser más agresivo y no limitarnos a afeitar la válvula?.  A efectos de la última pregunta, añadir procedimientos de crioablación al lecho de resección podría aportar beneficios, ya que ha demostrado no producir daño sobre la válvula, si bien tampoco existe información sólida sobre la prevención de la recidiva a largo plazo. No obstante, algunos grupos los realizan de forma sistemática.

Para poder entender con perspectiva el mensaje de este artículo es necesario recordar sus limitaciones. Es un estudio unicéntrico, retrospectivo, de un hospital cuaternario, que no necesariamente refleja la casuística de un hospital estándar. No se analizaron los datos de pacientes con diagnóstico de FEP que no se operaron. No tenemos datos de los eventos neurológicos a largo plazo, ni los datos ecocardiográficos de casi la mitad de la cohorte, por lo que la tasa de recidiva podría estar infraestimada (amén de las consecuencias de la actitud conservadora que se tomó en la mayoría de los casos).

En conclusión, a pesar de las limitaciones mencionadas, este estudio es uno de los más grandes publicados acerca del FEP. Y es una contribución de peso que puede llegar a cambiar el manejo quirúrgico de esta patología tan rara.

REFERNCIA:

Mazur P, Kurmann R, Klarich KW, Dearani JA, Arghami A, Daly RC, et al. Operative management of cardiac papillary fibroelastomas. J Thorac Cardiovasc Surg. 2024 Mar;167(3):1088-1097.e2. doi: 10.1016/j.jtcvs.2022.06.022.