El término “ventrículo único” engloba múltiples anatomías en las que no existen dos ventrículos suficientemente desarrollados para sostener respectivamente las circulaciones sistémica y pulmonar, representando el 7,7% de las cardiopatías congénitas. En la actualidad, la solución quirúrgica habitual consiste, a través de varias intervenciones, en separar las dos circulaciones estableciendo lo que se conoce como circulación de Fontan, en la que el retorno venoso sistémico de las venas cavas se conecta directamente a las arterias pulmonares, estableciéndose un circuito pulmonar pasivo. Sin embargo, muchos pacientes no llegan a completar la circulación de Fontan, quedando en estadios intermedios de paliación o incluso con su anatomía nativa. El pronóstico y la historia natural de estos pacientes no están bien descritos en la literatura.

El artículo de Gordon et al. tiene como objetivo analizar la supervivencia y complicaciones de estos pacientes, divididos en 3 grupos según el estadio de paliación: G1: pacientes con flujo pulmonar restrictivo (estenosis pulmonar nativa o banding), G2: pacientes con Glenn (conexión cava superior – arteria pulmonar) y G3: pacientes con fístulas sistémico-pulmonares (con o sin Glenn). Se excluyeron pacientes con síndrome de Eisenmenger o hipertensión pulmonar segmentaria.

Para ello recogieron de forma retrospectiva 120 pacientes de 7 centros de referencia en España (edad media 32 años y seguimiento medio 7,1 años) y se analizaron la mortalidad, la tasa de trasplante cardíaco, la tasa de hospitalizaciones por insuficiencia cardíaca (IC), el desarrollo de arritmias auriculares (fibrilación auricular y flutter) y la tasa de reintervención. Se analizaron además parámetros clínicos, analíticos y de función ventricular, tanto de forma basal como en el seguimiento, así como los cambios evolutivos de cada uno.  

Los pacientes del estudio representaron un 22,6% del total de población con fisiología de ventrículo único; el resto de los pacientes no se incluyeron por haber completado la circulación de Fontan (72,5%) o por encontrarse en situación de Eisenmenger (4,9%).

Cada uno de los grupos presentó un perfil pronóstico diferente. El G3 (fístulas sistémico-pulmonares, n=35) tuvo el peor pronóstico, con mayor mortalidad (34,3%), tasa de hospitalizaciones por IC, arritmias auriculares y reintervenciones. Además, estos pacientes tuvieron peor clase funcional y peores parámetros basales de función ventricular y renal, con mayor deterioro de la función ventricular en la evolución. El G1 (flujo pulmonar restrictivo, n=55) fue el grupo con menor mortalidad (12,7%) y características más favorables, incluyendo mejor función ventricular, clase funcional y saturación de oxígeno. El G2 (Glenn, n=30) mostró una situación pronóstica intermedia (mortalidad 16,7%), destacando una menor incidencia de hospitalizaciones por IC.

Los autores concluyen que el tipo de paliación de los pacientes con fisiología univentricular y flujo pulmonar restrictivo no sometidos a cirugía de Fontan identifica distintos perfiles, donde los pacientes paliados con derivaciones aortopulmonares presentan un peor pronóstico, con más morbilidad y mortalidad.

Se trata del estudio más amplio hasta el momento de pacientes con ventrículo único y flujo pulmonar restrictivo que alcanzan la edad adulta sin completar la circulación de Fontan, estableciendo varios fenotipos con una fisiología bien diferenciada. Esto permite definir las características y el pronóstico de cada grupo, en función del tipo de paliación.

El primer dato relevante es que esta población representa casi un cuarto (22,6%) de los pacientes con ventrículo único. Los motivos para no completar el Fontan fueron variados y muchos de ellos esperables, como la presencia de hipertensión pulmonar, la hipoplasia de ramas pulmonares o el alto riesgo quirúrgico. Sin embargo, la razón más frecuente fue el rechazo del propio paciente o familiares, sobre todo en el grupo de pacientes con flujo pulmonar restrictivo, seguramente por tratarse de pacientes con una fisiología bien balanceada en situación clínica “estable”.

El mejor pronóstico en el G1 puede deberse a varios motivos: un 75% tenían una anatomía nativa con circulación bien balanceada sin necesidad de intervención, y la anatomía dominante era el ventrículo izquierdo de doble entrada, generalmente asociado a un pronóstico más favorable. Además, tenían una edad más avanzada en la primera visita, lo cual puede implicar mayor sesgo de supervivencia en este grupo. Llama la atención que tuviesen mejor saturación de oxígeno que los pacientes con Glenn, donde la circulación de la mitad superior del cuerpo se dirige directamente a los pulmones sin mezclarse con la circulación sistémica, lo cual puede ser reflejo de ese buen balance hemodinámico.

La explicación para un peor pronóstico en el G3 podría deberse a una mayor cianosis basal y a la sobrecarga de volumen, tanto sistólica como diastólica, que implica la existencia de fístulas sistémico-pulmonares (en comparación con la sobrecarga solo sistólica en G1). Eso puede conllevar mayor dilatación y disfunción del ventrículo sistémico, con mayor riesgo de arritmias e IC, y finalmente mayor mortalidad.

La mortalidad en todos los grupos fue elevada (globalmente 20%), lo que debe ponernos en alerta cuando nos enfrentamos a estos pacientes, independientemente del tipo de paliación. También hubo una elevada proporción de pacientes con IC (31,7%) y arritmias auriculares (17,5%). Teniendo en cuenta la tasa de mortalidad, el porcentaje de trasplantes (8,3%) parece bajo. De hecho, cabría haber esperado que al menos los pacientes con anatomía nativa fuesen buenos candidatos a trasplante cardíaco con características anatómicas y hemodinámicas potencialmente adecuadas.

La muerte súbita fue la primera causa de mortalidad (38%) seguida de cerca por la IC (33%), sin diferencias entre los 3 grupos. La estratificación de riesgo y la prevención de muerte súbita en estos pacientes es compleja, ya que esta puede deberse a otros motivos más allá de las arritmias ventriculares. Como es lógico, el implante de dispositivos tiene limitaciones inherentes a la anatomía de esta población.

La principal limitación del estudio es su naturaleza retrospectiva con la posible existencia de sesgos de confusión y de información, así como la inclusión de una población muy seleccionada de pacientes que alcanzan la vida adulta con el inevitable sesgo de supervivencia.

En resumen, este trabajo nos ofrece información no conocida previamente sobre la población de ventrículos únicos que no alcanzan la circulación de Fontan. Estos pacientes tienen una morbimortalidad elevada, siendo peor el pronóstico en aquellos paliados con fístulas sistémico-pulmonares. Los avances en el tratamiento médico, intervencionista y en los programas de trasplante cardíaco son una oportunidad para mejorar la calidad de vida y supervivencia de esta población compleja y heterogénea.

Gordon B, Buendía-Fuentes F, Rueda-Soriano J, Merás Colunga P, Gallego P, González García AE, et al. Univentricular hearts not undergoing Fontan: the type of palliation matters. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2023 Mar 9:S1885-5857(23)00066-X. English, Spanish. doi: 10.1016/j.rec.2023.03.001.