En pacientes pediátricos las valvulopatías son secundarias a lesión congénita o fiebre reumática principalmente, constituyendo una importante fuente de morbi-mortalidad a nivel mundial. La valvulopatía mitral congénita es poco frecuente, comparada con la patología adquirida secundaria a fiebre reumática, cardiopatía isquémica o enfermedad mitral degenerativa del anciano.

La valvulopatía mitral congénita puede aparecer de forma aislada, asociada a otras lesiones como defectos del septo aurículoventricular, miocardiopatía dilatada o formando parte del síndrome de Shone. En los pacientes más pequeños (neonatos y lactantes) suele predominar la estenosis, con válvulas en hamaca de velos rígidos y anomalías del aparato subvalvular mitral como la válvula en paracaídas con un músculo papilar único. En niños mayores predomina la insuficiencia mitral por prolapso de los velos o rotura de cuerdas del aparato subvalvular.

Si la valvulopatía mitral tiene indicación quirúrgica, intentaremos una reparación inicial, que en niños tiene buenos resultados con mínima mortalidad hospitalaria y buena evolución posterior, con aceptable tasa de reintervenciones en el seguimiento¹. Las técnicas de reparación mitral en neonatos y lactantes tienen peores resultados en cuanto a mortalidad y morbilidad comparado con los niños mayores, ya que estos pacientes presentan la peor parte del espectro de la valvulopatía mitral. No obstante, si la reparación mitral realizada en lactantes tiene un buen resultado y no precisa reintervención en los primeros dos años postquirúrgicos, el pronóstico a largo plazo es excelente y similar al de la reparación mitral de los niños más mayores.

La reparación valvular mitral en pediatría nos permite ganar tiempo, asumiendo como probable una reintervención posterior a lo largo de la vida. Cuando ya no es posible reparar la válvula hay que  sustituirla por una prótesis, idealmente cuando el paciente haya alcanzado su tamaño adulto, porque entonces existen más alternativas técnicas disponibles con mejores resultados. Actualmente gran parte de los niños con valvulopatía congénita alcanzarán la vida adulta, por tanto es esperable que la necesidad de recambio valvular aumente en el futuro a partir de su adolescencia.

La válvula mitral dentro del corazón tiene una localización posterior y está compuesta por el anillo, los velos y el aparato subvalvular que tiene cuerdas y músculos papilares. Todo ello condiciona que su acceso quirúrgico sea más difícil que el de otras válvulas cardiacas y tengamos que emplear en niños abordajes distintos a la atriotomía izquierda convencional, como puede ser el acceso trans-septal o el septal superior para conseguir una adecuada visualización de la válvula. Los casos que requieren cirugía en edad pediátrica son un desafío si consideramos sus particularidades como son el tamaño (tanto el del paciente como el de la aurícula izquierda y el anillo mitral), el crecimiento futuro, su nivel de actividad física, y además en el sexo femenino la menstruación y la posible gestación futura.

Cuando no sea posible la reparación valvular mitral o ésta fracase, hay que explantar la válvula y colocar un sustituto valvular, que en edad pediátrica asocia mayor complejidad que en pacientes adultos. Al colocar una prótesis mitral no se debe forzar el implante intraanular porque se puede lesionar la arteria circunfleja, romper el surco aurículoventricular posterior, causar estenosis subaórtica por protrusión de la prótesis en el tracto de salida ventricular izquierdo, o dañar el sistema de conducción que asociará un bloqueo aurículoventricular completo. Si se conserva parte del aparato subvalvular con los músculos papilares, hay que comprobar que éste no interfiere en el normal funcionamiento de la prótesis. Si hay que explantar todo el aparato subvalvular para que quepa la prótesis, se altera la geometría del ventrículo izquierdo y es más probable que éste quede disfuncionante. La única posibilidad de ampliación anular mitral eficaz es la cirugía de David mitroaórtico que implica sacrificar la válvula aórtica como daño colateral².

La mayor dificultad quirúrgica está en los pacientes más pequeños de peso inferior a 10 kg, ya que asocian valvulopatías mitrales complejas y mucha comorbilidad preoperatoria con hipertensión pulmonar y fallo de medro, lo que se traduce en peores resultados postoperatorios y mayor mortalidad respecto a los niños mayores³. Es frecuente que tengan tamaño pequeño tanto del anillo mitral como de la aurícula izquierda, lo cual limita considerablemente las opciones técnicas para ofrecerles⁴. En este grupo de edad la cirugía siempre es paliativa, porque cualquier sustituto valvular tendrá una duración limitada y habrá que recambiarlo en el futuro, ya que obviamente el niño crece y la prótesis implantada mantiene su tamaño fijo. Las cifras de mortalidad hospitalaria del recambio valvular mitral en lactantes varían entre 5-30%⁵. Los resultados son peores en menores de 2 años con prótesis de tamaño pequeño⁶.

Las prótesis mecánicas actualmente son la mejor opción en anillos mitrales superiores a 15 mm⁷, porque son duraderas y no degeneran, aunque con el tiempo pueden recubrirse de pannus que causa estenosis o altera su correcto funcionamiento. Como contrapartida precisan anticoagulación de por vida, y en estos pacientes pequeños es más difícil lograr un buen rango terapéutico, además de sufrir las posibles complicaciones tromboembólicas asociadas a la medicación anticoagulante. La prótesis más pequeña del mercado es de 15 mm actualmente⁸ tal y como analizamos en entradas previas de nuestro blog. Estas prótesis mecánicas se pueden colocar en posición intraanular o supraanular parcial o totalmente, y también sobre un conducto de gore-tex⁹ o dacron¹⁰ con la técnica “en chimenea” teniendo cuidado de no obstruir el retorno de las venas pulmonares en la aurícula izquierda.

Las bioprótesis con stent tienen mayor perfil que las prótesis mecánicas, el menor tamaño que existe es 19 mm, y al colocarlas hay que comprobar que las comisuras de la prótesis no obstruyan el tracto de salida ni lesionen la pared libre del ventrículo izquierdo¹¹. Su ventaja es que no precisan anticoagulación prolongada, y su desventaja en los pacientes pediátricos es que tienen una calcificación acelerada que contribuye a su deterioro precoz¹².

Las bioprótesis Melody® son válvulas de yugular bovina recubiertas por un stent que inicialmente se diseñaron para ser colocadas percutáneamente en posición pulmonar. Estas prótesis se han colocado en quirófano de manera híbrida entre el cirujano cardiovascular y el hemodinamista infantil, con una indicación compasiva, como sustituto mitral cuando el anillo valvular es inferior a 15 mm con buenos resultados iniciales y a medio plazo¹³. Este implante es seguro, efectivo y reproducible, tiene posibilidad de redilatación en el seguimiento posterior para que se vaya adaptando al crecimiento del niño, y no necesita anticoagulación de por vida¹⁴.  El stent de la prótesis se dobla para acortar el perfil de la prótesis quedando una longitud de 20mm, que se ha de colocar de manera que no obstruya el drenaje de las venas pulmonares ni produzca estenosis de la salida ventricular izquierda.

Otras alternativas quirúrgicas que eviten la anticoagulación a largo plazo no están muy extendidas y hay poca experiencia en niños pequeños. La colocación del autoinjerto pulmonar invertido en posición mitral (operación de Ross II) es compleja técnicamente y asocia futuras reintervenciones tanto a nivel pulmonar como mitral¹⁵. La interposición de un homoinjerto en niños asocia mayores tasas de degeneración por calcificación acelerada y la respuesta inmunológica, que además puede causar una hipersensibilización posterior que contraindique un futuro trasplante.

Estudios de ingeniería tisular pretenden crear válvulas vivas, individualizadas a la anatomía y necesidades de cada paciente, con capacidad de crecimiento, reparación y remodelación¹⁶. Los implantes de estas válvulas en animales tienen un buen resultado inicial, que lamentablemente evoluciona a una degeneración precoz en unos 6 meses: evidentemente hay que desarrollar más la investigación en este campo antes de pasar a la fase clínica con humanos.

La reciente publicación analizada en este blog de un trasplante parcial de válvulas semilunares en pacientes pediátricos es muy esperanzadora y abre un horizonte de posibilidades para nuestros pacientes pediátricos¹⁷. Aunque falte evaluar la durabilidad en el tiempo de estos trasplantes parciales, los resultados iniciales son buenos con adecuada función de las válvulas y necesidad de bajas dosis de inmunosupresores en el seguimiento¹⁸.

Todavía no existe el sustituto valvular ideal: sería uno que proporcione buena hemodinámica, de fácil disponibilidad, biocompatible, con cualidades similares a la válvula mitral nativa en cuanto a flexibilidad, resistencia y fuerza, que no degenere, calcifique ni requiera anticoagulación, que sea duradero, con capacidad de crecimiento y remodelación, que no se infecte ni genere respuesta inmunitaria, y también que sea barato para poder emplearlo en el máximo número de pacientes que lo requieran. Mientras tanto, lo que la evidencia científica actual nos deja claro es que la mejor opción como sustituto valvular mitral son las prótesis mecánicas en anillos superiores a 15 mm y la Melody® cuando el anillo es inferior a 15 mm.

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