El ventrículo izquierdo (VI) borderline o límite comprende con un espectro de condiciones cardíacas congénitas muy amplia. Existe cierto grado de controversia sobre los ventrículos que se pudieran considerar límites, la cual genera incertidumbres sobre la posibilidad de usar dicho ventrículo y ofrecer una reparación biventricular o condenarlo y optar por la vía univentricular. Cuando hablamos de ventrículos izquierdos pequeños, lo habitual es pensar en el síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico (SVIH), que en sus formas más severas cursa con atresia de la válvula aórtica y/o mitral. Los casos con atresia de alguna de las válvulas no son susceptibles de una reparación biventricular. Por lo que, para hablar de un VI límite, el paciente debe tener las válvulas permeables y el VI con cierto grado de desarrollo. Existen otras patologías que también cursan con VI pequeños, como las estenosis aórticas críticas, la estenosis mitral congénita, los canales auriculoventriculares disbalanceados (que con gran frecuencia se asocian con coartación aórtica) y la hipoplasia del arco aórtico. Luego existen variantes de patologías como ventrículos de doble entrada, ventrículo derecho de doble salida con hipoplasia de la válvula mitral o válvulas auriculoventriculares acabalgadas; anatomías donde frecuentemente al paciente se le ofrece una reparación univentricular. La decisión de decantarse por una vía u otra suele ser difícil con consecuencias nefastas si se elige la vía biventricular para un VI que no será capaz de tolerarlo. En contrapartida, la vía univentricular se asocia a complicaciones a largo plazo con muy difícil solución.
No se puede trazar una línea universal para dicotomizar los casos que seguirán una vía biventricular y los que irán a una vía univentricular. La revisión de hoy pretende sintetizar la evidencia actual sobre los distintos algoritmos y scores publicados para poder entender con perspectiva las estrategias disponibles en función de la patología que tratemos.
En la estenosis aórtica crítica disponemos del score de Rhodes, desarrollado por el grupo de Boston Children’s, donde se tiene en cuenta el eje largo del corazón, el diámetro indexado de la raíz aórtica, el área valvular mitral y la masa indexada del VI para determinar la vía a seguir. De la aplicación de este score se llegó a la conclusión que los neonatos con estenosis aórtica crítica, con área de la válvula mitral por encima de Z < -2 y fisiología biventricular presentaban una supervivencia de más del 90%. Tras el score de Rhodes, la sociedad americana de cirujanos cardíacos congénitos describió el CHSS-1 score que identifico varios factores de riesgo de mortalidad hospitalaria. Dicho score se refinó con el CHSS-2 score donde se hizo hincapié en el diámetro mínimo del tracto de salida de VI para una circulación biventricular. Dicho score identificó el problema de optar por una circulación no apta según la anatomía del paciente.
Los canales auriculoventriculares disbalanceados con dominancia del ventrículo derecho, constituyen una cohorte de pacientes de difícil manejo. Aquí el ratio izquierda/derecha del área valvular aurículoventricular indexada es el determinante para la elección del tipo de circulación. Si esta por encima de 0,67 la reparación biventricular es posible; por debajo del 0,5 ningún paciente sobrevive a una reparación biventricular.
En el caso de los SVIH disponemos del score 2V que se apoya en parámetros ecocardiográficos como el anillo mitral, el anillo aórtico, la longitud del VI y del ventrículo derecho (VD), el diámetro de la arteria pulmonar y la superficie corporal para guiar las decisiones clínicas. Los estudios derivados de este score llegaron a la conclusión que el anillo mitral y aórtico son determinantes para la elección del tipo de circulación. A raíz de la profusa investigación sobre esta patología, en 1998, el grupo de Tchervenkov identificó un subgrupo favorable a una reparación biventricular. Son pacientes con hipoplasia de VI y tracto de salida de VI, válvulas aórtica y mitral pequeñas sin llegar a ser estenóticas y con ausencia de fibroelastosis endomiocárdica. En pacientes seleccionados con SVIH, se ha visto crecimiento de las estructuras cardíacas, especialmente de la válvula aórtica y en concreto en los dos primeros años tras la cirugía. Por lo que, intervenciones individualizadas enfocadas en este tipo de pacientes, podrían brindar la oportunidad de recuperar el VI, que a priori no hubiera sido subsidiario de una circulación biventricular.
Sobre esta premisa de potencial de crecimiento, se han desarrollado distintas estrategias para pre-acondicionar VI límites para una circulación biventricular. Por un lado esta la estrategia de Boston, que empieza por una paliación convencional tipo Norwood en la época neonatal. A los 4-6 meses, en el momento de realizar un Glenn bidireccional, aprovechan para realizar las reparaciones valvulares pertinentes y resección de la fibroelastosis. En determinados casos insertan una membrana obstructiva en la arteria pulmonar para evitar tener un Glenn de presión alta; dicha maniobra se llama “super-Glenn”. En todos los pacientes dejan una comunicación interauricular (CIA) restrictiva de unos 4-5 mm. Posteriormente realizan un seguimiento cada 2-4 meses de sus pacientes para identificar aquellos donde existe un crecimiento de las cavidades izquierdas. Los candidatos que presenten un volumen telediastólico de > 40 mL/m2 y una presión telediastólica del VI < 12 mmHg serán considerados para una conversión biventricular. Con la estrategia de Boston, hay una constante evaluación del paciente para ver si se puede realizar una conversión a la circulación biventricular.
Por otro lado, tenemos la estrategia de Giessen, que consiste en realizar una intervención híbrida de bibanding pulmonar e implante de un stent ductal en la etapa neonatal. Es fundamental dejar una CIA restrictiva tal que la presión en la aurícula izquierda no supere los 15 mmHg y el gradiente a través de la CIA sea de 5-10 mmHg. Esta estrategia compra tiempo antes de decidir la circulación definitiva del paciente a la edad de 4-6 meses.
Por último, el hospital de Birmingham ha ideado la estrategia del doble switch inverso para pacientes con síndrome de Shone y presiones telediastólicas de VI elevadas. Esta estrategia consiste en dejar el VI como ventrículo subpulmonar, se complementa con la asociación de un Glenn bidireccional. Es una técnica muy novedosa y todavía estamos a la espera de los resultados a medio plazo.
En conclusión, decidir si un VI límite puede funcionar o no en una circulación biventricular no tiene una respuesta fácil. De hecho, con esta revisión se evidencia que la decisión se debe tomar en base de la patología principal, las medidas de las estructuras cardíacas y el potencial de crecimiento.
COMENTARIO:
Nuestro VI proviene de un ancestro remoto; un pez perteneciente al phylum Chordata (animal cuyos embriones presentan un cordón dorsal, primordio de un futuro raquis) que apareció hace 500 millones de años en el periodo Devónico. Los peces tienen un corazón univentricular que bombea la sangre a la circulación sistémica y a los órganos de respiración, las branquias. En cambio, los mamíferos aparecimos en el periodo Jurásico hace 180 millones de años. Disponemos de un ventrículo derecho, de desarrollo mas reciente, que bombea sangre a los pulmones y queda a la derecha del ventrículo ancestral que es el sistémico y que conocemos como ventrículo izquierdo. El largo recorrido genético del VI ha permito un refinamiento de dicho ventrículo gracias a la selección natural. Muestra de ello, es la menor frecuencia de patología izquierda que se trata en las cardiopatías congénitas con respecto al lado derecho del corazón o los defectos septales.
La vía univentricular es una solución envenenada. A pesar de que los resultados quirúrgicos en los distintos estadíos han mejorado: 10-20% mortalidad en el procedimiento de Norwood, 95% supervivencia en el Glenn y 90% supervivencia en el Fontan. Los datos a largo plazo no son tan alentadores: mortalidad de 50-70% a los 10 años y un 5% de los pacientes se trasplantan en el proceso. La mayoría de los pacientes en algún momento desarrollan las siguientes complicaciones: enteropatía pierde proteínas, bronquitis plástica (que a veces no se solucionan ni con el trasplante), todo tipo de arritmias, insuficiencias valvulares, trombosis, cirrosis y disfunción ventricular. Cuando los pacientes acuden con alguna de estas complicaciones, las soluciones que podemos ofrecer son muy limitadas. Y, precisamente por ello, se debería luchar por una circulación biventricular siempre que sea posible.
Al final, la decisión es binaria, pero no hace falta decidirlo en el periodo neonatal cuando uno apenas conoce la evolución del paciente. Con las estrategias mencionadas, se puede diferir la toma de decisión tras comprobar el potencial de crecimiento de las estructuras.
REFERENCIA:
Albrahimi E, Korun O. Contemporary management of borderline left ventricle. Eur J Cardiothorac Surg. 2024 Jul 1;66(1):ezae247. doi: 10.1093/ejcts/ezae247.
