La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) se ha consolidado como una estrategia cada vez más frecuente de asistencia circulatoria en pacientes con shock cardiogénico y disfunción ventricular severa, a menudo acompañada de insuficiencia respiratoria.

Existen configuraciones central y periférica de ECMO, cada una con diversas variantes según el sitio y tipo de canulación. La modalidad más utilizada es la ECMO venoarterial (V-A) periférica, en la que las cánulas de drenaje y retorno se insertan habitualmente en los vasos femorales. Esta disposición produce un flujo retrógrado de sangre oxigenada a través de la aorta, lo cual garantiza la perfusión sistémica durante la fase inicial del soporte. Sin embargo, a medida que mejora la función ventricular, el corazón puede hacerse cargo de parte del gasto cardíaco mediante un flujo anterógrado a través de la válvula aórtica. Este fenómeno puede ocurrir de manera espontánea o verse favorecido por dispositivos como el balón de contrapulsación intraaórtico o sistemas de descarga activa del ventrículo izquierdo, como el Impella®.

Cuando este flujo anterógrado no está adecuadamente oxigenado, puede desarrollarse el síndrome de hipoxemia diferencial. También conocido como síndrome del arlequín o síndrome norte-sur, se caracteriza porque las ramas proximales de la aorta (incluidas las arterias coronarias y el tronco braquiocefálico) reciben sangre pobremente oxigenada, en contraste con el resto del cuerpo, que sí se beneficia del aporte oxigenado proporcionado por la ECMO.

En este artículo se describe por primera vez el concepto de hipocapnia diferencial, observado en un contexto clínico cada vez más común: la ECMO V-A periférica en pacientes despiertos (awake V-A ECMO). Esta estrategia busca minimizar complicaciones asociadas a la ventilación mecánica, como la neumonía, el delirium y la miopatía del paciente crítico.

Los autores presentan el caso de un paciente joven con miocarditis fulminante, tratado con ECMO V-A periférica en combinación con un Impella 5.5® para descarga ventricular izquierda. El paciente fue extubado con el objetivo de iniciar fisioterapia temprana. Tras un episodio de presunta broncoaspiración, presentó deterioro del nivel de consciencia y taquipnea. Una gasometría arterial tomada de la arteria radial derecha reveló hipocapnia y alcalosis respiratoria, lo que llevó a sospechar un exceso en la extracción de CO₂ por parte de la membrana de ECMO. Se procedió a reducir el flujo de gas de lavado en un intento de mejorar, tanto la gasometría como el estado clínico. A pesar de estar en ventilación espontánea, el paciente evolucionó con taquipnea progresiva que obligó a su sedación e intubación. Como parte del estudio diagnóstico, se analizó una muestra de sangre post-membrana que mostró niveles de pCO₂ marcadamente elevados

Los autores describen la fisiopatología del síndrome en una secuencia de eventos:

-El paciente, en ventilación espontánea, desarrolla taquipnea leve como respuesta a estímulos como el dolor, la sepsis o el agotamiento físico.

-A diferencia del síndrome del arlequín, en este caso los pulmones son funcionales y pueden inducir cierto grado de alcalosis respiratoria en respuesta a la hiperventilación. La sangre así oxigenada e hipocápnica, aunque compite con el flujo retrógrado de la ECMO, puede alcanzar las ramas proximales de la aorta, incluido el tronco arterioso braquiocefálico y, por ende, la arteria radial derecha, comúnmente utilizada para la monitorización de gases arteriales.

-Ante los hallazgos de hipocapnia, los operadores de la ECMO pueden sentirse tentados a reducir el flujo de gas de barrido de la membrana.

-Esta intervención provoca un aumento en la presión parcial de CO₂ en el flujo sanguíneo retrógrado, que al llegar al sistema nervioso central a través de la arteria carótida común izquierda, desencadena una respuesta inapropiada de taquipnea progresiva mediada centralmente.

-Si no se reconoce el síndrome, es posible que se reduzca aún más el flujo de gas de lavado, perpetuando un círculo vicioso caracterizado por hipercapnia, taquipnea paradójica y deterioro clínico.

Los autores han denominado a este nuevo cuadro hipocapnia diferencial, también conocido como síndrome este-oeste o síndrome de RIDDLER (Relatively Increased CO₂ Delivered to the brain from the Descending aorta Leading to an Elevated Respiratory rate).

El artículo subraya que el diagnóstico de hipoxemia o hipocapnia diferencial requiere una comprensión profunda de la compleja fisiología que acompaña al soporte circulatorio mecánico. Como estrategia de monitorización, los autores proponen la medición sistemática de gases post-membrana y la colocación de una línea arterial adicional en la arteria radial izquierda, lo que permitiría una evaluación más precisa del gradiente de CO₂. Asimismo, recomiendan iniciar la configuración de la ECMO con una relación 1:1 entre el flujo sanguíneo y el flujo de gas de lavado.

Concluyen que los clínicos debemos estar alerta ante la aparición de estos síndromes en pacientes despiertos con ECMO V-A periférica, disponer de herramientas diagnósticas apropiadas para su detección y estar preparados para implementar estrategias de manejo eficaces.

COMENTARIO:

Rememorando las palabras de un Maestro en mi primer día en la Facultad de Medicina: ‘‘no se diagnostica aquello que no se conoce’’.

El recientemente descrito síndrome de RIDDLER, hipocapnia diferencial o síndrome este-oeste es el resultado de la coincidencia de una serie de factores que lo hacen extremadamente infrecuente. Requiere de un paciente en un escenario clínico muy concreto, como es el paciente asistido con una ECMO V-A periférica en ventilación espontánea. El paciente debe tener una función cardíaca en recuperación o estar asistido con dispositivos que permitan un cierto flujo anterógrado. Es necesario, además, que este paciente sufra una taquipnea que dé lugar a la hipocapnia diferencial en sí misma. Por último, se debe identificar la hipocapnia, confundirla con un exceso de flujo en el gas de lavado, y actuar en consecuencia, reduciendo el flujo de gas y sometiendo al paciente a una hipercapnia y acidosis respiratoria iatrogénicas.

El síndrome de hipocapnia diferencial es una entidad iniciada por el juicio inadecuado de las pruebas diagnósticas y perpetuada por el desconocimiento del propio síndrome. Es un síndrome iatrogénico que debemos prevenir más que tratar y, para eso, debemos conocerlo y entender la fisiología de los pacientes tratados con asistencias circulatorias mecánicas.

Ante esta realidad de la que somos ahora conscientes, debemos plantear nuevas estrategias para manejarla y estar atentos a los nuevos desafíos.

En los centros con experiencia en ECMO, conscientes de la existencia del síndrome del arlequín,  ya es práctica habitual monitorizar la presión arterial invasiva y los gases arteriales a través de la arteria radial derecha y colocar el pulsioxímetro en el lado izquierdo para estimar la oxigenación sistémica. En el caso del síndrome este-oeste, esta aproximación es ineficaz, como lo es la pulsioximetría para valorar la pCO2 en sangre arterial. La colocación de una vía radial izquierda adicional como proponen los autores, pese a la invasividad de la técnica, podría ofrecer una herramienta para identificar la hipoxemia diferencial, evitar ajustes innecesarios en la ECMO y tratar las causas de la taquipnea si las hubiera (mal control del dolor o la ansiedad, empeoramiento infeccioso, etc.).

Pese a tratarse de diagnósticos poco frecuentes, todos los pacientes asistidos con ECMO veno-arterial periférico están expuestos a la posibilidad de que existan dos flujos de sangre de sentido opuesto y la aparición de estos síndromes de hipoxemia (norte-sur) o hipocapnia (este-oeste) diferenciales. Por ese motivo, proponemos un acrónimo fácil de aprender y recordar (N.S.E.O) de los cuatro puntos cardinales a tener en cuenta en todos estos pacientes:

–No invasiva: debemos optimizar la monitorización no invasiva de oximetría tisular (oximetría de pulso, oximetría tisular cerebral, NIRS) así como la monitorización no invasiva de la presión parcial de CO2 (capnografía en pacientes con ventilación mecánica no invasiva, monitorización transcutánea de la pCO2).

–Simetría/Síndrome: ante hallazgos patológicos en pruebas invasivas (gasometría arterial) o no invasivas (oximetría o capnometría) se debe valorar la situación en el otro hemicuerpo. Los resultados asimétricos nos orientarán a uno de los síndromes comentados.

–Establecer un tratamiento: dirigido al diagnóstico y evaluar sus efectos.

–Otros diagnósticos o desafíos diagnósticos: no deberemos olvidar tratar los procesos patológicos responsables de la hipoxemia o hipocapnia diferenciales. Tratar la enfermedad pulmonar subyacente o la causa de la taquipnea. En caso de que no se pueda establecer el diagnóstico de alguna de estos síndromes, buscar otro diagnóstico responsable del empeoramiento clínico o pensar en una causa que justifique la simetría a pesar de una alta sospecha clínica (p.ej.: pensar en arteria subclavia derecha aberrante en un paciente con sospecha de síndrome de arlequín, pero con simetría en las pruebas invasivas o no invasivas en ambos miembros superiores).

En conclusión, debemos ser conscientes de que el conocimiento profundo de la anatomía y la fisiología del sistema cardiovascular y de los dispositivos de asistencia circulatorios son esenciales para prevenir y diagnosticar complicaciones y, en el caso concreto del paciente despierto soportado con ECMO V-A periférico, tener en cuenta esta entidad recientemente descrita y su impacto en los resultados clínicos.

REFERENCIA: 

Rosenberg A, Thakuria L, Vandenbriele C. Relatively increased CO₂ delivered to the brain from the descending aorta leading to an elevated respiratory rate causing differential hypocapnia (RIDDLER or East-West Syndrome): new pitfalls in awake peripheral V-A ECMO. Circulation. 2025 Jan 28;151(4):289–291. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.124.071524.