La circulación Fontan constituye una paliación fisiológicamente exigente, cuya evolución clínica puede ser muy variable. Mientras algunos pacientes presentan problemas desde las primeras etapas, otros mantienen una evolución favorable durante varias décadas. ¿Qué factores explican estas diferencias? Aunque la hemodinámica preoperatoria tiene relación con el fracaso precoz del Fontan, su capacidad para predecir acontecimientos lejanos, como la muerte o el trasplante, esta mucho menos definida. En este estudio, Suthar et al. analizaron la asociación entre los parámetros hemodinámicos obtenidos antes del Fontan y los resultados clínicos a largo plazo en pacientes con fisiología univentricular.
Los autores utilizaron datos del Pediatric Cardiac Care Consortium, un registro multicéntrico estadounidense. Se incluyeron pacientes sometidos a una primera intervención de Fontan antes de los 18 años, entre 1982 y 2011, que disponían de un cateterismo pre-Fontan y de información suficiente para el seguimiento a largo plazo. La mortalidad y los trasplantes se identificaron mediante el enlace con el National Death Index y el Organ Procurement and Transplantation Network hasta el año 2022. El fracaso precoz del Fontan se definió como muerte hospitalaria o la necesidad de desmontaje del Fontan, mientras que el desenlace tardío principal fue la muerte o el trasplante después del alta.
De los 1461 pacientes que cumplían los criterios iniciales, 1175 tenían disponible la presión arterial pulmonar media (mPAP) y constituyeron la población principal de análisis. De ellos, 1111 fueron dados de alta con fisiología Fontan. La edad mediana en el momento de la intervención fue de 3,1 años, el 62,6% eran varones y el 53,3% presentaba un ventrículo izquierdo sistémico. La mediana de seguimiento después del alta fue de 20,6 años, con un rango intercuartílico de 18,2 a 24,4 años. Durante este periodo se registraron 85 muertes y 49 trasplantes.
Entre los parámetros analizados, la mPAP fue el predictor hemodinámico más consistente de los resultados. La asociación fue continua y no se identificó un punto de inflexión claro. La supervivencia libre de trasplante a los 25 años fue del 83,7% en el tercil de mPAP más bajo y del 73,7% en el tercil más alto, con una diferencia estadísticamente significativa mediante la prueba de log-rank. Cada incremento de una desviación estándar en la mPAP se asoció con un aumento moderado del riesgo de fracaso intrahospitalario (OR ajustada = 1,33) y con un incremento más marcado del riesgo de muerte o trasplante tras el alta (HR ajustada = 2,20). El efecto pronóstico de la mPAP disminuyó aproximadamente un 3% por cada año transcurrido después del alta. Según los autores, esta asociación dejó de observarse alrededor de los 17 años en los pacientes con ventrículo derecho sistémico y de los 23 años en aquellos con ventrículo izquierdo sistémico. Además, la presencia de un ventrículo derecho sistémico (HR ajustada = 2,39) y la realización del Fontan después de los 4 años (HR ajustada = 1,80) se asociaron de forma independiente con mayor riesgo de muerte o trasplante.
Los autores concluyeron que la mPAP pre-Fontan puede ser útil para la estratificación del riesgo y que los pacientes podrían beneficiarse de una reevaluación hemodinámica periódica durante el seguimiento.
COMENTARIO:
La principal aportación de este artículo es intentar mostrar que una variable hemodinámica medida antes de completar la circulación de Fontan puede mantener una asociación con acontecimientos clínicos durante varias décadas. Esta observación es relevante porque desplaza la interpretación de la hemodinámica pre-Fontan más allá de la predicción del fracaso inmediato. La mPAP no parece limitarse a identificar a los pacientes con mayor riesgo perioperatorio, sino que también proporciona información pronostica sobre la evolución posterior de la circulación Fontan.
El valor del estudio se apoya, en primer lugar, en el tamaño y la duración de la cohorte. El seguimiento mediano superior a 20 años permite analizar desenlaces que difícilmente pueden estudiarse en series institucionales con seguimiento más corto. La inclusión de la muerte y del trasplante como desenlaces reconoce además que la insuficiencia de la circulación de Fontan puede manifestarse mediante diferentes trayectorias clínicas. El enlace con registros nacionales reduce de manera importante las pérdidas de seguimiento, un problema especialmente relevante en una población que transita desde la edad pediátrica a la adulta y con eventos que suelen aparecer de forma tardía.
También es loable el esfuerzo metodológico para abordar la complejidad del análisis. Los autores tuvieron en cuenta la variabilidad entre centros, evaluaron el supuesto de riesgos proporcionales, utilizaron modelos con efectos temporales y realizaron análisis de riesgos competitivos. Además, aplicaron imputación múltiple y ponderación por probabilidad inversa para explorar el impacto de los datos faltantes. La estabilidad general de la asociación entre mPAP y los resultados en estos análisis aporta consistencia a la conclusión pronóstica principal, aunque no elimina completamente las limitaciones propias de una base de datos retrospectiva.
Otro aspecto interesante es la naturaleza temporal del riesgo. La influencia de la mPAP pre-Fontan no permaneció constante durante todo el seguimiento, sino que se atenuó progresivamente. Esta observación es clínicamente plausible y conceptualmente importante: la hemodinámica previa al Fontan puede reflejar la reserva fisiológica inicial, pero con el paso del tiempo, la evolución queda condicionada por nuevos factores, como la función ventricular, las presiones de llenado, la enfermedad valvular, las arritmias, las complicaciones linfáticas, las reintervenciones y la adaptación de la circulación Fontan. La diferente duración del efecto según el ventrículo sistémico refuerza la necesidad de interpretar la mPAP dentro del contexto anatómico y fisiológico del paciente, y no como una variable aislada.
Sin embargo, el estudio no puede afirmar que una mPAP elevada sea una causa directa de la muerte o del trasplante. Al tratarse de una cohorte observacional, una mPAP mayor puede actuar como marcador de una fisiología más compleja o de una menor reserva ventricular. Puede estar relacionada con factores no medidos que también influyen en el pronóstico. El ajuste estadístico reduce la confusión conocida, pero no puede corregir completamente la confusión residual. Por tanto, el HR de 2,20 debe interpretarse como una asociación ajustada, no como una estimación del efecto de aumentar o reducir causalmente la mPAP.
La población estudiada plantea además importantes consideraciones sobre la validez externa. Los pacientes fueron tratados entre 1982 y 2011, un periodo en el que cambiaron las técnicas quirúrgicas, el uso de fenestraciones, la selección de candidatos, el tratamiento de las colaterales, la protección miocárdica, los cuidados intensivos y la atención ambulatoria. El riesgo observado puede no ser idéntico al de una cohorte contemporánea. Asimismo, la exigencia de disponer de un cateterismo pre-Fontan y de seguimiento suficiente puede haber seleccionado a pacientes diferentes de aquellos que no fueron cateterizados, no llegaron al Fontan o se perdieron precozmente.
La ausencia de varias variables clínicamente relevantes constituye otra limitación central. Los autores señalan que no se capturaron de manera adecuada la insuficiencia auriculoventricular, la función ventricular, la carga de colaterales aortopulmonares, numerosas comorbilidades, la medicación ambulatoria, la capacidad funcional y las reintervenciones posteriores. Aproximadamente una quinta parte de los valores de mPAP estaba ausente, y también faltaban datos de otros parámetros hemodinámicos. Aunque los análisis realizados para compensar los datos que faltaban ofrecieron resultados similares, su fiabilidad depende de que esos datos ausentes no estén relacionados con factores desconocidos que también influyan en el pronóstico.
Desde el punto de vista clínico, el trabajo justifica considerar la mPAP como un elemento de estratificación pronóstica en el momento del Fontan y durante el seguimiento. También apoya una vigilancia más estrecha de los pacientes con ventrículo derecho sistémico. No obstante, la propuesta de realizar una reevaluación hemodinámica aproximadamente entre los 10 y los 15 años posteriores al Fontan debe entenderse como una hipótesis razonable derivada de la evolución temporal del riesgo, no como una estrategia validada prospectivamente. El estudio no demuestra que el cateterismo periódico mejore los resultados ni define qué intervención debería realizarse cuando se detecta una mPAP elevada.
La interpretación de la edad en el momento del Fontan requiere igualmente prudencia. La asociación entre Fontan tardío y peor evolución podría reflejar parcialmente una selección de pacientes con anatomías más complejas, hipoxemia prolongada, lesiones residuales o una evolución clínica que retrasó la intervención. Del mismo modo, una posible ventaja del Fontan muy precoz no puede atribuirse exclusivamente a la edad sin descartar diferencias basales entre los pacientes tratados en cada intervalo. En consecuencia, estos resultados pueden generar hipótesis sobre el momento óptimo de la intervención, pero no establecen una recomendación universal.
En conjunto, la contribución más relevante del artículo es identificar la mPAP pre-Fontan como un marcador de riesgo a largo plazo dentro de una cohorte extensa y con seguimiento excepcionalmente prolongado. El estudio mejora la estratificación pronostica y refuerza la importancia de una vigilancia longitudinal individualizada, especialmente en pacientes con ventrículo derecho sistémico. Sin embrago, se debe aclarar su mensaje principal: una mPAP elevada identifica una circulación con mayor riesgo, pero todavía no constituye por sí misma una diana terapéutica validada. El siguiente paso debería ser determinar si las intervenciones dirigidas a la fisiología pulmonar, ventricular o Fontan modifican realmente este riesgo y mejoran la supervivencia.
REFERENCIA:
Suthar D, Yang Y, Beshish AG, Knight J, Song X, Thomas A, et al. Association of Pre-Fontan Hemodynamics With Long-Term Outcomes After Fontan Palliation: A Study From the Pediatric Cardiac Care Consortium. Circulation. 2026 Feb 10;153(6):382-395. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.076880.
