La mortalidad de los trasplantes en cirugía previa de Fontan duplicaba las cifras de la ISHLT (International Society for Heart and Lung Transplantation) hace 20 años, alcanzando un 30%. Un trabajo multicéntrico de hace 10 años estimaba este dato en un 20-25%. Más recientemente, la tasa ha mejorado alcanzando supervivencias del 80% e incluso del 90%.

¿Por qué, en los pacientes operados de Fontan, la mortalidad en el trasplante es más alta? Tal vez, la comparación debe hacerse no con una cardiopatía dilatada en un tórax virgen, sino más bien con los trasplantes en cardiopatías congénitas, en general. Recordemos que la fisiología univentricular es más precaria y puede fallar, tanto por disfunción del ventrículo único (sistémico), como por congestión venosa debido a la ausencia de un ventrículo sub-pulmonar (fibrosis hepática, enteropatía pierde-proteínas). A este respecto, la asistencia circulatoria como puente a trasplante presenta dificultades técnicas y resultados peores que en pacientes con fisiología biventricular.

Varios autores hacen hincapié en los aspectos comunes de este tipo de trasplante con uno “convencional”, así como las diferencias en estrategia y técnica en las diferentes anastomosis previstas. No nos basta con decir Fontan, sino que hay que precisar el tipo de conexión cavo-pulmonar: atrio-pulmonar, túnel lateral, conducto extracardiaco… con sus numerosas variantes. Por ello, vamos a “deconstruir” las conexiones venosas y arteriales previo a la implantación del injerto. Veamos algunas peculiaridades:

• Intervenciones previas: Nos enfrentamos a una 4ª esternotomía si se trata de un paciente operado sucesivamente de Norwood, Glenn y Fontan. La probabilidad de sensibilización antigénica es mayor. El riesgo de requerir asistencia con circulación extracorpórea en la disección es alto, si añadimos las adherencias y fragilidad en los tejidos. Sin embargo, la posibilidad de una canulación periférica (femoral) no siempre es posible por la escasa permeabilidad de los vasos tras múltiples cateterismos. Por lo tanto, podemos “ingeniar” alternativas tales como accesos axilar, carótida, yugular, etc.
• La abundante circulación colateral: aconseja flujos bajos por el excesivo retorno a la aurícula común. Frecuentemente solicitamos al perfusionista hipotermia, incluso profunda, que incluya uno o varios periodos breves de paro circulatorio.
• No es raro encontrar material externo: tal como parches de dacron, PTFE, etc. con las consabidas adherencias. Recientemente, proliferan los “stents” en diversas posiciones, mayoritariamente en ramas pulmonares y venas cavas. Su retirada total o parcial dependerá de la fragilidad del vaso y del compromiso con las líneas de sutura.
• El situs (solitus, inversus, ambiguus), la posición del ápex (levo, meso o dextrocardia), el número y posición de venas cavas (eje derecha o izquierda; una o dos superiores…), la posición relativa de aorta y pulmonar (LeCompte previo, por ejemplo): son detalles que considerar con antelación. Un análisis secuencial de las suturas por realizar (5, en un bi-cava) es mandatorio. Conviene extraer tejido extra en el donante (aorta y arco, vena cava superior con vena innominada, parche de pericardio) para adaptar las anastomosis.
• Atención particular merecen los casos con cirugía inicial de Norwood: por precisar reconstrucciones de aorta y ramas pulmonares.
• La neo-aorta es ancha, breve y frágil: difícil de controlar para el clampaje y posterior reconstrucción. No dudamos en extirpar casi todo el material previo y realizar una anastomosis tipo hemiarco o interposición de conductos, para lo que se precisa una canulación alternativa (primer tronco, por ejemplo) o un periodo breve de paro circulatorio.
• Las ramas pulmonares pueden precisar reconstrucción tras desmontar el Glenn y, sobre todo, si presentan stents (en la izquierda, mayormente): mi preferencia es utilizar parche de pericardio del donante (u otro material, en su defecto) para ampliarlas de hilio a hilio. Nuevamente, debe hacerse con flujos bajos o incluso parada circulatoria en hipotermia.

La suma de todos estos detalles nos lleva a cirugías que se prolongan hasta las 12 horas de duración^: considerando otros factores como adherencias, hipotermia, disección extensa, sangrado, sospecha de hipertensión pulmonar, etc… es cada vez más habitual el cierre diferido del tórax, así como el uso de ECMO en las primera 48 horas. En consecuencia, la morbilidad, en conjunto, es claramente mayor que en otros trasplantes.

Nuestro grupo publicó una serie de 20 trasplantes en Fontan en 2021 (incluido uno cardio-hepático), con una supervivencia del 90% y similar a 52 trasplantes en cardiopatías congénitas no-Fontan. Actualmente, en el periodo 2013-2023 (11 años), hemos realizado 112 trasplantes congénitos, de los que 32 son Fontan (13 de ellos, en adultos). Se trata, sin duda, de una cirugía demandante. Una estrategia previa de canulación, hipotermia, reconstrucciones… ayuda a que los resultados se aproximen (incluso igualen) a los obtenidos en otras cohortes de trasplantes. El reto es considerable, teniendo en cuenta que paulatinamente se incrementará esta población.

Quedan numerosos desafíos, como los trasplantes combinados cardio-renal y cardio-hepático. Pasamos de desahuciar por su hepatopatía a un paciente con Fontan fracasado a ofrecerle un trasplante corazón-hígado, con la complejidad logística y de distribución de órganos que supone. Algunos autores abogan por un “trato especial” a los Fontan, que incluya nuevos modelos de estratificación de riesgo y reconsiderar la preferencia en la lista de espera (pacientes jóvenes, pobres candidatos a asistencia, soporte derecho, sensibilizaciones previas, etc.).

REFERENCIAS:

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