El diagnóstico temprano, así como los avances en el manejo médico y quirúrgico han supuesto un aumento significativo de la supervivencia de los pacientes con cardiopatías congénitas, alcanzando actualmente, la mayoría de ellos, la edad adulta. Sin embargo, su supervivencia sigue encontrándose reducida respecto a la población general. El seguimiento de estos pacientes a largo plazo ha generado nuevos retos como la evaluación funcional a la hora de sentar indicaciones quirúrgicas y la escalada a otras opciones terapéuticas.

Debido a lo previo, es de gran relevancia disponer de distintas herramientas que nos permitan estratificar el riesgo de cada paciente. La capacidad de ejercicio reducida se asocia a una peor evolución, tanto en la población general, como en otras patologías como la insuficiencia cardíaca o la hipertensión pulmonar. En los pacientes con cardiopatías congénitas, la prueba de esfuerzo nos permite evaluar de manera objetiva su capacidad funcional y correlacionarla no solo con sus síntomas, sino también con su pronóstico.

El estudio que presentamos a continuación pretende analizar la asociación entre la capacidad de ejercicio y la mortalidad en una cohorte de pacientes adultos con cardiopatías congénitas incluidos en el registro nacional sueco. Además, como objetivo secundario, trata de identificar predictores de mortalidad en dicha población.

La gran variabilidad en evolución y pronóstico que asocia cada tipo de cardiopatía congénita dificulta la identificación de parámetros comunes que permitan detectar de manera precoz los pacientes que van a evolucionar de manera desfavorable. Existen distintas variables que podrían servir como indicadores de riesgo, en este estudio analizan algunas de ellas. La capacidad funcional se establece como criterio para estrategias invasivas por lo que conocer su correlación con el pronóstico puede ayudarnos a respaldar dichas decisiones.

Se trata de un estudio observacional retrospectivo que analiza los datos recogidos en el registro sueco SWEDCON (Swedish Registry of Congenital Heart Disease) en el que participan las 7 áreas de salud en las que se divide el país. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años con cardiopatías congénitas de distinta complejidad y se recogieron los datos de su primera prueba de esfuerzo, así como los de la valoración clínica. Aquellos que no disponían de datos clínicos en un periodo de 2 años desde la prueba de esfuerzo fueron excluidos. La capacidad de ejercicio se evaluó mediante la realización de pruebas de esfuerzo con cicloergómetro, llevadas a cabo entre 1990 y 2017. El valor predicho de capacidad máxima de ejercicio, medido en carga de trabajo, se calculó en función del sexo, la edad y la altura, a partir de las fórmulas propuestas previamente por Brudin et al. en otros estudios. Se realizó una clasificación según el valor del porcentaje de la carga máxima de trabajo predicha alcanzado que fue la siguiente: capacidad de ejercicio buena (>70% del valor predicho), capacidad de ejercicio moderadamente reducida (50-70% del valor predicho) y capacidad de ejercicio severamente reducida (<50% del valor predicho).

De esta forma, se incluyeron en el análisis 3.721 pacientes con una edad media de 27 años (20,8 – 41) y una representación de mujeres del 44,6%. En la muestra predominó el grupo de cardiopatías de moderada complejidad (52%), a pesar de lo cual, la mayor parte de los pacientes se encontraban en clase NYHA I. La capacidad de ejercicio media fue del 77% ± 20%, observándose diferencias entre las distintas cardiopatías: siendo mayor en las de moderada complejidad que en las de complejidad severa. Se llevo a cabo un seguimiento medio de 9,4 años durante el cual un 5,8% de los pacientes fallecieron. De los pacientes fallecidos cabe destacar que presentaban una mayor edad, una peor capacidad de ejercicio, una mayor carga de síntomas, de medicación y de clase funcional de la NYHA.

La supervivencia estimada, según las curvas de Kaplan-Meier, para cada categoría fue directamente proporcional a su capacidad de ejercicio: 91% el grupo que alcanzó un 70% la carga máxima de trabajo predicha, 80% para el grupo que alcanzó el 50-70% y un 67% para el grupo que alcanzó <50%. En resumen, una menor capacidad de ejercicio se asoció de manera significativa a una menor supervivencia.

El objetivo secundario consistía en identificar predictores de mortalidad para lo que se realizó un análisis uni y multivariable mediante regresión de Cox. En el análisis univariable se objetivó que la capacidad de ejercicio moderadamente y severamente reducida aumentaban el riesgo de mortalidad entre 2 y 6 veces (HR 2,3; IC 95%: 1,7 – 3,2; p<0,001) y (HR 5,6; IC 95%: 4,0 – 7,9; p<0,001), respectivamente, en comparación con los pacientes con buena capacidad de ejercicio. Entre los factores asociados a una mayor mortalidad en el análisis univariable encontramos: mayor edad, mayor clase de la NYHA, menor actividad física reportada por el paciente, la presencia de síntomas, ser portador de marcapasos, mayor cantidad de medicación cardiovascular y la presencia de disfunción ventricular. En el análisis multivariable, la complejidad de la cardiopatía congénita junto con la reducción moderada o severa de la capacidad de ejercicio se asociaron con un riesgo de mortalidad 2-3 veces mayor.

Con estos resultados, los autores concluyeron que una reducción de la capacidad de ejercicio junto con el mayor grado de complejidad de la cardiopatía congénita se asoció a un mayor riesgo de mortalidad, siendo necesarios estudios prospectivos que validen dichos hallazgos.

COMENTARIO:

La relevancia de este estudio reside en su considerable tamaño muestral junto con un tiempo de seguimiento adecuado, que lo sitúa como el estudio más amplio que ha analizado la capacidad de ejercicio y su relación con la mortalidad en una muestra de pacientes con cardiopatías congénitas. En consecuencia, esto dota al estudio de potencia estadística suficiente para fijar un objetivo primario robusto como es la mortalidad y conseguir significación estadística. Por otra parte, el hecho de que la inclusión se realizará en centros de distinto nivel de especialización e incluyera pacientes con cardiopatías congénitas de diverso grado de complejidad, aumenta la validez externa del estudio y facilita la extensión de sus resultados a distintos escenarios clínicos. A pesar de que en el estudio que presentamos la medida de capacidad de ejercicio fuera la carga de trabajo pico, esta variable presenta buena correlación con el consumo de oxígeno pico que es el parámetro más utilizado en nuestro medio. Los resultados obtenidos son coherentes con los datos recogidos de otros estudios en los que se analizaba la capacidad funcional de grupos de cardiopatías congénitas concretas y su pronóstico.

Otra conclusión destacable del estudio es la tendencia a realizar pruebas de esfuerzo a los pacientes con cardiopatías de mayor complejidad. Sin embargo, como reflejan otros estudios, la mortalidad de los pacientes con cardiopatías de menor complejidad sigue siendo mayor que la de la población general. Por este motivo, es necesario incidir en el beneficio que puede aportar la realización de prueba de esfuerzo también en este grupo de pacientes.

Entre las debilidades fundamentales del estudio encontramos el carácter retrospectivo, así como la posible variabilidad en los protocolos de las pruebas de esfuerzo a lo largo de los años que recoge el registro. Como hemos mencionado y subrayan los autores, la tendencia a realizar menos pruebas de esfuerzo a los pacientes con cardiopatías de menor complejidad, que asocian menor mortalidad que las de mayor complejidad, podría haber subestimado la importancia de la capacidad de ejercicio en predecir mortalidad.

En los pacientes con cardiopatías congénitas la calidad de vida y la capacidad funcional son esenciales para evaluar el éxito de las intervenciones realizadas. Habitualmente, la cuantificación de la capacidad funcional es compleja, siéndolo aun más en este grupo de pacientes. La clasificación de la NYHA nos ofrece una valoración subjetiva de la capacidad funcional con una buena correlación con la limitación al esfuerzo de estos pacientes. Sin embargo, al compararla con medidas objetivas de capacidad de ejercicio tiende a subestimar el grado de limitación. En los pacientes con cardiopatías congénitas existe una menor consciencia de la limitación al esfuerzo que presentan, probablemente por el desarrollo progresivo a lo largo de los años y el comienzo precoz de la misma. Este aspecto es especialmente reseñable en los pacientes con lesiones en cavidades derechas que tienden a referir escasa sintomatología hasta estadíos avanzados, pudiendo tener un impacto tanto en las decisiones quirúrgicas como en la prescripción del ejercicio físico y en el pronóstico de estos pacientes.

Para concluir, el uso de pruebas objetivas que evalúen la capacidad de ejercicio durante el seguimiento y la integración de dichos resultados en la toma de decisiones es fundamental para el manejo de los pacientes con cardiopatías congénitas de cualquier grado de complejidad. Esto es de especial interés cuando estudios como el presentado demuestran la asociación de un parámetro de fácil acceso como es la capacidad de ejercicio con la mortalidad de nuestros pacientes. Sería deseable el diseño de estudios prospectivos que confirmen los resultados obtenidos y que modifiquen nuestra práctica clínica de forma que la prueba de esfuerzo se incorpore como parte del seguimiento rutinario de estos pacientes.

REFERENCIA:

Wikner A, Sandström A, Rinnström D, Wiklund U, Christersson C, Dellborg M, et al.; Impaired exercise capacity and mortality risk in adults with congenital heart disease. JACC: Advances. 2023 Feb 21;2(5):100422. doi:10.1016/j.jacadv.2023.100422