Ante la indicación quirúrgica en un paciente pediátrico con valvulopatía mitral, la reparación es el tratamiento de preferencia. Permite ganar tiempo y evitar el recambio valvular, procedimiento más complejo en esta edad respecto al adulto, con mayor incidencia de complicaciones y mortalidad, siendo el tamaño del anillo mitral una de las principales limitaciones. Sin embargo, no todos los casos son aptos para reparación.

Este artículo presenta los resultados del ensayo HALO, que se llevó a cabo en menores de 5 años con la prótesis mecánica St. Jude Medical Masters HP® de 15 mm de Abbott®.

Se incluyeron 23 pacientes de 15 centros sanitarios de Estados Unidos que fueron sometidos a recambio valvular mitral desde mayo de 2015 hasta marzo de 2017. Se analizaron variables clínicas, quirúrgicas, ecográficas y posquirúrgicas.

La edad media fue 7,8 meses (rango 2 semanas-27,4 meses). El peso medio 5,5 kg (rango 1,9-10,9 kg). Los diagnósticos fueron: estenosis mitral (n=10), insuficiencia mitral (n=6) y doble lesión (n=7). La cardiopatía de base fue: defecto septal atrioventricular en 10 pacientes (7 defecto completo, 1 parcial y 2 transicional) y patología congénita de la válvula mitral en 13 pacientes.

Seis pacientes (30%) fueron sometidos a corrección de otras cardiopatías diferentes a la de la válvula mitral en el mismo acto quirúrgico: cirugía por estenosis de venas pulmonares e implante de marcapasos en un paciente con diagnóstico previo de bloqueo auriculoventricular (AV) de segundo grado, cierre de defecto septal interventricular en 3 pacientes y reparación de arco aórtico en dos pacientes. El tiempo medio de circulación extracorpórea y de clampaje aórtico fueron de 154,7 (65,0-273,0) y 90,0 (42,0-190,0) minutos, respectivamente.

La sustitución valvular mitral se llevó a cabo en todos los pacientes: en el 43,5% (n=10) en posición anular y en el 43,5% (n=13) en posición supraanular. Tres pacientes precisaron asistencia en ECMO a la salida de circulación extracorpórea y todos ellos fueron emancipados, aunque uno falleció a los 45 días presentando disfunción biventricular grave.

Fallecieron 6 pacientes durante el seguimiento. La supervivencia al mes fue del 91,3% y a los 12 meses y a los 5 años del 71,0%. La mortalidad relacionada con el procedimiento fue del 0%. Tras el diagnóstico de bloqueo AV postquirúrgico precisaron implante de marcapasos 4 pacientes (2 de ellos con prótesis en posición anular y 2 en posición supraanular).

Se analizaron los siguientes eventos adversos durante los 5 años de seguimiento: endocarditis (n=1), hemorragia secundaria al uso de terapia anticoagulante (n=5), enfermedad tromboembólica (n=1), disfunción (n=1) o trombosis de la prótesis (4) y necesidad de recambio de la válvula implantada (n=13). Ninguno de estos eventos aconteció más allá de los 12 meses desde la cirugía.

En el caso de la trombosis de la prótesis mitral, 3 de los 4 pacientes en los que ocurrió precisaron recambio quirúrgico de la prótesis mitral (2 de ellos recibían anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y el tercero asociaba una deficiencia del factor V de Leiden).

La supervivencia libre de sangrado fue del 85,4% a los 30 días y 74,1% a los 5 años. Ninguno de los pacientes presentó una hemorragia grave. Precisaron cirugía para recambio de la prótesis 13 pacientes (9 por desproporción prótesis-paciente, 3 por trombosis y uno por estenosis de la prótesis). La mediana de tiempo hasta el recambio por desproporción prótesis-paciente fue de 31 meses frente a los 21 días en el recambio debido a la trombosis de la válvula.

El gradiente transvalvular mitral medio fue de 7,3 mmHg al año de la intervención, 10,4 mmHg a los dos años y 14,6 mmHg a los 3 años.  Se dispone de análisis ecocardiográfico de 4 pacientes a los 5 años, todos ellos sin insuficiencia o con insuficiencia leve de la prótesis.

COMENTARIO:

La patología valvular mitral supone un reto quirúrgico en la edad pediátrica, especialmente en los pacientes de menor peso y edad. Siempre que sea posible, se intentará la reparación como primera opción, aunque no es posible en todos los pacientes.

Existen 3 aspectos importantes a considerar en el paciente pediátrico en el que indicamos la sustitución valvular mitral:

-el primero es la alta mortalidad del procedimiento en esta edad, que oscila entre 10-36% según las series. En la de Ibezim et al. en la que se incluyeron 441 pacientes en edad pediátrica, la mortalidad fue del 11,1%, siendo la edad del paciente menor a dos años el principal factor pronóstico.  La supervivencia a los 31 días fue del 91,3% y a los 5 años del 71,0% en el ensayo HALO, que incluyó pacientes de menor edad. La mortalidad relacionada con el procedimiento fue del 0%.

– el segundo es la necesidad de la anticoagulación crónica. La supervivencia libre de sangrado en el estudio HALO fue del 74,1% a los 5 años, lo que supone una incidencia mayor respecto a la descrita en otras series, si bien, como se ha expuesto, la edad media de los pacientes en el resto de estudios es mayor. En cuanto a la trombosis de la prótesis, 3 de los 4 pacientes precisaron cirugía para recambio valvular (dos de ellos habían recibido tratamiento anticoagulante con heparina de bajo peso molecular y el tercero asociaba una deficiencia del factor V Leiden). Una de las principales limitaciones que destacan los autores es la ausencia de guías de práctica clínica que permitan la estandarización de las pautas de anticoagulación en la edad pediátrica.

– el tercero es la posibilidad de requerir recambio de prótesis debido al crecimiento del paciente. Las prótesis valvulares tienen un diámetro fijo incapaz de adaptarse al crecimiento somático del paciente por lo que será necesaria otra reintervención a corto plazo para reemplazarlas. En este estudio, 9 pacientes precisaron recambio por desproporción prótesis-paciente (11-61 meses, media 35 meses desde la primera cirugía).

Este estudio considera la prótesis mecánica St. Jude Medical Masters HP® de 15 mm una herramienta eficaz en el paciente menor de 5 años en el que no es posible una reparación valvular mitral a la vez que alecciona y pone en contexto de la realidad a la que se enfrentan los cardiólogos, cirujanos y familias ante esta situación.

Por lo tanto, los autores defienden que, aunque como en el resto de series la mortalidad no fue baja, no acontecieron eventos hemorrágicos graves y que los eventos de trombosis de la prótesis guardaron relación con la ausencia de guías de práctica clínica de anticoagulación estandarizadas o específicas según diferentes patologías de base. Por ello, recomiendan evitar la pauta con heparina de bajo peso molecular, a la vista de los resultados. Por otro lado, consideran que sin poder extraerse conclusiones en cuanto al riesgo de bloqueo AV posquirúrgico por el escaso número de pacientes, por el menor tamaño de la prótesis no debería de ser mayor al de otras series y que la tasa de endocarditis fue baja (n=1). Sin embargo, este estudio también tiene limitaciones, como el pequeño tamaño muestral y la ausencia de grupo control que impide la comparación con otro tipo de prótesis como las biológicas.

Existen alternativas en la literatura para estos pacientes, la más conocida la prótesis Melody® yugular bobina, montada sobre un stent, que tiene como ventajas el ser potencialmente ampliable mediante dilatación percutánea y de no precisar anticoagulación. El equipo de Boston describe la técnica del implante de esta válvula en posición mitral, con el objetivo de minimizar tanto el riesgo de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo como el riesgo de fugas perivalvulares. Osami et al. han publicado recientemente su serie de 25 pacientes con edad y peso medios de 6,3 meses y 6,36 Kg. La supervivencia libre de sangrado y trombosis de la prótesis a los 4 años fue del 87,6% y la mortalidad a 5 años del 17,6%. La vida media hasta el recambio por una prótesis mecánica fue de 3,5 años.

Otra técnica quirúrgica que fue desarrollada en nuestro centro (Hospital Infantil La Paz) es la “técnica en chimenea”. Esta técnica es similar a la de Sung et al. para colocación de prótesis valvular mitral en posición supraanular pero empleando un segmento de conducto de Dacron. Además, se amplía la aurícula izquierda con un parche de pericardio heterólogo para evitar problemas en el retorno sanguíneo de las venas pulmonares. Una de las ventajas de esta técnica es el hecho de que la prótesis queda dentro de la aurícula izquierda, por lo que no hay riesgo de obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

En nuestro centro, en los pacientes con anillo mitral pequeño en los que no es posible una reparación de la válvula, consideramos la prótesis Melody® como segunda opción. Nuestra serie incluye 6 pacientes, con una experiencia inicial satisfactoria: dos pacientes fallecidos, uno por patología pulmonar asociada a su síndrome y el segundo con disfunción ventricular previa al procedimiento. Ninguno de los pacientes ha presentado trombosis de la prótesis, endocarditis o sangrado. Sin embargo, una de las limitaciones es la vida media de la prótesis que fue de 3 años en todos excepto en un paciente en el que fue de 8 años. En los dos pacientes menores de 12 Kg con anillo mitral de 13 mm en los que hemos implantado la prótesis “en chimenea”, también la duración de la misma ha sido una de las principales limitaciones (2 años).

En cuanto a la experiencia con la prótesis mecánica St. Jude Medical Masters HP® de 15 mm, la hemos implantado en un paciente, trombosándose en dos ocasiones. En la primera se pudo resolver con fibrinólisis, tras la segunda se implantó una prótesis Melody®.

En resumen, consideramos que sigue habiendo varios puntos por resolver en el paciente pediátrico en el que no es posible la reparación valvular mitral y que la elección de qué hacer seguirá evolucionando. Hoy en día sigue sin existir un sustituto valvular ideal para este grupo de edad, asociando todos alta morbilidad y mortalidad, así como una durabilidad limitada. Son necesarios más estudios que evalúen los resultados a más largo plazo.

REFERENCIA:

Shaw FR, Kogon B, Chen J, Mitchell MB, Fraser C, Kanter K. Mitral Valve Replacement in Infants and Children: Five-Year Outcomes of the HALO Clinical Trial. Ann Thorac Surg. 2024 Aug;118(2):449-457. doi: 10.1016/j.athoracsur.2024.04.025.