La vía del Fontan es la solución quirúrgica para todos aquellos corazones “no septables”, ya sea por un desarrollo insuficiente o directamente por ausencia de alguna cámara cardíaca. En otras palabras, la cirugía de Fontan es la solución para los corazones con fisiología de ventrículo único. Para llegar al estadio Fontan se requiere pasar por dos cirugías previas. En la época neonatal en función del problema principal del niño se hace uno de los siguientes procedimientos:
- Flujo pulmonar disminuido > shunt sistémico-pulmonar
- Flujo sistémico disminuido > estadio 1 de Norwood
- Hiperaflujo pulmonar > banding pulmonar
Posteriormente a los 4-6 meses cuando el niño ha crecido, momento en el cual el tratamiento inicial se queda insuficiente, se procede a la cirugía de Glenn (conexión cavopulmonar superior). Finalmente a la edad de 2-4 años el niño alcanza el tamaño adecuado para poder realizar la cirugía de Fontan.
Francis Fontan en su artículo original de 1971 en Thorax dejó claro el propósito de su cirugía: “Este procedimiento no es una corrección anatómica, para el cual se necesitaría crear un ventrículo derecho, sino un procedimiento fisiológico de restauración de flujo pulmonar junto con la supresión de mezcla de sangre izquierda y derecha”. El precio que se paga para esta solución fisiológica es una serie de mal-adaptaciones, entre las cuales se encuentra un estado protrombótico incrementado para el cual no hay una explicación clara.
Las pruebas de hemostasia estándar no dan información suficiente sobre el estado de coagulación, especialmente en los pacientes con circulación Fontan (CF). En los últimos años han aparecido en la práctica clínica nuevas máquinas que permiten evaluar el estado de coagulación de manera más exhaustiva. Entre ellas se encuentra el Trombograma automático calibrado (TAC) que permite estudiar la influencia de diversos factores en la formación de trombina. Esta irrupción tecnológica ha dado pie al estudio que vamos a analizar hoy.
En este estudio un grupo polaco analiza 81 pacientes adultos con circulación Fontan de tres hospitales terciarios. Para el grupo control se reclutaron voluntarios sanos entre 18-40 años de los propios hospitales (n = 54). Se excluyeron todos aquellos pacientes con niveles elevados de colesterol total, sospecha de trombofilia o embarazo. Para minimizar factores de confusión, a todos los participantes se les suspendieron los tratamientos anticoagulantes y/o antiagregantes con tiempo suficiente para poder obtener perfiles de hemostasia basales. Se evaluaron tres escenarios en la formación de trombina; la influencia de las plaquetas, la de los factores de coagulación y la del factor tisular derivado de las micropartículas. El estudio de las microparticulas esta últimamente en boga porque parece que tiene relevancia en la formación de trombos en procesos sistémicos como los oncológicos, inflamatorios y cardiovasculares.
Al analizar los datos, Skorek et al. encontraron que un 40% del grupo Fontan presentaba trombocitopenia, la mayoría mostraban incrementados las enzimas del perfil hepático. El 70% se encontraba en clase funcional NYHA II y la mitad de la cohorte tomaba algún tratamiento anticoagulante o antiagregante. Hasta aquí todo dentro de lo esperable, incluso resulta lógico la disminución de actividad de los factores V, VII y X que reportan del grupo Fontan. Sin embargo, objetivan un 185% más de factor tisular derivado de micropartículas en el grupo Fontan (p < 0,001). Al evaluar la influencia de las plaquetas, vieron que en el grupo Fontan, éstas tenían menos potencial de formación de trombina (p < 0,001) y este hallazgo se mantenía estratificando por pacientes antiagregados y por pacientes con trombocitopenia (p < 0,001). Estos hallazgos no variaban al estratificar por ventrículo sistémico o por tipo de anastomosis (conducto extracardíaco/intracardíaco/atriopulmonar). Pero a la hora de evaluar la influencia del factor tisular derivado de micropartículas, vieron mayor potencial de formación de trombina (p < 0,001).
Con estos resultados, los autores concluyen que las micropartículas y en concreto el factor tisular derivado de ellas, podrían tener un papel importante en el estado protrombótico de la CF.
COMENTARIO:
La CF esta viviendo un nuevo interés en la literatura gracias a los datos que van saliendo de los registros nacionales como el Australiano y Neozelandés. Sabemos que la supervivencia del Fontan es mayor de 80% a los 30 años, tienen una calidad de vida buena, los pacientes pueden trabajar y tener una vida casi normal. La mayoría de los pacientes no necesitaran más intervenciones quirúrgicas y menos de un 5% acabaran recibiendo un trasplante cardíaco. Gracias a estos registros tenemos una visión más contemporánea de los resultados y son mejores de lo esperado. Esto se traduce en que vamos a tener una cohorte creciente de pacientes con una circulación especial que potencialmente van a vivir una vida larga. Pero no todo es bueno, como consecuencia de esta circulación, un 8% de estos pacientes tendrán un evento trombótico sintomático con una mortalidad posterior de más de un 30%. Toca identificar, entender y solucionar los problemas derivados de este tipo de circulación.
Un flujo pulmonar sin pulsatilidad, retorno venoso ralentizado, congestión hepática, material protésico del Fontan, hipoxemia y turbulencias a nivel de las anastomosis cavopulmonares causan daño endotelial. Las células endoteliales dañadas liberan al torrente sanguíneo micropartículas y factor de von Willebrand. Este estudio pionero del equipo de Skorek et al. ha demostrado una fuerte asociación entre estas micropartículas y el estado protrombótico del Fontan. Esto añade luz sobre el manejo anticoagulante de estos pacientes, apartado en el que no existe consenso en la comunidad científica. La implicación endotelial abre nuevas dianas terapéuticas.
A pesar del carácter novedoso del estudio hay que remarcar sus limitaciones. El tamaño muestral es pequeño, pese a que estudie la cohorte más grande de pacientes Fontan en Polonia. El grupo Fontan es heterogéneo tanto en técnicas de anastomosis, el ventrículo sistémico y como en la medicación basal (algunos antiagregados, otros anticoagulados). No disponemos de datos de seguimiento por lo que no sabemos la evolución de las variables estudiadas.
Gracias a estudios como éste se empieza a dar respuesta a algunas incógnitas pero falta mucho por aprender en relación al tratamiento óptimo de estos corazones univentriculares.
REFERENCIA:
Skorek P, Skubera M, Natorska J, Ząbczyk M, Trojnarska O, Pająk J, et al. Dissimilarity in coagulation system in adults after Fontan surgery based on thrombin generations. Eur J Cardiothorac Surg. 2022 Dec 2;63(1):ezac550. doi: 10.1093/ejcts/ezac550.
