La reparación valvular es el gold standard en la valvulopatía aórtica y esto es especialmente importante en el mundo pediátrico ya que permite el crecimiento somático de los tejidos y evita la anticoagulación de por vida. No obstante, a veces hay situaciones donde una válvula ya no se pueda reparar más y no queda más alternativa que sustituirla. La elección del mejor sustituto para la válvula aórtica en la población pediátrica es un tema complejo en el que hay que valorar el riesgo-beneficio a corto y largo plazo. La evidencia científica de esto último brilla por su ausencia. A día de hoy es francamente difícil informar a unos padres de cuál va a ser la esperanza de vida de su hijo después de la sustitución valvular, cuántas reintervenciones va a necesitar, si requiere anticoagulación, qué riesgos de trombosis o sangrado puede presentar, y si dicho riesgo va a variar con el tiempo. En nuestro arsenal terapéutico contamos con diversas maneras de sustituir la válvula aórtica: por un prótesis mecánica o biológica, por un homoinjerto, la cirugía de Ross (autoinjerto pulmonar) y desde el 2007 ha aparecido la técnica de Ozaki que sustituye los velos aórticos por pericardio autólogo o heterólogo permitiendo el crecimiento anular.
El artículo de hoy pretende revisar la literatura acerca de la sustitución valvular aórtica en niños y realiza una micro-simulación para estimar los resultados a medio-largo plazo de los distintos sustitutos. Para ello realiza una revisión sistemática de la literatura de sustitución valvular aórtica en pacientes menores de 18 años desde 1990 hasta 2021. Se incluyeron estudios sobre resultados del Ross pediátrico, sustitución valvular mecánica, biológica, y de homoinjerto. Se evalúan como eventos precoces aquellos que ocurren antes de los 30 días y tardíos aquellos que se dan más allá de los 30 días. Se recogen los datos de tiempo hasta un suceso y se realiza un modelo de micro-simulación.
Se evaluaron 68 estudios de los cuales solo uno fue prospectivo y otro que evaluaba exclusivamente los resultados de bioprótesis. Se estudiaron un total de 5259 pacientes; con un seguimiento medio de 5,9 años y un total de 37.435 pacientes-año. La edad media de los pacientes con el procedimiento de Ross, válvula mecánica y homoinjerto fue de 9,2 años, 13 años y 8,4 años respectivamente. La mortalidad precoz del procedimiento de Ross, válvula mecánica y homoinjerto fue de 3,7%, 7%, 10,6% y la tardía fue de 0,5%/año, 1%/año, y 1,4%/año, respectivamente. El modelo de micro-simulación a los 20 años calculó una supervivencia de 18,9 años para el procedimiento de Ross y de 17 años para la sustitución valvular mecánica. La estimación sobre la tasa de reintervención sobre la válvula aórtica a los 20 años fue del 42% para el procedimiento de Ross y del 17,8% para las válvulas aórticas mecánicas.
Los autores concluyeron que los resultados de la sustitución valvular aórtica en la población pediátrica son subóptimos; con una mortalidad elevada especialmente en los pacientes más pequeños y con una alta tasa de reintervenciones. Ante este panorama, abogan por el procedimiento de Ross ya que parece que tiene una ventaja en cuanto a supervivencia con respecto a la sustitución valvular mecánica.
COMENTARIO
No hay sustituto perfecto, esto queda muy patente con los resultados del presente estudio. El procedimiento de Ross descrito por Donald Ross en 1967 sustituye la válvula aórtica por un tejido vivo que permite acompañar al crecimiento somático del paciente. No obstante, es un procedimiento técnicamente complejo que “hipoteca” el lado derecho del corazón a favor de sustituir el lado izquierdo. En otras palabras, es un procedimiento que transforma una enfermedad de una válvula en una enfermedad de dos válvulas. En él, se implanta un autoinjerto pulmonar en la posición aórtica, es decir, un tejido diseñado para soportar presiones relativamente bajas, ya que su capa media es estructuralmente de menor grosor que el tejido aórtico. En la evolución de estos pacientes se ha visto un riesgo de dilatación anular que obliga a su reintervención, ya sea, sustituyéndolo por una prótesis o en algunos casos si los velos no están afectados realizando una cirugía de David. A esto hay que añadir las múltiples reintervenciones del lado derecho que necesitará el paciente.
La sustitución por una prótesis condena el crecimiento anular. Las prótesis biológicas apenas se emplean por su escasa durabilidad, el único estudio publicado que se evaluó incluía 24 pacientes sobre los que no se podía hacer un procedimiento de Ross con un periodo de seguimiento de apenas 46 meses. Los homoinjertos tampoco duran mucho más, y en este estudio presentaba las tasas más altas de mortalidad y reintervención. Las desventajas de este sustituto son su escasa disponibilidad, el deterioro errático que depende de la edad y tasa de crecimiento del paciente, además de su respuesta inmune y de incompatibilidades del grupo sanguíneo. Este sustituto para la mayoría de los cirujanos se considera de último recurso. Las prótesis mecánicas, aun siendo la alternativa más común, tampoco están exentas de riesgos con una tasa de eventos tromboembólicos y accidentes cerebrovasculares de 0,4%/año cada una. Asegurar un buen control de la anticoagulación según qué edad es difícil, convirtiéndose en fuente de preocupaciones tanto para el paciente, la familia y los médicos responsables.
Con los datos expuestos es evidente que sería un error extrapolar los resultados del mundo adulto de estos sustitutos, pero incluso en la población pediátrica no podemos hacer inferencias, ya que no es lo mismo un Ross de un paciente lactante donde la mortalidad ronda el 16,3% frente el 3,7% de niños más mayores. Tampoco es lo mismo hacer un Ross que un Ross-Konno, necesario cuando existe estenosis severa en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Una prótesis mecánica que se ponga a los 7 años tiene más riesgo de reintervenciones y eventos adversos relacionados con la prótesis que una que se ponga a la edad de los 17 años. Esto explica la alta tasa de ampliación anular que se registra en el estudio. No hay que evaluar los distintos sustitutos de manera aislada, sino según el perfil de paciente. Tampoco hay que quedarse solamente con los datos de mortalidad, reintervención y eventos tromboembólicos. Estamos obligados a pensar sobre la calidad de vida que ofrecemos a nuestros pacientes. Debemos pensar en la necesidad de anticoagulación de por vida si se implanta una prótesis mecánica. Si optamos por el procedimiento de Ross, debemos considerar el estimado del 42% de reintervenciones sobre la válvula aórtica a los 20 años, pero también sobre las múltiples reintervenciones sobre el tracto de salida del ventrículo derecho.
En cuanto a las limitaciones de este estudio, recordar que es un metaanálisis de estudios retrospectivos de gran heterogeneidad, sin grupo control. Se excluyeron aquellos estudios con menos de 20 pacientes. La micro-simulación se realizó asumiendo tasas lineales de eventos, por lo que los valores que se presentan derivados de dicha simulación hay que interpretarlos con suma cautela. Por último, no se menciona la técnica de Ozaki como posible procedimiento a comparar. Técnicamente, se sustituyen los velos aórticos dejando intacto el anillo por lo que al igual que la técnica de Ross permite el crecimiento anular. No hace falta manipular el lado derecho del corazón. Y aunque no sea una solución definitiva para tratar la válvula aórtica sirve de puente para completar el desarrollo somático del paciente previo a la implantación de una prótesis de mayor tamaño.
¿Cuál es el mejor sustituto para la válvula aórtica? A lo mejor no hay una técnica que sea inherentemente mejor que las demás. La elección de la técnica quirúrgica dependerá del perfil de paciente que tratemos. Como cirujanos, no debemos limitarnos al corto plazo, sino reflexionar sobre la calidad de vida que podemos ofrecer a nuestros pacientes en el largo plazo.
REFERENCIA
Notenboom ML, Schuermans A, Etnel JRG, Veen KM, van de Woestijne PC, Rega FR, et al. Paediatric aortic valve replacement: a meta-analysis and microsimulation study. Eur Heart J. 2023 Jun 27:ehad370. doi: 10.1093/eurheartj/ehad370. Epub ahead of print.
