Coincidiendo con los treinta años de la primera reparación endovascular de la aorta torácica (TEVAR), realizada en Stanford y publicada en 1994 por Dake et al. para tratar un aneurisma de la aorta torácica descendente, y una década después de la publicación de las guías previas en 2014, la Asociación Europea de Cirugía Cardiotorácica (EACTS), junto con la Sociedad Americana de Cirujanos Torácicos (STS), ha publicado nuevas recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades aórticas en una guía conjunta. Un grupo de trabajo compuesto por profesionales de ambas sociedades desarrolló el documento, que luego fue revisado y aprobado por un panel externo de expertos mundiales, lo que permitió su publicación simultánea en el European Journal of Cardio-Thoracic Surgery y en los Annals of Thoracic Surgery. Nunca antes se había alcanzado un consenso tan amplio entre las dos sociedades más influyentes en el campo. Estas guías son, por tanto, el resultado de un extenso quorum, insólito hasta la fecha.

Las nuevas guías representan una verdadera opus magnum de la práctica clínica, presentada en 195 páginas distribuidas en 19 capítulos, abarcando todos los aspectos relevantes de las enfermedades aórticas y resumidas en 36 tablas de recomendaciones y 33 figuras. De las 256 recomendaciones, menos del 1% corresponden al nivel A, el 26% al nivel B y el 74% al nivel C. Esto refleja que la mayoría de las clases de recomendaciones, que indican consenso sobre la efectividad de una intervención específica, se basan principalmente en evidencia de «nivel C». Por tanto, a pesar del gran número de referencias mencionadas (983), los estudios citados se basan en gran medida en cohortes pequeñas, análisis retrospectivos y opiniones de expertos.

El documento es muy extenso y está diseñado para ser consultado en múltiples ocasiones de manera específica. Sin embargo, el intento de tener una visión global de una sola tacada puede resultar abrumador. El objetivo de este artículo es ofrecer un resumen de la estructura de las guías, destacando sus cambios más significativos y novedosos con respecto a las versiones anteriores. Así, los lectores podrán llevarse los mensajes clave y, cuando deseen profundizar en las guías, hacerlo de manera más sencilla, eficiente y agradable.

A continuación, desglosamos los mensajes más importantes por apartados:

1. La aorta como órgano (cambio de nomenclatura)

Las guías comienzan con la frase The obvious is imperceptible until it is perceived, atribuida al filósofo y psicólogo William James, donde resaltó cómo las cosas más evidentes pueden pasar desapercibidas hasta que alguien las observa conscientemente.

Por primera vez se reconoce que la aorta debe ser interpretada y tratada como un órgano independiente (clase IC),convirtiéndose en el vigésimo cuarto órgano del cuerpo humano. La aorta no es simplemente un conducto para el flujo sanguíneo; también posee una unidad funcional completa que incluye su origen embrionario, su estructura tisular y su función esencial en la circulación sanguínea. Esta perspectiva integral justifica su reconocimiento como un órgano por derecho propio, más allá de su rol como vaso sanguíneo.

2. Centros especializados e infraestructura
   La medicina aórtica ha ganado importancia en los sistemas de salud debido a su impacto económico y elevada complejidad. Las enfermedades aórticas representan una carga económica considerable, que ha ido en aumento durante los últimos 20 años. Por ejemplo, el costo hospitalario medio para los pacientes tratados por disecciones aórticas torácicas ($6.102 en tratamiento médico, $26.896 con endoprótesis y $30.372 en cirugía) es un 50% mayor en comparación con los pacientes hospitalizados por otras causas tras realizar el debido ajuste por análisis de propensiones, como reflejan algunos estudios económicos.

Dado este contexto, las guías subrayan la importancia de formar equipos especializados en enfermedades aórticas para abordar eficazmente esta patología. Por ello, se recomienda tomar decisiones conjuntas con un equipo multidisciplinario de aorta (clase IC), derivar a pacientes con aortopatía multisegmentaria o compleja a centros especializados (clase IIa),y contar con un quirófano híbrido para procedimientos endovasculares (clase IC).

También hacen hincapié en la relevancia de transferir a pacientes con enfermedad aórtica multisegmentaria a «centros de excelencia» que cuenten con una variedad de especialistas disponibles con cobertura de 24 horas/7 días. Este apartado es particularmente útil para negociar y convencer a las administraciones y a los responsables políticos sobre la necesidad de estas infraestructuras, aportando argumentos sólidos.

3. Clasificaciones, escalas y definiciones
   Establecer un lenguaje común es esencial, por lo que las guías han tratado de unificar las clasificaciones en cada segmento.

• En cuanto a la disección aórtica aguda, la clasificación TEM, derivada del sistema TNM en oncología, ha sido finalmente reconocida como la piedra angular de las indicaciones. Aunque ampliamente comentada en otras entradas del blog, vale la pena hacer un pequeño recordatorio: T (tipo), según la clasificación de Stanford modificada (A para aorta ascendente, B para aorta descendente, no-A no-B para afectación del arco aórticocon/sin aorta descendente sin afectar a la aorta ascendente). E (entry), de acuerdo con la localización de la puerta de entrada (0: indeterminado, hematoma intramural; 1: aorta ascendente; 2: arco aórtico; 3: aorta descendente). Por último, M, presencia de malperfusión y a qué nivel: 0: ausente; 1: coronaria, 2: troncos supraaórticos, 3: visceral, medular y/o de miembros; -: sin signos clínicos o +: con signos clínicos). También se destaca el score GERAADA (ya comentado con anterioridad en el blog), la primera herramienta para predecir la mortalidad a 30 días mediante datos clínicos y radiográficos fácilmente accesibles. Además, el tipo no-A, no-B, que afecta solo al arco aórtico o también la aorta descendente, se ha estandarizado como una clasificación aceptada para la disección aórtica aguda. La extensión de la enfermedad y la reparación ahora se describen mediante las zonas de Ishimaru (de 0 a 11).
• En lo que respecta a la válvula aórtica bicúspide, se ha reclasificado para describirla como fusionada, parcialmente fusionada o con dos senos. Lo más relevante es la importancia que se le otorga a la morfología de la aorta y la raíz aórtica en pacientes con válvula aórtica bicúspide (y también tricúspide). Según el fenotipo de la aorta (tipo “raíz” o tipo “ascendente”), el pronóstico cambia significativamente. Recomendamos revisar la figura 7, que ilustra claramente cómo los pacientes con fenotipo “raíz” (5-10% de los casos) tienen un peor pronóstico en cuanto a crecimiento y complicaciones, lo que implica una indicación más precoz para cirugía, un tratamiento más agresivo y un seguimiento más estricto.
• Endoleaks: Se presenta un repaso gráfico y claro de los cinco tipos de endoleaks, destacando que los tipos I y III siguen siendo los más importantes, ya que se consideran fallos del tratamiento y requieren reintervenció
• Se ilustran y clasifican de manera clara las úlceras aórticas y las lesiones traumáticas aó Además, se ofrece una definición precisa del divertículo de Kommerell, facilitando su manejo adecuado.
• Graduación de la hipotermia: Un aspecto sorprendente y destacable es el esfuerzo del comité de redacción por unificar la clasificación de la hipotermia, eliminando la confusión existente en la literatura sobre las definiciones y lugares de medició Se han establecido cuatro categorías: hipotermia leve (por encima de 28 °C), hipotermia moderada subdividida en alta moderada (24-28 °C) y baja moderada (20-24 °C), e hipotermia profunda (por debajo de 20 °C). Es importante señalar que estas categorías se refieren a la temperatura central del cuerpo, medida en lugares como la vejiga o el recto.

4. Diagnóstico e indicaciones

• Diagnóstico: Un aspecto clave de las guías es cómo deben realizarse las mediciones. En la angioTC, por ejemplo, se enfatiza que las mediciones deben realizarse de diámetro externo a diámetro externo. Además, por primera vez, la longitud de la aorta se incorpora como criterio en la toma de decisiones, estableciendo un límite de 11 centímetros desde la línea media a nivel del anillo aórtico hasta el origen del tronco braquiocefá

En cuanto a la medición del diámetro, el enfoque sigue siendo identificar el diámetro máximo, y debe medirse de seno a seno en la raíz aórtica. También se ha estandarizado la medición del lumen verdadero, el lumen falso y el diámetro total de la aorta, especialmente en contextos postoperatorios y para la formación de aneurismas.

• Indicaciones quirúrgicas en dilatación de aorta: El diámetro sigue siendo el componente más discutido en las guías, con puntos de corte generalmente entre 5 y 5,5 cm, pero con una clara tendencia hacia umbrales menores que en el pasado. Por ejemplo, si el riesgo quirúrgico es bajo, en válvulas aórticas bicúspides y tricúspides, se recomienda con clase IIa la cirugía electiva en la aorta ascendente (excluyendo la raíz) cuando el diámetro alcanza los 52 mm o más, en lugar del anterior límite de 55 mm. Por otro lado, la longitud de la aorta (>11 cm) y el fenotipo de raíz también se han incorporado como variables a considerar para la indicación quirúrgica, sugiriendo cirugía cuando estos factores están presentes y el diámetro supera los 50 mm.

5. Manejo y tratamiento
   Una de las grandes novedades es la inclusión de diagramas de flujo específicos para cada subtipo de disección aórtica aguda, aclarando de manera definitiva qué hacer en cada circunstancia:

• En la disección tipo A, la clasificación TEM guía las decisiones. En la mayoría de los casos, la cirugía recomendada es la sustitución de la aorta ascendente y hemiarco, excepto en casos específicos de E2 (si la entrada está en la curvatura mayor) y E3 (si el desgarro está en los primeros 10 centímetros desde la arteria subclavia izquierda), donde se sugiere la trompa de elefante congelada (FET).
• En la disección tipo B aguda, el tratamiento médico sigue siendo la opción principal para los casos no complicados. Sin embargo, si existen «características de alto riesgo» (ya enumeradas con anterioridad en entradas previas del blog), se aconseja TEVAR a los tres meses si es factible, o FET si no lo es. Para las disecciones complicadas, TEVAR se recomienda de manera emergente si es viable, o FET si no lo es. Dicho de otra manera, en ningún caso se aconseja intervención emergente en disecciones no complicadas.
• En la disección aguda no-A no-B, el enfoque depende de la localización de la puerta de entrada. Si está en el cayado aórtico (E2), generalmente implica la implantación de una FET, que puede retrasarse hasta 48 horas si no es una disección complicada. En el caso de un E3, si la disección es no complicada, el tratamiento conservador es la mejor opción, pero si se complica, TEVAR es el tratamiento de elección, recurriendo a FET si TEVAR no es viable.

El manuscrito también aborda en detalle los pasos quirúrgicos en la disección aguda, la implantación de FET, la sustitución de raíz preservando la válvula, y las operaciones combinadas vasculares y endovasculares. Además, hay un extenso capítulo sobre el tratamiento abierto toracoabdominal, con un enfoque en la protección de los órganos, la médula espinal, las vísceras, los riñones y las extremidades.

El tratamiento endovascular también se posiciona de manera clara como una alternativa de primera o segunda elección en muchos casos:

• El TEVAR es la intervención de primera línea para casi todas las patologías que afectan al arco distal o a la aorta torácica descendente. Se recomienda especialmente para el tratamiento de la disección aórtica aguda tipo B complicada y para aquellos con «características de alto riesgo», úlceras y rupturas traumá
• También se respalda, con una recomendación de clase IIa, la estabilización de la membrana (técnicas de tipo PETTICOAT o análogas, como la reciente prótesis AMDS®) en disecciones agudas en casos donde no se puede lograr una descompresión adecuada del lumen distal solo con TEVAR.
• La reparación endovascular de aneurismas con ramas o fenestraciones se considera equivalente a la cirugía abierta para el tratamiento de patologías toracoabdominales (clase IIa).
• En cuanto al tratamiento quirúrgico abierto, el FET se convierte en el tratamiento de elección para la mayoría de las enfermedades del arco aó Se ofrece una recomendación de clase IIa para disecciones aórticas agudas tipo A o no-A no-B, disecciones aórticas tipo B complicadas no aptas para TEVAR y enfermedades aórticas crónicas.

COMENTARIO:

Una de las características más destacadas de estas guías es la unificación de clasificaciones, puntuaciones y definiciones, como la clasificación TEM, la puntuación GERAADA, el subtipo de disección aórtica no-A, no-B, las zonas de Ishimaru, la morfología de la raíz aórtica, las fugas endovasculares, y una mejor comprensión del divertículo de Kommerell. Esta unificación del lenguaje facilita la comunicación y el entendimiento a nivel global, un logro considerable de estas guías.

La mejor comprensión natural de las enfermedades aórticas ha sido clave para ajustar las indicaciones quirúrgicas, basadas en el diámetro, con una tendencia hacia umbrales cada vez más bajos. Además, por primera vez, la longitud de la aorta se incorpora como un criterio adicional en la toma de decisiones. Estas nuevas indicaciones deberán incorporarse a nuestra práctica diaria, y seguramente serán objeto de repetidas consultas por todos nosotros en esta nueva etapa.

Otra gran novedad es el consenso alcanzado sobre la clasificación de la hipotermia, lo que permitirá estudios comparativos a nivel mundial con un lenguaje común en el manejo de la parada circulatoria hipotérmica.

El reconocimiento de la aorta como el 24º órgano del cuerpo humano, junto con una mejor comprensión de la importancia de gestionar eficazmente esta patología de alto coste, ha impulsado la creación de centros especializados en patología aórtica compleja, equipados con los más avanzados recursos terapéuticos y respaldados por las guías clínicas. En España, un ejemplo exitoso de esta estrategia es el código aorta en Madrid, cuyo objetivo ha sido optimizar el tratamiento del síndrome aórtico agudo en una red de cinco hospitales. Esto se logra mediante un diagnóstico precoz, traslado inmediato al centro de referencia y tratamiento por un equipo multidisciplinar experto. Recientemente, tuvimos la oportunidad de analizar sus resultados en una entrada de este blog. Este es un debate complejo, con múltiples factores en juego, pero que sin duda generará un amplio debate mundial, cuyo desenlace aún está por verse.

Es necesario destacar que el principal punto débil de estas guías es el bajo nivel de evidencia que sustenta muchas de las recomendaciones, lo cual merece una crítica constructiva. Algunas propuestas del comité carecen de respaldo sólido en datos, lo que genera áreas de controversia. Entre ellas, se incluyen la indicación de cirugía profiláctica en aortas de 45 mm o más en pacientes con síndrome de Marfan, incluso sin características de alto riesgo; la medición de los diámetros aorticos de borde externo a borde externo en lugar de borde interno a borde interno; y el uso de hipotermia moderada a alta en la parada circulatoria del cuerpo inferior, así como la perfusión cerebral anterógrada selectiva en procedimientos complejos del arco aórtico.

Este bajo nivel de evidencia debería servir como un incentivo para que la comunidad aórtica se esfuerce en generar más datos mediante ensayos controlados aleatorios prospectivos. Además, sería valioso crear redes de hospitales especializados que colaboren estrechamente para avanzar en el conocimiento y mejorar las prácticas en este campo.

En definitiva, nos encontramos con una guía de práctica clínica sumamente útil para todos los profesionales dedicados a la patología aórtica. No solo destaca por su minuciosidad, sino también por su aplicabilidad en la práctica diaria, aportando una gran claridad en las nuevas indicaciones quirúrgicas para los aneurismas de aorta, así como en los diagramas de flujo para el tratamiento de la disección de aorta, fundamentalmente el tipo no-A no-B, que hasta ahora permanecían en un limbo.

REFERENCIA:

Czerny M, Grabenwöger M, Berger T, Aboyans V, Della Corte A, et al.; EACTS/STS Scientific Document Group. EACTS/STS Guidelines for diagnosing and treating acute and chronic syndromes of the aortic organ. Eur J Cardiothorac Surg. 2024 Feb 1;65(2):ezad426. doi: 10.1093/ejcts/ezad426. Erratum in: Eur J Cardiothorac Surg. 2024 Jun 3;65(6):ezae235.