Los tumores cardíacos, aunque raros, representan un reto diagnóstico y clínico en la práctica médica. Entre los primarios (con una prevalencia estimada del 0,02%), predominan los benignos como el mixoma, mientras que los malignos, como los sarcomas, tienen aún hoy mal pronóstico. La mayoría de los tumores secundarios son metastásicos, procedentes de carcinomas pulmonares o de mama, y suelen ser detectados incidentalmente. Este trabajo aborda las diferencias entre los distintos tipos de tumores, para poder adaptar así el tratamiento en cada caso y destaca la importancia de la detección temprana.

Se trata de una revisión sobre la literatura más relevante hasta la fecha, analizando estudios retrospectivos y prospectivos, así como guías internacionales. Describe la clasificación y prevalencia, así como las opciones terapéuticas, que se discuten en función de su histología y agresividad. Se explican las manifestaciones clínicas, diagnóstico por imagen y abordajes quirúrgicos, tratamientos de quimioterapia adyuvante y radioterapia.

En función de las características del tumor, se clasifican de la siguiente manera:

Tumores primarios benignos:

– Mixoma: Es el tipo más común de tumor cardíaco primario. Afecta principalmente a mujeres de entre 30 y 60 años. Su localización típica es el tabique interauricular de la aurícula izquierda. Tiene una forma polipoide y redondeada. El tratamiento de primera línea es la cirugía.

– Rabdomioma: Es el tumor cardíaco más frecuente en niños, involucrando el miocardio de ambos ventrículos y el tabique interventricular. Puede involucionar espontáneamente. En casos que lo requieren, el tratamiento es quirúrgico.

– Fibroelastoma papilar: Se presenta como una masa valvular pequeña, redondeada y pediculada con múltiples proyecciones, afectando mayormente la válvula aórtica. Algunos autores lo proponen como el tumor cardiaco primario más frecuente, por encima del mixoma, como pudo verse en entradas previas del blog. Tiene riesgo de eventos embólicos por lo que, cuando los produce o en prevención de los mismos, el tratamiento es quirúrgico.

– Fibroma: Frecuente en lactantes y niños, aparece como una masa solitaria que afecta la pared libre del ventrículo izquierdo y el tabique ventricular. Se asocia con el síndrome de Gorlin-Goltz. El tratamiento es quirúrgico.

– Lipoma: Derivado de adipocitos maduros encapsulados por colágeno, afecta con frecuencia el endocardio de la aurícula derecha, el ventrículo izquierdo y el pericardio. El tratamiento es quirúrgico.

– Hemangioma: Se caracteriza por la proliferación de células endoteliales que aumentan la vascularización. Su localización más común es la aurícula derecha. Generalmente, la cirugía es el tratamiento de elección.

Tumores primarios malignos:

– Angiosarcoma: Es el más común de los tumores cardíacos malignos y tiene el peor pronóstico. Se diagnostica principalmente en hombres de mediana edad, con predilección por la aurícula derecha. La cirugía es el tratamiento preferido.

– Rabdomiosarcoma: Es el segundo más común y se origina en tejido esquelético no diferenciado. Frecuentemente infiltra el pericardio y las válvulas cardíacas. Requiere un tratamiento multimodal.

– Leiomiosarcoma: Sarcoma de tejido blando con características de músculo liso. Es más común en la aurícula izquierda y puede parecerse a un mixoma en los estudios de imagen. El tratamiento es quirúrgico.

– Sarcoma pleomórfico indiferenciado: Es un sarcoma de alto grado con morfología variable, incluyendo pleomorfismo nuclear y células fusiformes.

– Osteosarcoma: Es extremadamente raro y se observa principalmente en la aurícula izquierda. Puede presentar subtipos como osteoblástico, condroblástico y fibroblástico.

– Sarcoma sinovial: Más frecuente en hombres, afecta el pericardio y la salida del ventrículo derecho. Es de gran tamaño y está cubierto por pseudocápsulas fibrosas.

– Fibrosarcoma: De origen mesenquimal, su tratamiento incluye cirugía e incluso trasplante. En fibrosarcomas infantiles, pueden usarse inhibidores TRK.

– Linfoma: Generalmente un linfoma no Hodgkin, es más común en la aurícula derecha. El tratamiento incluye quimioterapia con el esquema CHOP o CHOP más Rituximab.

Tumores secundarios o metastásicos:

– Las localizaciones de tumores primarios de cánceres que suelen metastatizar al corazón incluyen pulmón, melanoma cutáneo, mama, esófago y neoplasias hematológicas. Su localización más frecuente es el pericardio, que representa dos tercios de los casos.

– En casos seleccionados, se puede realizar resección quirúrgica, incluyendo el uso de circulación extracorpórea.

Los síntomas dependen de la localización, el tamaño y el tipo histológico del tumor. Los tumores benignos, como el mixoma, pueden causar obstrucción valvular, arritmias o fenómenos embólicos. Los tumores malignos suelen manifestarse con síntomas más severos debido a su rápida progresión y capacidad invasiva. Síntomas obstructivos (disnea, edema pulmonar o síncope), síntomas embólicos (accidente cerebrovascular o embolia periférica) y síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso o astenia).

Es importante destacar que un gran porcentaje de los tumores cardíacos son asintomáticos y se detectan de manera incidental durante estudios de imagen realizados por otras razones.

El diagnóstico de los tumores cardíacos ha avanzado significativamente gracias a las técnicas de imagen. El ecocardiograma transtorácico es la herramienta inicial en la mayoría de los casos. La resonancia magnética y tomografía computarizada, complementan al ecocardiograma al ofrecer información sobre la extensión del tumor, su composición y posibles invasiones locales. La tomografía por emisión de positrones, se utiliza para evaluar la actividad metabólica del tumor y diferenciar entre lesiones benignas y malignas.

El manejo de los tumores cardíacos depende del tipo histológico, el tamaño y la localización del tumor. En el caso de los tumores benignos, la resección quirúrgica suele ser curativa. En contraste, los tumores malignos, como los sarcomas, requieren un enfoque multimodal que incluye la cirugía para reducir la masa tumoral y la quimioterapia y radioterapia para controlar el crecimiento tumoral y prevenir la recidiva o, al menos, controlarla, ya que las resecciones completas sin dejar enfermedad residual (R0) son poco frecuentes, siendo deseables las que dejasen enfermedad microscópica (R1) y, desgraciadamente más habituales las que dejan enfermedad macroscópica residual (R2). El tratamiento quirúrgico de los mismo fue analizado en entradas previas del blog.

El pronóstico de los tumores malignos es generalmente malo debido a su agresividad y diagnóstico tardío. Por otro lado, los tumores secundarios reflejan una enfermedad sistémica avanzada y, por lo tanto, también tienen un pronóstico desfavorable. La detección temprana y el tratamiento personalizado son esenciales para mejorar el pronóstico de los pacientes con tumores cardíacos.

COMENTARIO:

Este artículo aporta una visión integral sobre los tumores cardiacos desde una perspectiva práctica. Por un lado, la identificación de tumores benignos como los mixomas o fibroelastomas puede llevar a cirugías curativas, mejorando significativamente la calidad de vida del paciente, evitando efectos colaterales del tumor (como las embolias). Por otro lado, subraya los retos asociados con tumores malignos, especialmente con los sarcomas, donde el diagnóstico tardío y la agresividad de la enfermedad limitan las opciones terapéuticas.

Una de las principales aportaciones de este trabajo es la relevancia de un abordaje multidisciplinar en casos complejos. Además, plantea preguntas críticas sobre el futuro: ¿cómo podemos mejorar la detección precoz? ¿Es posible desarrollar tratamientos más efectivos para tumores malignos? Destaca la necesidad de guías específicas para su manejo, ya que es una de las claves para desarrollar en el futuro.

En nuestra práctica clínica diaria, debemos de mantener un alto índice de sospecha ante pacientes con síntomas inespecíficos, ya que podrían esconder un tumor cardíaco. Y, por supuesto, estos tumores deben estar en el diagnóstico diferencial de cualquier masa intracardíaca.

En conclusión, este artículo no solo aporta información detallada sobre los distintos tipos de tumores cardíacos, el diagnóstico y su manejo, sino que también subraya la importancia de un enfoque integrado e individualizado para mejorar los resultados en este campo.

REFERENCIA:

Karigyo CJT, Pessoa BMS, Nicacio SP, Terwilliger E, Costa P, Santos PRD, et al. Cardiac Tumors: Review. Braz J Cardiovasc Surg. 2024 Jul 22;39(6):e20230405. doi: 10.21470/1678-9741-2023-0405.