Ya han pasado casi 40 años desde la primera paliación de un paciente con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (SVIH). Desde entonces mucho se ha investigado sobre esta patología, cambiando el panorama de una muerte segura a tener una pequeña esperanza de supervivencia. El SVIH es un espectro de enfermedad que engloba escenarios tan severos como una atresia mitro-aórtica con hipoplasia severa de la aorta que sirve de conducto para irrigar las coronaras, a casos mas leves de estenosis mitral y/o aórtico con hipodesarrollo del ventrículo izquierdo (VI). Debido a ello, la selección de los pacientes para las distintas terapias disponibles es fundamental para poder disminuir la mortalidad asociada a esta patología. Existen estrategias diversas, desde la reparación en etapas propuesta por Norwood (Norwood-Glenn-Fontan), las técnicas híbridas o incluso la inclusión en lista de espera de trasplante cardíaco en etapa fetal. A pesar de los avances, el SVIH presenta una mortalidad perioperatoria e interestadío elevada, en parte porque se exige al ventrículo derecho (VD) una función para la cual no está diseñado.
El artículo de hoy pretende dar un resumen basada en observaciones contemporáneas sobre el remodelado del VD en las distintas fases de la reparación de un SVIH. Recordando, el VD es dominante durante el periodo fetal, debido a la permeabilidad del ductus que hace que trabaje contra una postcarga similar a la de un VI. Debido a ello, el VD en periodo neonatal es más grande y tiene mayor espesor parietal que el VI. Tras el cierre del ductus y disminución de resistencias pulmonares, el VD adelgaza y presenta una morfología que conocemos como normal.
En un recién nacido con SVIH por atresia aortica, el VD es el encargado de mantener el 100% del gasto cardíaco combinado. Se observa un cortocircuito izquierda-derecha a través del foramen oval. Así, el VD eyecta toda la sangre a través de la arteria pulmonar. Sin embargo, debido a que las resistencias pulmonares siguen elevadas, la sangre se distribuye al circuito sistémico. De manera retrógrada, alcanza el arco aórtico y el hemicuerpo superior. En este escenario, el sistema circulatorio apenas muestra cambios respecto del periodo fetal.
Durante los primeros días de vida se realiza la cirugía de Norwood; se reconstruye el neoarco aórtico y se conecta con la válvula pulmonar. El flujo pulmonar se establece mediante un shunt de Blalock-Taussig-Thomas o interponiendo un conducto de Sano (VD-Arteria pulmonar). Esta conexión al sistema pulmonar incrementa el Qp/Qs > 1. Los reflejos homeostáticos del cuerpo con el fin de mantener un Qs, provoca una sobrecarga de volumen sobre el VD, provocando su dilatación. En esta situación el VD, esta expuesto a una poscarga sistémica y una precarga elevada por una relación Qp/Qs elevada. Esto provoca un aumento importante en el volumen telediastólico.
A los 4-6 meses de vida se realiza la primera intervención de descarga de volumen del VD: el Glenn bidireccional. En el Glenn bidireccional o conexión cavo-pulmonar bidireccional se liga el shunt sistémico-pulmonar del periodo neonatal y se anastomosa la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha. La vena cava inferior sigue precargando la aurícula derecha y por ende el VD. Esta maniobra reduce significativamente el flujo pulmonar. Esto provoca una disminución del retorno venoso pulmonar y de la precarga del VD. Por lo tanto, disminuye el volumen del VD y aumenta su grosor. La cirugía de Glenn disminuye la precarga y complianza del VD al alterar la relación de presión telediastólica y volumen. Esto resulta en una reducción del volumen telediastólico y de volumen sistólico. Posteriormente, de manera compensadora se incrementa la relación entre la presión telesistólica y volumen, restaurando el volumen sistólico en un contexto de baja precarga.
Finalmente, en la cirugía de Fontan o conexión cavopulmonar total se anastomosa la vena cava inferior a la arteria pulmonar derecha. En esta situación todo el retorno sistémico va directamente a los pulmones y el grado de presión pulmonar facilita o limita la precarga del ventrículo y, por ende, el gasto cardíaco. Recordemos que el VD en todo momento trabaja bajo una presión telesistólica elevada porque es el encargado del circuito sistémico. Con las gráficas de volumen-presión del artículo se puede entender bien los dos mecanismos de un fallo de la circulación Fontan. Por un lado tenemos el fracaso con fracción de eyección conservada donde disminuye la complianza, resultando en un incremento de la presión telediastólica. Por otro lado, tenemos el fracaso del sistema Fontan con fracción de eyección reducida, donde se reduce la contractilidad y, debido a los mecanismos compensadores, resulta en un incremento del volumen y presión diastólica.
COMENTARIO:
En la evolución los seres humanos hemos adquirido un sistema circulatoria vascular, cerrado, doble y completo. Los anfibios tienen un corazón tricameral parecido al que presenta un feto en su 5º semana de desarrollo. A medida que el feto va a desarrollándose, su corazón se asemeja al de algunos reptiles hasta lograr la septación completa del sistema circulatorio. Cuando realizamos la paliación del Fontan recreamos una situación univentricular que se ve en los peces. Dista de ser una solución idónea, pero permite a nuestros pacientes sobrevivir.
El caso del SVIH es único en la naturaleza, en todo el reino animal no existe ningún ejemplo donde un ventrículo derecho desempeñe las funciones de un ventrículo sistémico. Esta ultima afirmación puede resultar desalentadora, pero el largo camino recorrido por nuestros predecesores en el tratamiento del SVIH nos muestran que un VD sistémico es posible. No es la mejor de las soluciones, pero permite rescatar pacientes que en otros tiempos estaban sentenciados, algunos incluso antes de nacer. Con la iconografía de este excepcional artículo podemos entender el periplo del VD para llegar a convertirse en un ventrículo sistémico.
REFERENCIA:
Salaets T, Gewillig M, Van De Bruaene A, Mertens LL. Right Ventricular Remodeling and Function in Hypoplastic Left Heart Syndrome. JACC Adv. 2024 Nov 20;3(12):101411. doi: 10.1016/j.jacadv.2024.101411.
