La malperfusión orgánica es una condición asociada al síndrome aórtico agudo tipo A que complica en gran medida la supervivencia. Dado que esta patología es dinámica y el tiempo es crucial para la supervivencia, debemos abordarla integralmente desde el preoperatorio hasta las primeras horas/días del postoperatorio inmediato. De hecho, la malperfusión puede persistir incluso después de lograr una reparación exitosa de la puerta de entrada aórtica. Y, lo que aún puede resultar más preocupante, puede ser causada por la reconducción del flujo hacia la luz verdadera cuando algunas estructuras dependieran de su perfusión a través de la luz falsa. Y es que, aunque este escenario es menos común, no es imposible. 

La clasificación TEM, de la que ya se trató en detalle en entradas previas del blog,  hace referencia a la presencia de malperfusión sistematizándola con valores para el elemento M (malperfusión) en 0: ausente, 1: coronaria, 2: de troncos supraaórticos y 3: medular, visceral y/o de miembros inferiores. A esta clasificación, se añaden los matices (+) o (-) en función de la presencia de signos clínicos compatibles o que, durante la exploración/anamnesis, el paciente no los muestre. Se trata de una entidad dinámica por lo que, siempre debemos tener en cuenta que, lo que hemos valorado en el estudio tomográfico no necesariamente es la situación exacta a la que nos vamos a enfrentar durante la intervención minutos o incluso horas más tarde. 

Los mecanismos por los que acontece la malperfusión se clasifican en estáticos y dinámicos. Los primeros surgen de una oclusión de la luz verdadera del vaso por progresión de la disección en el mismo y presurización de la falsa luz, generalmente en fondo de saco, que oblitera el flujo en el mismo. La forma dinámica tiene dos variantes: la primera entiende un mecanismo análogo al anterior, pero sin obliteración completa del flujo, sino causando una estenosis crítica o variable en función de la presurización de la falsa luz y las demandas del territorio tributario; el segundo consiste en un mecanismo de compuerta donde el flap medio-intimal ocluye el ostium de un ramo colateral en su origen, a modo de tapa, que puede ser reversible con un nuevo equilibrio de presiones entre ambos lúmenes. La trombosis del vaso por bajo flujo y/o progresión de enfermedad nativa, generalmente aterosclerótica, conducirán a una situación de malperfusión fija, que puede evolucionar desde una previamente dinámica. 

La malperfusión coronaria debe ser corregida en el momento de la intervención. A este efecto, existe una clasificación poco utilizada que la sistematiza en A: disección ostial sin afectación del trayecto del vaso proximal de la coronaria derecha y/o izquierda, B: disección ostial que se extiende por el vaso proximal y C: rotura de la continuidad de la membrana medio-intimal que separa los lúmenes del vaso coronario afectado. La situación C suele presentarse a nivel del ostium y es de obligada corrección mediante pontaje coronario. En el caso de la forma A, la sola obliteración de la falsa luz con la reconstrucción de la raíz (uso de sellantes, resuspensión comisural de la válvula aórtica y anastomosis proximal del conducto supracoronario) suelen ser suficientes. La forma B es la que más dudas plantea y puede ser candidata a reparación mediante pontaje, actitud que puede tomarse desde un inicio o si el paciente presenta cambios isquémicos precoces desde la emancipación de la circulación extracorpórea hasta el postoperatorio inmediato. 

La malperfusión cerebral puede presentarse clínicamente desde fases tempranas de ocurrir la disección en forma de síncope o déficits neurológicos. En función del tiempo transcurrido y el grado de afectación, pueden comprometer la viabilidad del paciente dada la baja tolerancia del sistema nervioso a la isquemia, haciéndolos irreversibles e incluso empeorando (transformación hemorrágica p. ej.) tras la corrección de la disección. Por otro lado, puede ser causada tras reconducir el flujo a la verdadera luz o, más frecuentemente, por la creación de nuevas puertas de entrada y, por ende, equilibrios de presiones en la manipulación de los troncos supraaórticos para su control, la perfusión cerebral, etc.

Finalmente, la perfusión M3 engloba a toda aquella que puede afectar al ser tributaria de la aorta descendente. Esta suele ser la de aparición más larvada, en especial las formas medular y, sobre todo la mesentérica. La de los miembros suele presentar mejor solución, por medio de la realización de derivaciones. Es común la afectación predominantemente de un miembro por extensión de la disección a los vasos iliacos o femorales, siendo la mejor solución la realización de una derivación fémoro-femoral desde el territorio donante contralateral. Sin embargo, el valor principal de la afectación de los miembros inferiores radica en que actúa como un fuerte predictor de futuros problemas de malperfusión a nivel mesentérico que aún no han manifestado signos clínicos.

Los autores del trabajo describen su experiencia (Centro Médico de la Universidad de Pittsburgh) en el tratamiento de la disección aórtica tipo A. En lo que se refiere a la técnica quirúrgica, los autores plantean un abordaje bastante particular. En primer lugar, prefieren la perfusión inicial por canulación directa con técnica Seldiger de la verdadera luz en aorta ascendente (técnica recientemente analizada en nuestro blog). Son criterios de exclusión para este abordaje los descritos por otros autores que llevan a cabo el mismo procedimiento con la disección circunferencial, las puertas de entradas complejas en arco aórtico y/o la presencia de rotura o signos amenazantes de la misma. La monitorización cerebral fue llevada a cabo mediante INVOS y BIS de forma sistemática, realizando la protección cerebral por vía retrógrada. Esta forma de perfusión, en general más en desuso que la perfusión anterógrada en la última década, ha sido revisitada por diferentes grupos por sus beneficios en la prevención del embolismo y por la ausencia de manipulación de los troncos supraórticos como fuente de embolismo o creación de nuevas reentradas, que concuerdan con lo argumentado con anterioridad. La técnica de elección fue la sustitución de la aorta ascendente suprasinusal y hemiarco. Sólo plantearon la necesidad de realizar una sustitución completa del arco aórtico ante la presencia de puertas de entrada en arco aórtico en su curvatura mayor, la presencia de patología aneurismática previa del arco aórtico, la disección circunferencial del arco aórtico o la presencia de disección carotídea como causa de malperfusión cerebral, con o sin la presencia de trombosis carotídea. En el caso de los procedimientos de sustitución completa de arco aórtico, se realizó protección cerebral anterógrada a efectos de conseguir una situación más próxima a la fisiológica en procedimientos con tiempos de parada circulatoria más prolongados. La anastomosis de los troncos se llevaría de forma extraanatómica a cabo a una prótesis trifurcada, de forma secuencial e interrumpiendo la perfusión intermitentemente. 

La experiencia de los autores se resume al periodo entre 2010 y 2018. Durante el mismo, se intervinieron a 467 pacientes, 332 de los cuales (71,1%) no presentaban síndrome de malperfusión y 135 (28,9%) sí que lo hicieron. De los que presentaron malperfusión, el 71,9% presentó sólo un territorio afectado, mientras que 17,8% presentaron dos y un 10,4% 3 o más territorios. La forma más frecuente fue la afectación iliofemoral (n = 63), seguida de la cerebral (n = 51), coronaria (n = 29), renal (n = 26), visceral (n = 13) y espinal (n = 6). En lo que respecta a la situación clínica, utilizan otra clasificación más, también poco extendida, de la Universidad de Pennsylvania consistente en clase a: estabilidad hemodinámica sin signos de malperfusión (48,8% en el estudio), clase b: estabilidad hemodinámica con signos de malperfusión local (19,7%), clase c: inestabilidad hemodinámica con taponamiento, rotura o shock (24,4%). Esta clasificación tiene sentido ya que ninguna tiene en cuenta la situación hemodinámica con la que se interviene el paciente, con marcado sentido pronóstico y que, en presencia de compromiso hemodinámico, es más probable que se agraven o que pasen inadvertidas situaciones de malperfusión que se detectarían en contextos de no gravedad. De hecho, 7,1% de los pacientes fueron clasificados en clase b y transicionaron al c durante la evolución. 

Con trodo, la mortalidad hospitalaria fue del 10,3%. Sin embargo, esta presentó diferencias significativas entre los pacientes que se presentaron con malperfusión y aquellos que no lo hicieron (21,5% vs. 5,7%, p < 0,001), con los correspondientes resultados de mayor morbilidad y estancias hospitalarias asociadas a una peor condición clínica inicial. De hecho, la presencia de malperfusión en alguna de sus formas, se identificó como un factor de riesgo independiente de mortalidad hospitalaria (HR 2,43, p < 0,001). Asimismo, el número de territorios afectados por malperfusión se correlacionó con un peor pronóstico. 

Los autores concluyen que el síndrome de malperfusión se asocia con mayor mortalidad de los pacientes intervenidos de síndrome aórtico agudo tipo A y que dicho riesgo es proporcional al número de territorios vasculares involucrados.

COMENTARIO:

El síndrome aórtico agudo tipo A, particularmente en su forma de disección, resulta una patología devastadora que amenaza la vida del paciente. La corrección no constituye más que una paliación donde la corrección de los flujos entre los lúmenes persigue, a nivel proximal, evitar la progresión a la raíz que causaría la muerte del paciente por fallo cardiaco por insuficiencia aórtica, malperfusión coronaria y/o taponamiento cardiaco. A nivel distal pretende reequilibrar las presiones entre los lúmenes y proteger de la malperfusión que haya, esté o vaya a tener lugar. 

Los resultados expuestos en este estudio son absolutamente envidiables, describiendo poco más de un 5% de mortalidad en pacientes sin presencia de síndrome de malperfusión. Pueden explicarse por una notable maestría en el tratamiento de esta afectación, que se traduce en un promedio de casi 60 casos al año y en una mayor agresividad en las indicaciones de abordaje del arco aórtico. Precisamente, este es el aspecto clave del trabajo, los resultados de unos criterios más agresivos de lo habitualmente establecido, para considerar preferentemente una cirugía de sustitución de arco aórtico frente al hemiarco. Y es que, la presencia de puerta de entrada en la curvatura mayor del arco ha constituido tradicionalmente la principal indicación, pero las otras tres, han sido motivo de una actitud más conservadora, considerando el procedimiento de hemiarco suficiente para salvar la vida del paciente. Con este abordaje, los autores tratan de minimizar en el acto quirúrgico los dos problemas de malperfusión que, o bien están presentes, o pueden presentarse en el postoperatorio inmediato: la isquemia coronaria y la cerebral. Esta mayor agresividad técnica no se tradujo en un incremento de la morbimortalidad postoperatoria, como tradicionalmente se ha considerado. De esta forma, dejan la malperfusión tipo M3, de presentación más larvada y con posibilidades de tratamiento a corto plazo, para un abordaje diferido de ser necesario, generalmente mediante procedimientos endovasculares que, probablemente por la baja frecuencia de los mismos, no dan detalles de su frecuencia. No obstante, por su agresividad con el abordaje del arco aórtico, realizan un número de sustituciones del mismo significativamente superior en los pacientes con malperfusión (28,6 vs. 48,9%, p < 0,001), no existiendo diferencias en las técnicas de trompa de elefante “laxa” o “congelada” que rondaron entre el 6-8% y 7-10%, respectivamente. También realizaron hasta en un 20-23% de los casos, procedimientos de reimplante de raíz aórtica. 

En definitiva, la disección aórtica tipo A nos enseña que es una patología dinámica, por lo que, “lo que operemos no es necesariamente lo que creíamos y lo que ocurra no es necesariamente lo que esperábamos dejar”. Alrededor de toda esta incertidumbre está la malperfusión, una de las principales causas de morbi-mortlidad de los pacientes intervenidos, aún con una teórica reparación exitosa de la puerta de entrada en aorta ascendente. Considerar extender los procedimientos al arco aórtico parece, junto a las nuevas tendencias en canulación ya comentadas, un nuevo planteamiento como abordar esta patología y que contravienen principios clásicos antes dados por sentados. Eso sí, una mayor complejidad quirúrgica puede ir acompañada de una morbi-mortalidad que podrían contrarrestar los resultados esperados, especialmente si no se cuenta con la experiencia y el volumen necesarios, como estamos discutiendo en este análisis. Soluciones intermedias pueden ser la aplicación de dispositivos como la prótesis AMDS, que permite un abordaje más conservador (sustitución de aorta ascendente sin hemiarco en ausencia de puerta de entrada en el mismo) y que está especialmente diseñada para la corrección de malperfusión cerebral y distal por medio de la obliteración de la falsa la luz con el implante de un stent de celda abierta. Hasta entonces, sólo nos queda la prudencia y el buen hacer, sin perder de vista al asesino silencioso que es la malperfusión. 

REFERENCIA: 

Brown JA, Aranda-Michel E, Navid F, Serna-Gallegos D, Thoma F, et al. Outcomes of emergency surgery for acute type A aortic dissection complicated by malperfusion syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2024 Mar;167(3):882-892.e2. doi: 10.1016/j.jtcvs.2022.04.051.