El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (SVIH) sin tratamiento quirúrgico o percutáneo tiene una evolución mortal, causando el fallecimiento del 95% de los niños que lo padecen en el primer mes de vida. Habiendo sido descrito en los años 50, no hubo un tratamiento quirúrgico efectivo hasta los años 80 gracias a Bill Norwood. El procedimiento de Norwood permite reconfigurar el corazón para que el ventrículo derecho sea la bomba sistémica, algo nunca visto en ningún ser vivo con doble sistema circulatorio. Asociaba un shunt sistémico-pulmonar (shunt de Blalock-Taussig modificado) para mantener el flujo pulmonar. Gracias a este procedimiento, un año más tarde se pudo realizar otro hito en la cirugía cardiovascular infantil, el segundo estadio de conexión atriopulmonar (cirugía de Glenn) en un niño de 16 meses. A pesar de estos avances, los resultados distan de ser óptimos y la mortalidad de este procedimiento ha mejorado poco en los últimos 25 años. De hecho, en algunos países no se plantea ofrecer a estos pacientes una solución quirúrgica debido a la alta morbimortalidad tanto del procedimiento de Norwood como las distintas fases de la corrección de Glenn y Fontan. En España existen pocos adultos con la corrección de Fontan que tengan como diagnóstico inicial un ventrículo izquierdo hipoplásico.
La historia del manejo de este tipo de pacientes ha ido a la par que las innovaciones tecnológicas y mejorías en los cuidados postoperatorios. Incluso nos ha obligado a adoptar una mentalidad hibrida de verdad donde el cirujano cardíaco y el cardiólogo intervencionista trabajan mano a mano. Por un lado, en la primera década del procedimiento de Norwood, las intervenciones se realizaban con hipotermia profunda y parada cardiocirculatoria. En los años 90 aparecieron los primeros grupos que realizan perfusión cerebral selectiva, evitando la necesidad de la hipotermia profunda. A día de hoy, no se han vistos diferencias en el desarrollo neurológico entre ambas técnicas por lo que es un debate que continúa. Por otro lado, en la década de los 90 y los 2000, las unidades de cuidados intensivos se han dotado de varias herramientas como la milrinona o los antagonistas de los receptores alfa para reducir la postcarga.
En los años 90, el Dr. Shunji Sano presentó su serie de 19 pacientes con SVIH donde modificó el procedimiento de Norwood con la incorporación de un shunt de ventrículo derecho a las ramas pulmonares. Dicho shunt permitía mayor estabilidad hemodinámica al reducir el robo diastólico que muchas veces provocaba isquemia coronaria. De hecho, el debate del tipo de shunt logró por primera vez en la historia de la cirugía cardíaca infantil realizar un estudio multicéntrico prospectivo aleatorizado que comparó el shunt de Blalock-Taussig (BTS) frente el shunt de Sano. Los resultados se decantaron por el shunt de Sano que mostraba mayor supervivencia a los 12 meses, pero con más reintervenciones no programadas. Estudios a medio-largo plazo no han demostrado diferencias significativas entre ambos tipos de shunt. La modificación de Sano se pudo hacer por disponer de conductos de GoreTex® que previamente no existían. El Dr. Norwood intentó realizar un procedimiento similar antes, desgraciadamente el conducto más pequeño que disponía en aquel entonces era uno valvulado de 12 mm, demasiado grande para un neonato. El Dr. Sano ha ido incorporando varias modificaciones a su técnica: ha cambiado el diámetro del conducto, con o sin incorporación de clips, los ha ido anastomosando a la izquierda y luego a la derecha de la aorta, ha intentado ampliar la zona de la anastomosis distal con parche de pericardio, la sutura proximal la ha cambiado de una anastomosis sobre el epicardio, a la técnica de “dunk”, o la de periscopio. Algunos centros incluso interponen un homoinjerto valvulado de vena femoral entre el conducto de GoreTex® y las ramas pulmonares. No obstante, a día de hoy no sabemos cuál es la mejor técnica.
Al final tenemos que darle la razón al Dr. Charles D. Fraser Jr. “le estamos dando demasiada importancia a la fuente de flujo pulmonar y puede que no sea tan relevante”. Esto lo vemos con el Single Ventricle Trial donde los resultados entre Sano y BTS a partir del año son parecidas. Lo preocupante es ver que a los 12 años, solo conseguimos una supervivencia de 56%. Gracias a este estudio, hemos identificado factores de riesgo para la intervención de Norwood; hemos visto que la atresia aórtica y estenosis mitral no necesariamente se asocia a mayor mortalidad, pero si a mayor complejidad por la existencia de posibles fístulas coronarias; y por último, actualmente nos permite evaluar el desarrollo neurológico y calidad de vida de estos pacientes a largo plazo.
Con estos resultados, es normal que sigamos buscando alternativas y aquí es donde uno tiene que recurrir a la innovación. Se han intentado las intervenciones híbridas y existe el estadio I percutáneo promulgado por el grupo de Giesen, todo ello en un intento de evitar la cirugía neonatal. No obstante, el peaje que se paga es un estadio II integral de mayor complejidad y morbimortalidad debido a la gran cantidad de material percutáneo que hay que extraer. El grupo de Florida, en cambio, apuesta por estabilizar al paciente con varios tipos de asistencias híbridas hasta el trasplante.
Los autores concluyen que el futuro de los pacientes todavía se esta escribiendo, hay que estar atentos a las innovaciones atrevidas de los distintos grupos, ya que, el paradigma actual no es suficiente.
COMENTARIO:
El artículo de hoy nos da algunas pinceladas de los entresijos de la historia de la intervención de Norwood. Me gustaría recalcar la sección de problemas no resueltos, ya que, aquí nos sugiere futuras líneas de investigación. Una de las preguntas que todo cirujano se hace es sobre la calidad de vida que se ofrece a estos pacientes que se enfrentan a intervenciones múltiples tanto quirúrgicas como percutáneas. La solución del xenotrasplante es muy prometedora pero todavía muy lejana. Otro de los dilemas en estos pacientes es el manejo de la insuficiencia tricúspide, factor de mal pronóstico. No sabemos el momento de reparar dicha insuficiencia y la manera adecuada de hacerlo. La reparación tricúspide en periodo neonatal durante el procedimiento de Norwood es de extremada dificultad dada la fragilidad de los tejidos. La durabilidad de dichas reparaciones tampoco está garantizada. Algunos grupos como el de Florida abogan por el trasplante como una solución y no como el fracaso del tratamiento. Por último, hay una sección sobre el manejo óptimo de pacientes con ventrículos izquierdos límite.
Ningún cirujano cardíaco infantil se siente satisfecho con las soluciones que se le puede ofrecer a los pacientes con el SVIH. Se ha hecho un enorme esfuerzo y progreso para llegar hasta donde estamos, pero los resultados siguen siendo insuficientes. Es hora de ser creativos y buscar soluciones innovadoras, es hora de romper los esquemas como lo hizo Bill Norwood hace más de 40 años.
REFERENCIA:
Bacha EA, Nguyen SN, Goldstone AB, Kalfa D. A Perspective on Neonatal Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2025;28:3-12. doi: 10.1053/j.pcsu.2024.12.002.
