En los últimos años se ha objetivado un aumento de la prevalencia de las cardiopatías congénitas en el adulto (actualmente se estima del 0,3% en todo el mundo), lo que se atribuye en gran parte a la mejora en el diagnóstico y tratamiento de dicha patología. La mortalidad en los pacientes con cardiopatía congénita es mayor que en la población general, estimándose que la muerte súbita cardiaca es el factor responsable hasta en un 25% de los casos. Sin embargo, la bibliografía que describe y analiza la parada cardiorrespiratoria (PCR) extrahospitalaria en el paciente adulto con cardiopatía congénita (fisiología, factores pronósticos y supervivencia al episodio) es escasa, heterogénea y no está exenta de sesgos.

El propósito de este estudio fue investigar la asociación entre el evento PCR extrahospitalaria y la presencia de cardiopatía congénita en pacientes adultos como principal factor asociado; y analizar la supervivencia a los 30 días del episodio. Para ello, se incluyeron los pacientes introducidos en el registro danés de PCR extrahospitalaria con PCR de causa cardiaca (casos) desde el 1/6/2001 hasta el 31/12/2019. Se trata de un estudio de caso-control anidado, en el que cada caso se emparejó con hasta 5 controles. El emparejamiento se realizó por: 1) sexo, 2) año de nacimiento, 3) presencia de cardiopatía isquémica, 4) insuficiencia cardiaca o miocardiopatía, 5) al menos un factor de riesgo cardiovascular (diabetes mellitus, hipertensión arterial, abuso de tóxicos y/o arteriopatía periférica) y 6) comorbilidad asociada que debía incluir al menos uno de los siguientes: enfermedad cerebrovascular, enfermedad pulmonar obstructiva crónica o enfermedad renal crónica. Los casos que asociaban cardiopatía congénita se clasificaron en 3 grupos en función de la complejidad (leve, moderada o grave) según las recomendaciones establecidas en las guías de cardiopatía congénita del adulto (American Heart Association y European Heart Society). Para predecir el tiempo de espera hasta el evento se utilizó el análisis de regresión de Cox. Se realizó subanálisis en aquellos casos en los que se identificó ritmo desfibrilable durante el evento, y por otro lado en aquellos con autopsia que confirmó la causa cardiaca de la PCR.

Finalmente se incluyeron 43.967 casos y 219.772 controles. En el grupo de casos, la prevalencia de cardiopatía congénita leve y moderada fue del 0,3% en ambos y grave del 0,1%. La presencia de cualquier tipo de cardiopatía se asoció de forma estadísticamente significativa al evento muerte súbita cardiaca, siendo el grupo de mayor severidad el que asoció un mayor riesgo. La significación estadística se mantuvo tras ajustar por sexo y edad, independientemente del grado de complejidad de la cardiopatía. Se realizó además un análisis estratificado por edad, año en el que sucedió el evento y la realización o no de cirugía cardiaca previa:

• Edad: el riesgo fue mayor en los pacientes de menor edad en el grupo con cardiopatía moderada y grave, desapareciendo la asociación en mayores de 80 años. Sin embargo, en el grupo con cardiopatía leve, la incidencia mostró una distribución en U con una mayor incidencia en pacientes menores de 50 años (siendo mayor la fuerza de la asociación a menor edad) y en pacientes mayores de 80 años.
• Año en el que ocurrió el evento (período 2001-2006 frente a 2014-2019): se objetivó un descenso en la fuerza de la asociación con el evento en los pacientes pertenecientes al grupo de riesgo moderado, sin hallarse diferencias en los otros dos grupos.
• Antecedente de cirugía cardiaca previa: se asoció a un mayor riesgo en el grupo de pacientes con cardiopatía moderada o grave, no en el grupo de pacientes con cardiopatía leve.

Los factores pronósticos que mostraron mejor tasa de supervivencia en pacienes con cardiopatía congénita fueron: evento acontecido en la vía pública, parada presenciada, inicio precoz de maniobras de reanimación cardiopulmonar, identificación de ritmo desfibrilable y desfibrilación precoz; siendo más fuerte la asociación en el grupo con cardiopatía grave. Los factores que se asociaron a una mayor supervivencia a los 30 días tras sufrir el episodio fueron: inicio precoz de maniobras de reanimación cardiopulmonar, la identificación de un ritmo desfibrilable y la desfibrilación precoz.

En el análisis inicial, la supervivencia fue mayor en el grupo de casos con cardiopatía congénita, sin embargo, tras ajustar por factores de confusión, la supervivencia en ambos grupos fue similar.  El subanálisis realizado en aquellos casos con autopsia que confirmó la causa cardiaca de la parada no mostró diferencias entre grupos.

COMENTARIO:

Los avances en las últimas décadas en la atención y cuidados de los pacientes con cardiopatía congénita han supuesto un incremento en la supervivencia, siendo actualmente mayor la prevalencia de cardiopatía congénita en la edad adulta que en la edad pediátrica. Pese a que la muerte súbita cardiaca es una de las principales causas de muerte, la literatura disponible al respecto es escasa. En este contexto, este estudio se desarrolla con el propósito de investigar la asociación entre cardiopatía congénita y el evento PCR extrahospitalaria en pacientes adultos.

Los autores presentan un estudio de caso-control anidado, en el que la presencia de cardiopatía congénita se asoció de forma estadísticamente significativa al evento muerte súbita cardiaca. Asimismo, cabe destacar varios aspectos relevantes en este trabajo:

• La fuerza de la asociación fue mayor en el grupo de casos con cardiopatía de mayor complejidad y en aquellos con cirugía cardiaca previa, probablemente por ser el grupo de pacientes con mayor sustrato arrítmogénico.
• La asociación en función de la edad fue diferente según el grado de complejidad de la cardiopatía.
• El riesgo de sufrir el evento fue menor en la segunda etapa del seguimiento en el grupo de casos con cardiopatía de complejidad moderada, probablemente debido a la mejoría en diagnóstico y tratamiento. Sin embargo, esto no ocurrió en los grupos de complejidad leve y grave, en los que no hubo diferencias. Estos datos, hacen tomar conciencia de la necesidad de mantener el seguimiento cardiológico durante la etapa adulta también en los pacientes con cardiopatía congénita de menor complejidad.
• El porcentaje de pacientes en los que se iniciaron maniobras de reanimación y desfibrilación precozmente fue significativamente mayor en el grupo de casos con cardiopatía, sobre todo en el grupo grave. Esto podría deberse a la menor edad y comorbilidad, y a un mayor grado de supervisión de este grupo por personas instruidas capaces de iniciar maniobras de reanimación cardiopulmonar básica.
• La supervivencia fue inicialmente superior en el grupo de casos con cardiopatía, desapareciendo dicha asociación tras ajustar por factores de confusión.

Algunas limitaciones del estudio son:

• Al ser un estudio de casos y controles, es un estudio observacional, lo que impide la realización de un análisis causa-efecto, así como la exclusión de factores de confusión residuales.
• Al ser un estudio de caso-control anidado hay ciertas variables que resultarían importantes por ser posibles factores de confusión de las que no disponemos información. Entre ellas destacan variables ecocardiográficas como la función ventricular, presencia de valvulopatías y lesiones residuales, entre otras, que no fueron contempladas en el emparejamiento.
• Por otro lado, puede ser que algunos casos con cardiopatía congénita no fuesen codificados correctamente en el registro, por lo que puede ser que la prevalencia de cardiopatía entre los casos esté infraestimada.

Finalmente, reconocemos que este estudio resulta relevante ya que muestra como los pacientes con cualquier tipo de cardiopatía congénita presentan un mayor riesgo de muerte súbita cardiaca que la población general, enfatizando la necesidad de identificar precozmente aquellos que tendrían indicación de desfibrilador implantable, así como de mantener el seguimiento cardiológico de los pacientes con cardiopatía congénita leve también en la edad adulta. Además, otro aspecto importante del estudio es la identificación de factores que asocian una mayor supervivencia a los 30 días: el inicio de la reanimación cardiopulmonar y la desfibrilación precoces; dos aspectos clave en el pronóstico de las víctimas de cualquier PCR extrahospitalaria, también en las que subyace una cardiopatía congénita.

REFERENCIA:

Barcella CA, Christensen DM, Idorn L, Mudalige N, Malmborg M, et al. Outcomes of out-of-hospital cardiac arrest in adult congenital heart disease: a Danish nationwide study. Eur Heart J. 2023 Jul 6:ehad358. doi: 10.1093/eurheartj/ehad358.