El artículo de Chappell y colaboradores analiza los resultados del trasplante cardiaco-hepático combinado en pacientes con circulación de Fontan atendidos en hospitales pediátricos de Estados Unidos. Se trata de un estudio multicéntrico retrospectivo basado en una base de datos combinada del Pediatric Health Information System y de United Network for Organ Sharing. Los autores identificaron 34 pacientes sometidos a trasplante cardiaco-hepático combinado entre 2010 y 2024 en 9 hospitales pediátricos, y compararon sus resultados con una cohorte emparejada de pacientes Fontan sometidos a trasplante cardiaco aislado.

Aunque el tamaño muestral es limitado, el trabajo tiene interés por reflejar una experiencia nacional en una población infrecuente y de gran complejidad. Además, muestra una tendencia temporal muy clara: el 82% de los trasplantes cardiaco-hepáticos se realizaron a partir de 2019. Este incremento probablemente refleja el envejecimiento progresivo de la población Fontan, la mayor conciencia sobre la enfermedad hepática asociada a Fontan y la consolidación del trasplante combinado como opción terapéutica en centros con experiencia.

La cohorte incluyó pacientes pediátricos y adultos jóvenes, con una mediana de edad de 19 años. Casi la mitad tenían 18 años o menos en el momento del trasplante. Desde el punto de vista clínico, se trataba de una población de alto riesgo: el 59% estaba ingresado antes del trasplante, el 24% recibía inotropos, el 18% tenía disfunción renal y algunos pacientes precisaban diálisis, ventilación mecánica, ECMO o asistencia ventricular. La indicación hepática más frecuente fue la cirrosis, presente como indicación de trasplante en el 71% de los casos, mientras que el 12% presentaba malignidad hepática primaria. Un 41% tenía ascitis y un tercio presentaba una puntuación MELD/PELD igual o inferior a 10, dato que recuerda las limitaciones de estas escalas para valorar la gravedad real de la enfermedad hepática en la fisiología Fontan.

Los resultados comunicados son favorables, pero deben interpretarse con cautela. La supervivencia al año fue del 85% en el conjunto de la cohorte, con mejor resultado en adultos que en pacientes pediátricos. La mortalidad global fue del 15%, pero todos los fallecimientos ocurrieron antes del alta hospitalaria y dentro de los primeros seis meses. Ningún paciente dado de alta falleció durante el seguimiento posterior, con una media superior a cuatro años. Esta concentración de la mortalidad en el periodo perioperatorio es uno de los mensajes más relevantes del estudio: el principal riesgo del trasplante cardiaco-hepático combinado se sitúa en la fase inicial, mientras que quienes superan esa etapa parecen tener una evolución posterior más favorable.

La comparación con el trasplante cardiaco aislado aporta otro dato importante. La supervivencia a tres años fue similar en ambos grupos, 85% para el trasplante cardiaco-hepático combinado y 84% para el trasplante cardiaco aislado. Entre los supervivientes más allá de los seis meses, la supervivencia a tres años fue del 100% en el grupo combinado, frente al 92% en el grupo de trasplante cardiaco aislado, aunque sin significación estadística. Además, no se observó rechazo cardiaco tratado en el grupo cardiaco-hepático, frente a un 19% en el grupo de trasplante cardiaco aislado. Esta observación, aunque limitada por el diseño retrospectivo y el pequeño tamaño de la muestra, es coherente con el posible efecto inmunomodulador del injerto hepático descrito en otros contextos de trasplante multiorgánico.

COMENTARIO:

El estudio de Chappell et al. sitúa el trasplante cardiaco-hepático combinado como una estrategia factible y con resultados alentadores en pacientes Fontan seleccionados. Su principal ventaja es evidente: permite tratar simultáneamente el fracaso de la circulación Fontan y una hepatopatía avanzada que podría no revertir tras un trasplante cardiaco aislado. En pacientes con cirrosis establecida, hipertensión portal clínicamente significativa, ascitis recurrente, varices, esplenomegalia relevante o lesiones hepáticas sospechosas de malignidad, trasplantar solo el corazón puede dejar sin resolver un componente importante de morbimortalidad.

Otra ventaja potencial es la protección inmunológica. La ausencia de rechazo cardiaco tratado en la cohorte de trasplante combinado no permite extraer conclusiones definitivas, pero resulta llamativa y coincide con la hipótesis de que el hígado pueda ejercer un efecto protector sobre el injerto cardiaco. En pacientes Fontan, con anatomía compleja, múltiples cirugías previas y posible sensibilización inmunológica, esta posibilidad tiene especial interés clínico.

Sin embargo, el trasplante cardiaco-hepático combinado no debe considerarse una solución universal para todo Fontan con alteraciones hepáticas. La enfermedad hepática asociada a Fontan es muy prevalente y, en cierta medida, casi inherente a la circulación Fontan de larga evolución. El problema no es detectar cualquier grado de fibrosis, sino distinguir qué pacientes tienen una hepatopatía avanzada, irreversible o clínicamente relevante como para justificar el trasplante de dos órganos. Esta cuestión tiene implicaciones médicas, quirúrgicas y éticas, dada la escasez de órganos disponibles.

Los inconvenientes son importantes. Se trata de una intervención de enorme complejidad técnica, con alto riesgo perioperatorio y gran consumo de recursos. En la serie analizada, la estancia hospitalaria fue prolongada, el 18% precisó diálisis tras el trasplante, el 15% ECMO postoperatoria, el 12% presentó ictus y el coste inicial fue claramente superior al del trasplante cardiaco aislado. Además, la mortalidad hospitalaria fue del 15% y alcanzó el 25% en los pacientes pediátricos. Estos datos obligan a evitar una lectura excesivamente optimista: el trasplante combinado puede ofrecer excelentes resultados a medio plazo, pero solo si el paciente supera una fase inicial de alto riesgo.

La cuestión clave es el momento de indicación. El estudio sugiere que algunos pacientes podrían llegar demasiado tarde al trasplante, ya en situación de descompensación avanzada. Casi el 60% de la cohorte estaba ingresada antes del procedimiento y una proporción relevante presentaba disfunción renal, necesidad de inotropos o soporte circulatorio. En el Fontan fallido, esperar a que aparezcan caquexia, insuficiencia renal, ascitis refractaria, ventilación mecánica o deterioro nutricional probablemente reduce la posibilidad de un buen resultado.

Pero tampoco parece razonable indicar precozmente un trasplante combinado ante cualquier signo de enfermedad hepática asociada a Fontan. El momento adecuado se sitúa en una ventana difícil: lo bastante tarde como para justificar el riesgo quirúrgico y el uso de dos órganos, pero lo bastante pronto como para evitar que la disfunción multiorgánica haga el trasplante demasiado arriesgado. Esta ventana solo puede identificarse mediante seguimiento longitudinal en programas estructurados.

La evaluación debe ser multidisciplinar y no depender de un único marcador. Las transaminasas pueden ser poco expresivas, el MELD/PELD puede infraestimar la gravedad de la hepatopatía Fontan y la elastografía puede verse influida por la congestión. Por ello, la decisión debe integrar datos cardiológicos, hemodinámicos, hepáticos, renales, nutricionales y funcionales. Deben valorarse la función ventricular, la insuficiencia valvular auriculoventricular, las presiones del circuito Fontan, las resistencias pulmonares, la capacidad funcional, las arritmias, la enteropatía pierde-proteínas, la función renal, la presencia de ascitis, varices, esplenomegalia, nódulos hepáticos y, en casos seleccionados, la biopsia hepática.

Antes de indicar el trasplante, es imprescindible descartar problemas corregibles del circuito Fontan. Lesiones de ramas pulmonares, obstrucciones del conducto, colaterales significativas, arritmias tratables o insuficiencia valvular pueden modificar la evolución clínica. En algunos pacientes, la asistencia ventricular puede servir como puente para mejorar el estado hemodinámico, renal y nutricional antes del trasplante.

En conclusión, el trabajo de Chappell et al. aporta un mensaje de prudente optimismo. En centros pediátricos con experiencia, el trasplante combinado puede alcanzar una supervivencia similar al trasplante cardiaco aislado y una excelente evolución en quienes superan el periodo perioperatorio. No obstante, continúa siendo una estrategia de alta complejidad, con indicaciones aún no completamente definidas. En el Fontan fallido, la pregunta fundamental no es solo si trasplantar corazón o corazón e hígado, sino cuándo reconocer que la enfermedad ha dejado de ser exclusivamente cardiaca y se ha convertido en un fracaso multiorgánico potencialmente irreversible.

REFERENCIA:

Chappell G, Mehdizadeh-Shrifi A, Turner D, Bondoc A, Evans S, Miethke AG, et al. Outcomes of Fontan patients undergoing combined heart-liver transplantation in pediatric hospitals across the United States. J Thorac Cardiovasc Surg. 2026 Jan;171(1):288-297.e2. doi: 10.1016/j.jtcvs.2025.08.011. Epub 2025 Aug 14. PMID: 40818789; PMCID: PMC12969833.