Las guías de práctica clínica no son leyes inmutables grabadas en piedra, sino mapas dinámicos que se redibujan a medida que exploramos territorios clínicos antes desconocidos. En el ámbito de las cardiopatías congénitas del adulto (ACHD), ese mapa es especialmente complejo. El paciente que hoy vemos en consulta o en quirófano es, en realidad, el resultado del éxito de la cirugía pediátrica de finales del siglo XX: un superviviente que nos obliga a enfrentarnos a corazones que, aunque reparados con enorme pericia, distan mucho de estar curados.

La reciente publicación de la Guía ACC/AHA 2025 no es una simple actualización de 2018. Supone, más bien, un cambio de enfoque: consolida la gestión multidisciplinar e incorpora de forma explícita el trasplante multiorgánico y las nuevas herramientas tecnológicas (incluida la inteligencia artificial) al día a día clínico.

• El Heart Team, una red de conocimientos y cuidados

Uno de los pilares de la guía de 2025 es la formalización de la arquitectura del cuidado. Ya no es suficiente con la experiencia individual, por brillante que sea. La evidencia acumulada en los últimos años deja claro que los resultados mejoran cuando el paciente es evaluado y seguido dentro de un Heart Team especializado.

En comparación con la guía de 2018, el documento de 2025 eleva a Clase I la recomendación de que todo paciente con anatomía o fisiología moderada o altamente compleja sea valorado, al menos una vez, en un centro de referencia para definir una estrategia a largo plazo. Este equipo no se limita a cirujanos y cardiólogos: incluye anestesistas con experiencia en cardiopatías congénitas, hepatólogos, expertos en hipertensión pulmonar y, cada vez más, especialistas en cuidados paliativos.

Un punto especialmente relevante es el énfasis en los procedimientos no cardíacos. Muchos de los eventos adversos en ACHD no derivan de la complejidad quirúrgica en sí, sino de una mala interpretación de la fisiología subyacente en contextos aparentemente ajenos. La coordinación con el equipo de cardiopatías congénitas deja de ser deseable para convertirse en un estándar de calidad.

• El cambio de foco: detectar antes la claudicación

Si en 2018 el peso recaía en los síntomas, la guía ACC/AHA 2025 desplaza el foco hacia una monitorización más precoz y más fina del deterioro ventricular. Pasamos de una actitud reactiva a una vigilancia proactiva basada en imagen avanzada y biomarcadores.

El ejemplo más claro es el ventrículo derecho en la tetralogía de Fallot. Tradicionalmente nos guiábamos por el volumen telediastólico, pero ahora se reconoce el valor pronóstico del volumen telesistólico indexado (RVESVi > 80 mL/m²) como marcador de riesgo. En otras palabras, el problema no es solo cuánto se dilata el ventrículo, sino su incapacidad para vaciarse de forma eficaz.

En paralelo, el NT-proBNP se incorpora formalmente a la clasificación fisiológica. Un valor superior al doble del límite normal sitúa al paciente en estadio C, lo que permite identificar deterioro miocárdico antes de que aparezcan síntomas claros o caídas evidentes de la fracción de eyección.

• La frontera del trasplante: el desafío del failing Fontan

Probablemente uno de los apartados más relevantes de la guía es el dedicado a la circulación de Fontan. El “fracaso del Fontan” deja de entenderse como un problema exclusivamente cardíaco y se aborda como una entidad multisistémica.

En este contexto, la guía introduce de forma más decidida el papel del trasplante cardiohepático simultáneo en pacientes con enfermedad hepática asociada (FALD) avanzada. Se recomienda un cribado hepático anual que incluya analítica con alfafetoproteína y seguimiento estrecho por hepatología, con el objetivo de detectar de forma precoz complicaciones como el hepatocarcinoma.

Desde el punto de vista quirúrgico, la decisión no es trivial. Aunque el trasplante cardíaco aislado puede ser suficiente en fases iniciales, la presencia de cirrosis con hipertensión portal clínica (ascitis, varices) inclina claramente la balanza hacia el trasplante combinado. Es un terreno donde la colaboración con los equipos de trasplante abdominal resulta imprescindible.

• Europa y Estados Unidos: matices en la vigilancia

Al comparar estas recomendaciones con la Guía ESC 2020, se aprecia una convergencia general, aunque con diferencias sutiles en la actitud clínica. En la aortopatía asociada a válvula bicúspide, la AHA 2025 adopta una postura más vigilante, recomendando seguimiento de por vida a partir de diámetros superiores a 4 cm o en presencia de factores de riesgo.

La escuela europea, por su parte, mantiene umbrales algo más conservadores para la intervención profiláctica en pacientes asintomáticos, habitualmente en el rango de 50–55 mm según el contexto clínico.

Donde sí existe un claro consenso es en el manejo del ritmo. En pacientes con fisiología compleja (como Fontan o ventrículo derecho sistémico) el control del ritmo es preferible al control de frecuencia. La pérdida de la contracción auricular puede tener consecuencias hemodinámicas graves, por lo que la cardioversión precoz y la ablación adquieren un papel más activo, idealmente antes de que se establezcan sustratos arrítmicos difícilmente reversibles.

• Inteligencia artificial y nuevas herramientas

La guía de 2025 también abre la puerta a la integración de nuevas tecnologías. Por primera vez se menciona de forma explícita el papel del machine learning en la interpretación de imagen y en el análisis avanzado del ECG, con potencial para identificar patrones asociados a riesgo de eventos mayores.

Técnicas como el strain miocárdico o el 4D flow están pasando de ser herramientas de investigación a instrumentos clínicos útiles, especialmente en anatomías complejas. Para el cirujano, esto se traduce en una mejor planificación: la posibilidad de anticipar el comportamiento hemodinámico de una reparación antes de entrar en quirófano.

COMENTARIO:

El mayor aprendizaje que nos dejan estas nuevas guías es que el corazón del adulto congénito es una estructura en flujo constante, marcada por su historia. Nuestra labor ha evolucionado: ya no somos solo reparadores de defectos anatómicos, sino gestores de una reserva miocárdica.

Como reflexión final, me gustaría retomar la metáfora del corazón como un palimpsesto. Para quienes no estén familiarizados con el término, un palimpsesto es un manuscrito antiguo en el que se ha borrado el texto original para escribir uno nuevo, pero que todavía conserva rastros legibles de la escritura inicial.

En nuestra práctica, el paciente ACHD es exactamente eso: un lienzo donde la anatomía congénita original fue «borrada» o modificada por las cirugías de la infancia, pero donde las cicatrices, los parches y las adaptaciones del pasado siguen «escritos» y condicionan la salud del adulto hoy. Nuestra misión en 2026 es saber leer todas las capas de esa escritura para asegurar que los años ganados en la niñez se traduzcan en una vida adulta funcional, rítmica y plena.

REFERENCIA:

Gurvitz M, Krieger EV, Fuller S, Davis LL, Kittleson MM, Aboulhosn JA, Bradley EA, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2026 Feb 24;87(7):822-976. doi: 10.1016/j.jacc.2025.09.006. Epub 2025 Dec 18. PMID: 41411480.