La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardiovascular transmitida, en la mayoría de los casos, genéticamente de forma autosómica dominante. Su prevalencia, en torno al 0,5%, hace de esta patología una enfermedad relativamente frecuente en la población general.
El diagnóstico inicial se realiza según la presencia de hipertrofia ventricular izquierda significativa no justificada por otras enfermedades cardiacas o sistémicas subyacentes. Sin embargo, existen otras alteraciones asociadas como la insuficiencia mitral (IM), que se deben evaluar ecocardiográficamente de manera sistemática por su implicación en la sintomatología y pronóstico de estos pacientes.
En aquellos pacientes que además de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) presenten IM, es de gran importancia profundizar en el mecanismo fisiopatológico, especialmente en aquellos en los que se consideren medidas invasivas dirigidas a reducir la OTSVI dado que la indicación de cada técnica quirúrgica va a diferir según el mecanismo primario de la valvulopatía.
El artículo que presentamos a continuación consiste en una revisión sobre la evaluación y caracterización etiológica de la insuficiencia mitral presente en los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO). En la actualidad, la miectomía septal es el procedimiento invasivo de elección en pacientes que presentan gradiente obstructivo del tracto de salida o sintomatología a pesar de tratamiento médico óptimo. Sin embargo, la evidencia disponible respecto al tipo de intervención quirúrgica indicada para el manejo de la IM es controvertida.
La insuficiencia mitral es una alteración frecuente en los pacientes con MCHO. En una gran proporción de casos, la IM es secundaria a la presencia de movimiento sistólico anterior del velo anterior mitral (SAM) en relación con la obstrucción dinámica del tracto de salida. No obstante, existen otras alteraciones como la elongación de los velos de la válvula mitral, el desplazamiento anterior del aparato subvalvular mitral o las alteraciones en la disposición de los músculos papilares que también condicionan la presencia de IM. En el caso de la IM mediada por SAM se ha observado una mejoría significativa con el uso de nuevas terapias como mavacamten mientras que la miectomía septal continua siendo la terapia de elección en los casos refractarios al tratamiento médico por su efectividad en términos de reducción del gradiente y de la IM.
El objetivo de esta revisión es reexaminar las distintas técnicas quirúrgicas disponibles para el manejo de los casos de IM en pacientes con MCHO y definir la evaluación previa necesaria para llevar a cabo la elección de la técnica más apropiada en cada caso.
En primer lugar, es necesario realizar una evaluación detallada de las alteraciones presentes en cada paciente, siendo el ecocardiograma transtorácico la herramienta fundamental. Los condicionantes anatómicos que suelen participar en la OTSVI son un septo interventricular hipertrófico, un tracto de salida estrecho y una válvula y aparato subvalvular mitral anormales. Existen distintas teorías sobre los mecanismos hemodinámicos que producen el SAM pero debemos considerar que probablemente su origen sea multifactorial. La presencia e intensidad del SAM se correlaciona con el grado de OTSVI y puede cuantificarse según la distancia presente entre el velo mitral y el septo así como el tiempo de contacto entre ambos durante la sístole. A continuación, evaluaremos la presencia de OTSVI mediante la estimación del gradiente pico con técnica Doppler, considerándolo positivo cuando es ≥30 mmHg. La IM mediada por SAM suele presentar un jet con dirección inferolateral y suele agravarse con el aumento dinámico de la obstrucción. Por este motivo, puede ser de utilidad evaluarla mediante un ecocardiograma de esfuerzo. Es importante tener en consideración las limitaciones existentes en cuanto a medidas de cuantificación, pudiendo considerar el volumen regurgitante como la medición más precisa. También se deben examinar la longitud de los velos mitrales y las características de los músculos papilares dado que las alteraciones en ambas estructuras juegan un papel en la presencia de la IM. En el 10-20% de pacientes con IM no mediada por SAM es recomendable analizar el mecanismo subyacente de la valvulopatía para guiar el manejo terapéutico. Por último, la presencia de fibrilación auricular es mucho más frecuente en esta población y supone un agravante de la IM.
Debido a su efectividad y escasa tasa de complicaciones, la miectomía septal es la técnica quirúrgica de elección en pacientes con MCHO sintomática y persistencia de un gradiente ≥50 mmHg a pesar de tratamiento médico. La ablación septal con alcohol se propone como la alternativa para pacientes con un riesgo quirúrgico prohibitivo. El grupo de la Clínica Mayo describe una reducción de más del 50% (p<0,0001) del grupo de pacientes con IM grado ≥3+ al realizar una miectomía extendida más allá del punto de contacto septal de la válvula mitral. Por otra parte, los autores de la revisión, el grupo de Wang et al., describen en su centro el desarrollo de un nuevo abordaje transapical guiado por ecocardiograma transesofágico, que no requiere el uso de circulación extracorpórea, aplicado en 47 pacientes con distintos mecanismos de obstrucción. En esta muestra, el porcentaje de pacientes con IM grado ≥3+ y el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo se redujeron de manera estadísticamente significativa (p<0,0001). Otros grupos como el de Balaram et al., han descrito otras técnicas consistentes en asociar plicatura de los velos como la técnica “resection-fold-release”, dirigido a pacientes con hipertrofia septal, tejido valvular mitral redundante y músculos papilares hipertróficos, consiguiendo también reducir de manera significativa el gradiente, un 50%, así como la IM (p<0,01). Por otra parte, se han propuesto diferentes métodos de reparación valvular mitral como el “AMLE” (extensión del velo mitral anterior) por Kofflard et al. Con esta técnica, consistente en suturar una parche de pericardio al velo anterior mitral, se consiguió reducir el grado de OTSVI, el grado de IM y de SAM de manera estadísticamente significativa (p<0,001). Otras opciones quirúrgicas como la plastia de retención del velo anterior mitral reducen la movilidad del velo mitral hacia el septo y se ha descrito su uso en población pediátrica. Sin embargo, suelen condicionar estenosis mitral. Los distintos procedimientos como realineación, resección o reorientación de los músculos papilares también pueden ser de utilidad para reducir la OTSVI.
La actuación conjunta sobre la OTSVI y la válvula mitral ha sido evaluada recientemente en un estudio europeo donde se comparó a realización de miectomía septal aislada, asociada a reparación o a sustitución mitral. La intervención sobre la válvula mitral se asoció a mayor mortalidad y desarrollo de bloqueo AV con necesidad de implante de marcapasos. En otros estudios se ha comparado la supervivencia a 10 años de la reparación frente a la sustitución mitral, siendo la primera significativamente mayor (p=0,002). Por ello, la intervención asociada sobre la válvula mitral debe evitarse, manteniendo como objetivo principal reducir la OTSVI y la aparición de SAM.
Asimismo, existe discrepancia respecto al beneficio de la miectomía septal aislada en pacientes con un septo <18 mm. Lapenna et al., revisaron la evolución de 76 pacientes con MCHO y grosor septal <18 mm. Los pacientes intervenidos de sustitución valvular asociada a miectomía septal presentaban septos menos gruesos con mayor grado de IM que los pacientes intervenidos de miectomía septal aislada (p=0,02). Al alta, los pacientes intervenidos de miectomía septal y sustitución valvular presentaron menor IM residual y SAM (p<0,001). Esta diferencia significativa también se reflejó a favor de la intervención combinada en la incidencia acumulada de recurrencia de IM en 9 años (p=0,005).
Respecto a las técnicas de reparación borde a borde también han sido evaluadas en esta población. Sorajja et al. describen en su muestra la reducción mantenida, a más de 15 meses, del gradiente del TSVI y del grado de IM. La experiencia, no obstante, es limitada y debe reservarse para pacientes con anatomía favorable y alto riesgo quirúrgico.
Tras completar la revisión, los autores concluyen que el ecocardiograma permite una evaluación precisa del mecanismo de la IM. La IM mediada por SAM suele reducirse o desaparecer tras la miectomía septal. Sin embargo, en los pacientes con septos relativamente delgados y velos mitrales elongados o aparatos subvalvulares anormales puede ser necesaria la intervención quirúrgica sobre la válvula en asociación con la miectomía septal. Continúa siendo compleja la elección de pacientes que se pueden beneficiar de la intervención sobre la válvula mitral en el momento de la miectomía septal. En el futuro, el uso de modelos hemodinámicos de simulación y reconstrucción 3D podrán ayudar a predecir el grado de IM residual así como la elección de la técnica quirúrgica más apropiada.
COMENTARIO:
El primer mensaje a destacar de la revisión es la importancia de caracterizar el mecanismo de la IM en los pacientes con MCHO. No todas las IM son mediadas por SAM y por lo tanto, no todos los pacientes van a beneficiarse de la misma estrategia terapéutica. En la actualidad disponemos de fármacos que ofrecen una gran reducción del gradiente dinámico obstructivo y de la IM. Aquellos pacientes en los que el mecanismo de la IM sea predominantemente mediado por SAM, probablemente sean los más beneficiados de esas terapias. Por este motivo, gana importancia la identificación de los pacientes en los que existe afectación intrínseca de la válvula mitral. En primer lugar, porque ese perfil de paciente es el que potencialmente más se podría beneficiar de la intervención combinada de reducción septal y reparación o sustitución mitral. Y, en segundo lugar, para evitar realizar técnicas invasivas dirigidas únicamente a reducir la OTSVI que puedan no ser eficaces de manera aislada en la mejoría sintomática de estos pacientes.
La valoración precisa de los hallazgos ecocardiográficos va a facilitar la elección de la técnica quirúrgica, pudiendo considerar asociar a la miectomía septal: la plicatura de los velos mitrales o la reorientación de los músculos papilares, entre otras. Esta decisión debe evaluarse detenidamente dado que las intervenciones sobre la válvula mitral asocian una mayor morbimortalidad que la miectomía septal aislada, en especial la sustitución valvular mitral dado que aumenta el riesgo de hemorragia y tromboembolismo. Por ello, la sustitución valvular mitral debería reservarse para las válvulas no reparables en las que persista IM residual a pesar de la resolución completa de la obstrucción y del SAM, si estuviera presente.
Otro concepto reseñable es el desarrollo de nuevos abordajes quirúrgicos que permitan intervenir a nivel septal sin requerir el uso de esternotomía y circulación extracorpórea, con la consiguiente reducción de posibles complicaciones. Cabe destacar el uso del ecocardiograma transesofágico para guiar el procedimiento durante la cirugía y evaluar la corrección de gradiente al finalizar la intervención. De manera paralela, el éxito de la implantación de dispositivos de reparación borde a borde en pacientes con anatomía favorable y alto riesgo quirúrgico aumenta las alternativas terapéuticas, especialmente en aquellos pacientes que no serían candidatos a intervención quirúrgica.
En conclusión, los pacientes con MCHO asocian IM de manera frecuente. Sin embargo, necesitamos evaluar mediante ecocardiografía las alteraciones propias de cada paciente para poder ofrecer la estrategia terapéutica más apropiada. La reducción del gradiente a través de la miectomía septal debe de ser uno de los objetivos, especialmente en los pacientes con IM mediada por SAM pero no es la solución definitiva en todos aquellos que presenten afectación intrínseca de la válvula mitral. La introducción de procedimientos combinados puede mejorar la evolución de estos pacientes. En los casos necesarios, se recomienda priorizar la reparación sobre la sustitución valvular mitral por su menor morbimortalidad. El desarrollo de técnicas quirúrgicas que no requieran circulación extracorpórea así como la implementación de dispositivos de reparación borde a borde amplía el abanico de posibilidades terapéuticas para este grupo de pacientes.
REFERENCIA:
Wang H, Zhu Y, Quintana E, Ibáñez C, Deng Y, Wei X, et al. Systolic anterior motion-mediated mitral regurgitation and surgical management in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Eur J Cardiothorac Surg [Internet]. 2024;66(5). doi:10.1093/ejcts/ezae376
