El truncus, también conocido como tronco arterial común, se caracteriza por una unión ventrículo-arterial común que conecta ambos ventrículos a una arteria única que da flujo a la aorta, arterias pulmonares y coronarias. Existe una válvula única, llamada válvula truncal, que esta situada sobre una comunicación interventricular de salida. Con una prevalencia de 1 de cada 10.000 embarazos, supone menos de 0,5% de los casos de cardiopatía congénita, siendo por lo tanto, uno de los diagnósticos más raros de este grupo. Uno de cada 3 casos de truncus, se asocia con el síndrome de deleción 22q11.2, también conocido como, síndrome de DiGeorge, síndrome velocardiofacial o CATCH22.
Embriológicamente existe un déficit de septación aortopulmonar, que ocurre a tres niveles: grandes arterias, valvular y subarterial. Existen varias formas de clasificar el truncus, desde el clásico sistema de Collet y Edwards de 1949 que identifica 4 formas: tipo 1 con interposición de un tronco pulmonar corto, tipo 2 con las ramas pulmonares saliendo de la aorta y tipo 3 cuando las ramas pulmonares salen de la aorta pero más separadas. El tipo 4 cuando no existen ramas pulmonares como tal, sino colaterales aortopulmonares por lo que ya no se considera parte del espectro del truncus. Posteriormente esta cardiopatía congénita se reclasificó con el sistema de Van Praagh y sus modificaciones. Actualmente se promulga la clasificación de Russell et al. de 2011 donde se simplifica los tipos de truncus en dos: dominancia aórtica o dominancia pulmonar. Obviamente esta clasificación requiere la descripción adicional sobre la anatomía de las ramas pulmonares, pero es la que tiene mayor congruencia embriológica y clínica.
El truncus presenta varios hitos anatómicos que lo caracterizan. La comunicación interventricular subarterial de salida frecuentemente se identifica de manera incorrecta como malalineamiento. La válvula truncal que puede componerse de 1 a 6 velos, son a menudo displásicos. Las arterias coronarias por definición son anómalas porque no salen de la aorta sino de un tronco arterial común y en hasta 64% de los casos presentan variaciones en cuanto a origen y distribución. La raíz de la neoaorta invariablemente suele ser de gran tamaño y va creciendo a medida que pasa el tiempo. Y de hecho, se trata de un fenómeno que hasta la fecha actual no tiene explicación.
El artículo de hoy pretende describir la historia natural de la dilatación de la raíz truncal tras su reparación en periodo neonatal. Es un estudio unicéntrico, retrospectivo, que evalúa todos los casos operados de truncus del hospital Boston Children’s desde 1984 hasta 2018. Se recogen las mediciones ecocardiográficas durante el seguimiento de los diámetros de la raíz y los Z-scores del anillo, senos de Valsalva (SV) y unión sinotubular (UST) de la neoaorta. Se analiza las tendencias a lo largo del tiempo empleando un modelo lineal de efectos mixtos.
Durante este periodo se operaron 255 pacientes de los cuales sobrevivieron 193 (75,7%), que fueron los que se incluyeron en el estudio. La edad media de la corrección fue de 12 días de vida, más de la mitad de los pacientes presentaban una válvula tricúspide y un cuarto de los pacientes válvulas cuadricúspides. La mediana de seguimiento fue de 11,6 años durante el cual no se registró ningún caso de disección aórtica. Un 20% de la cohorte (38 pacientes) requirieron alguna intervención sobre la válvula o raíz truncal. El crecimiento medio del anillo, SV y UST fue de 0,7 mm/año, 0,8 mm/año y 0,9 mm/año respectivamente. Los Z-scores, aunque aumentados, permanecieron estables durante el seguimiento. Las válvulas bicúspides se asociaron a un mayor tamaño de SV (p = 0,003) y de UST (p = 0,029), mientras que las cuadricúspides presentaron mayor UST (p = 0,004). Durante el seguimiento se objetivó que los pacientes con válvulas bicúspides y cuadricúspides mostraron mayor dilatación anular (p < 0,05). Se identificó un grupo de riesgo: aquellos pacientes con crecimiento de la raíz truncal por encima del percentil 75 presentaron mayor incidencia de insuficiencia de la válvula truncal (p = 0,019) y mayor tasa de reintervención sobre ella (p = 0,002).
Los autores concluyeron que la dilatación de la raíz truncal persiste más allá de la tercera década desde la intervención primaria. Los pacientes con válvulas bicúspides y cuadricúspides presentan mayor dilatación a lo largo del tiempo y presentan mayor tasa de intervenciones sobre la válvula. Estos pacientes se identificaron como un subgrupo de alto riesgo que requieren un seguimiento más estrecho.
COMENTARIO:
La dilatación de la raíz truncal suele ser una constante y esta dilatación va aumentando con el paso del tiempo, siendo las disecciones de aorta anecdóticas. Lo que no sabe a día de hoy si dicha dilatación es secundaria a una hemodinámica alterada debido a una anatomía alterada o es un defecto primario de la pared vascular o una combinación de las dos hipótesis anteriores. Según las guías clínicas esta indicado el reemplazo de la aorta si excede los 55 mm de diámetro. Se trata de una indicación compatida que sirve tanto para la dilatación de la aorta de un paciente en situación Fallot, de un paciente con trasposición de las grandes arterias corregida mediante cirugía de switch arterial y dilatación de la neoaorta en el truncus. Cada una de estas patologías tiene un sustrato fisiopatológico distinto, sin embargo, la indicación es la misma. Y la explicación para ello es la escasa literatura publicada que pueda ayudar individualizar esta recomendación.
El artículo de Sengupta et al. nos cuenta la historia natural de la dilatación de la neoaorta del truncus. Con un seguimiento de hasta 35 años, un hito ya de por sí loable, nos enseña cómo a pesar de presentar unos Z-scores aumentados, éstas se mantienen estables hasta los 30 años. Con una cohorte de 193 pacientes, no han registrado ningún caso de disección de aorta. Identifican que una válvula cuadricúspide aumenta hasta 10 veces la probabilidad de intervención sobre la válvula o raíz. Y que dentro del espectro del truncus hay cohortes de riesgo que precisan una vigilancia más estrecha.
A pesar de ser un buen artículo, es preciso hablar de sus limitaciones. Es un estudio retrospectivo, unicéntico, que debido a la baja incidencia de la cardiopatía analiza una horquilla temporal muy larga. No tenemos datos intraoperatorios sobre las características de los velos tuncales salvo el número. No tenemos información acerca de la comunicación interventricular. Las mediciones del anillo truncal se realizaron mediante ecocardiografía 2D de las cuales solamente tenemos una medición en un plano, recordando que la mayoría de estos anillos tiene una morfología oval. A esto hay que añadir la variabilidad interobservador de las ecografías. Tampoco sabemos cuántos pacientes presentaban síndrome de deleción 22q11.2, ya que, las técnicas de flourescencia in situ para su diagnóstico se desarrollaron a partir de 1996.
Finalmente, en este artículo se sigue considerando el truncus tipo 4, subtipo que en las guías europeas ya no se considera como entidad dentro del espectro del truncus.
En conclusión, este trabajo sigue la estela de los trabajos publicados por el Boston Children’s, aporta información pertinente y relevante que nos ayudará a identificar aquellos pacientes de riesgo de dilatación de la neoaorta truncal tras su corrección.
REFERENCIA:
Sengupta A, Gauvreau K, Shukla A, Kohlsaat K, Colan SD, Del Nido PJ, et al. Natural History of Truncal Root Dilatation and Truncal Valve Regurgitation in Truncus Arteriosus. Ann Thorac Surg. 2023 Jul;116(1):78-84. doi: 10.1016/j.athoracsur.2023.03.030.
