El pectus excavatum (PE) es la deformidad congénita torácica más frecuente, incluso con una prevalencia de más de 1% en algunas poblaciones. Su presencia puede estar asociada a conectivopatías y/o cardiopatías congénitas, que pueden requerir también corrección quirúrgica. También pueden desarrollarse en la adolescencia tras una cirugía cardiaca realizada en los primeros años de vida. A pesar de que puede estar presente en el nacimiento, normalmente suele ir progresando con la edad, sobre todo en la adolescencia, siendo sintomático a partir de entonces, cuando ya es severo.

Se requiere una valoración exhaustiva de cara a la indicación quirúrgica, sobre todo para descartar otras causas que puedan ser factor de confusión en la explicación de la sintomatología. Es necesario realizar estudios convencionales (ECG, radiografía, analítica) así como pruebas de función respiratoria y pruebas de imagen como la TC o la resonancia magnética.

La indicación quirúrgica se basa en dos pilares: la clínica y las pruebas de imagen. Uno de los parámetros más utilizados, y de mayor utilidad en estos casos, es el índice de Haller (diámetro transversal partido por el anteroposterior). Los valores normales de este índice están entre 2.5-2.7. A partir de 3.25 estaría indicada la corrección del PE.

En muchos casos, simplemente el factor estético del PE puede justificar la cirugía. En otros, la indicación se establece por el impacto de la compresión del PE en la fisiología cardiopulmonar: disminuye el consumo máximo de oxígeno, empeora la función diastólica y el gasto cardiaco,  así como produce restricción pulmonar. Además, esto empeora a medida que el paciente envejece, ya que la complianza de la caja torácica disminuye con la edad. La consecuencia de todo ello es la disnea de esfuerzo e intolerancia al ejercicio, palpitaciones (sobre todo por taquicardias supraventriculares), dolor torácico, etc.

Por lo tanto, es de esperar que, corrigiendo el defecto, consigamos una mejoría notable en la clínica de estos pacientes ya que con la descompresión torácica se permite mejorar los parámetros respiratorios (normalización de la FEV1, mejoría del consumo máximo de oxígeno), mejorar el volumen sistólico ventricular (sobre todo del ventrículo derecho), y por lo tanto mejorar el gasto cardíaco.

La técnica de referencia en la reparación del PE en población pediátrica es la técnica de Nuss. Se trata de una cirugía mínimamente invasiva que consiste en insertar unas barras curvas (convexas) a lo largo de las costillas, pasando por detrás del esternón, levantando así la zona deprimida. Fue descrita por D. Nuss en 1998. A diferencia de otras técnicas convencionales, (como la técnica de Ravitch) preserva los cartílagos costales. En resumen, a través de una incisión bilateral en línea media axilar de aproximadamente 3-4 centímetros, en el plano subpectoral, se introducen las barras en los espacios intercostales a nivel de la zona del defecto, guiado por videotoracoscopia. Las barras resbalan por la pared costal, entran en el mediastino anterior inmediatamente posterior al esternón, y se vuelven a sacar al plano subpectoral hasta llegar a la incisión contralateral. Todo esto se hace ayudado por un retractor que tracciona el esternón hacia arriba, ampliando de esta forma el espacio del mediastino anterior, lo que disminuye el riesgo de lesionar alguna estructura mediastínica.

El artículo que comentamos hoy nos presenta las recomendaciones del grupo de la Clínica Mayo en cuanto a la estrategia a seguir en pacientes candidatos a reparación de PE operados ya de alguna cardiopatía congénita (CC) en etapa infantil o bien que necesiten en el mismo momento corrección de su cardiopatía.

Se estableció un plan de acción específico en cada situación:

1. Reparación del pectus excavatum en paciente ya intervenido de una cardiopatía congénita en la infancia: se recomienda un procedimiento híbrido donde se realizaría una reesternotomía y posteriormente se procedería con la técnica de Nuss. Así, se minimizan los riesgos de dañar el corazón con la disección que hay que hacer para introducir las barras, ya que es posible ver en todo momento el trayecto que éstas siguen. Es recomendable dejar una membrana protegiendo la cara anterior del corazón para evitar así el contacto directo de las barras con el mismo. El esternón se aproxima de forma convencional, con cerclajes los cuales se enganchan al retractor, de forma que se consigue así su elevación, para facilitar el paso de las barras. Ya que se dispone de visión directa, no es necesario usar la técnica de videotoracoscopia. Estas barras se mantendrán durante 3-4 años. Si el paciente presenta alguna conectivopatía, se recomienda prolongar este tiempo, por el riesgo de recidiva.
2. Reparación concomitante de pectus excavatum y cardiopatía congénita: se recomienda intentar realizar ambas correcciones en el mismo procedimiento quirúrgico siempre que se pueda. No hay que olvidar el impacto tan importante que tiene el PE en el corazón y su funcionamiento. Especialmente, en el periodo postoperatorio inmediato, donde puede haber más edema miocárdico, una situación de hiperdinamia, e incluso algún grado de disfunción ventricular, la compresión torácica por el PE puede ser incluso más negativa. Por ello, tal y como nos muestra este artículo, existen bastantes grupos que recogen su experiencia en la reparación concomitante de los dos defectos y observan que las complicaciones no son frecuentes y los resultados (tanto clínicos como estéticos) son muy alentadores, con un seguimiento a medio plazo. Es por ello que este grupo recomienda que, a pesar de que hay que valorar el balance der riesgo-beneficio de cada caso, se debería intentar realizar ambas reparaciones en el mismo procedimiento quirúrgico; o si no es posible por inestabilidad hemodinámica del paciente o presencia de sangrado importante en el postoperatorio inmediato de la cirugía cardiaca, la reparación del PE podría retrasarse 24-72 horas.

En cuanto a la técnica, también en este caso debemos hacer primero la aproximación y cierre del esternón con alambres, donde engancharemos el retractor para elevar la pared torácica anterior y generar espacio para el paso de las barras.

COMENTARIO:

La incidencia total de complicaciones mayores en la cirugía de reparación del PE con la técnica de Nuss es baja y, como hemos visto, los beneficios a nivel hemodinámico son muy importantes, produciendo una clara mejora en la calidad de vida de los pacientes. La técnica de Nuss es la elegida sobre todo en población pediátrica ya que preserva el cartílago costal, disminuye el riesgo de sangrado con respecto a otras técnicas más tradicionales y no produce devascularización del cartílago, lo cual reduce el riesgo de recidiva en un futuro.

En los casos que sea factible realizar los dos procedimientos de forma concomitante debemos hacerlo. No obstante, en pacientes que presenten un sangrado importante tras la cirugía cardiaca o inestabilidad hemodinámica en el postoperatorio inmediato de la misma, la reparación del PE podría considerarse hacerla en las siguientes 24-72 horas, una vez se asegure la estabilidad clínica del paciente. De hecho, en el hospital La Paz nuestra filosofía es operar ambas patologías de forma concomitante difiriendo la corrección del PE 24-48 horas tras la corrección de la cardiopatía congénita. Siguiendo la estela de las publicaciones podemos corroborar que los resultados son buenos. No obstante, hay que ser cautos a la hora de emitir conclusiones dada la limitada casuística. Por lo que, como en toda patología poco frecuente, lo recomendable es que estos pacientes se traten en centros especializados, con colaboración estrecha entre servicios de cirugía cardíaca congénita y cirugía torácica.

REFERENCIA:

Stephens EH, Dearani JA, Jaroszewski DE. Pectus Excavatum in Cardiac Surgery Patients. Ann Thorac Surg. 2023 May;115(5):1312-1321. doi: 10.1016/j.athoracsur.2023.01.040.