La trasposición de grandes arterias (TGA) se presenta cuando existe una discordancia ventrículo-arterial, esto provoca que el origen de la aorta sea del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. La prevalencia de las TGA es de unos 5 casos por cada 10.000 nacidos vivos, representa un 3% de todas las cardiopatías congénitas y un 20% de todas las lesiones cianosantes. La forma dextropuesta de TGA (d-TGA) es aquella en el que el ventrículo derecho se sitúa a la derecha del ventrículo izquierdo y la aorta queda anterior y a la derecha de la arteria pulmonar. Dextro hace referencia al bucle de los ventrículos durante la morfogénesis cardíaca y describe la posición del ventrículo derecho con respecto al izquierdo. Hay que diferenciarlo de la levo-TGA (l-TGA), también conocida como TGA congénitamente corregida, que es una entidad aún más rara y consiste en una doble discordancia; auriculo-ventricular y ventrículo-arterial. Habitualmente no presentan cianosis salvo que existan lesiones asociadas.

En la d-TGA las circulaciones sistémica como pulmonar se disponen de manera paralela. Dicha situación es incompatible con la vida si no existe mezcla de sangre entre estos dos circuitos. La mezcla puede ocurrir a nivel intracardíaco; ya sea por un foramen oval permeable, comunicación interauricular o interventricular; o mediante conexiones extracardíacas a través de un ductus permeable o por colaterales broncopulmonares. De hecho, el manejo postnatal de estos pacientes se centra en optimizar la mezcla entre las dos circulaciones. Dicha mezcla es más eficiente a nivel auricular debido a las bajas presiones que permite establecer flujos bidireccionales a través del septo.

A pesar de los grandes avances que se han logrado en el manejo y tratamiento de la TGA, existen diversos interrogantes pendientes por resolver. ¿Cuándo es el momento ideal para realizar la cirugía? ¿Quiénes se benefician más de la atrioseptostomia con balón (Rashkind)? Tras el alta hospitalaria, ¿cuáles son las necesidades de cuidados de estos pacientes? ¿Qué problemas tendrán a largo plazo? ¿Cómo influye las decisiones que se toman en etapa neonatal? La mayoría de las publicaciones son series de casos o experiencias unicéntricas con seguimientos cortos.

El estudio de hoy pretende informar de la experiencia de todo Reino Unido en el tratamiento de la TGA con septo intacto (TGA-SI) mediante cirugía de switch arterial desde 2000 hasta 2017. Estudia datos de supervivencia, reintervención y consumo de recursos a nivel nacional. Para explotar los datos se sirvieron de la base de datos nacional de cardiopatías congénitas que audita todos los centros sanitarios que tratan este tipo de pacientes y que es de obligado cumplimiento. Para dicho estudio se excluyeron los casos complejos de TGA, aquellos que recibieron una intervención distinta al switch arterial o los que fallecieron antes de poder ser operados.

Se identificaron un total de 1.772 pacientes, la mediana de edad para realizar el switch arterial fue de 9,5 días. La mortalidad y reintervención a los 10 años fueron 3,2% y 10,7% respectivamente. La mediana del ingreso hospitalario tras la cirugía de switch arterial fue de 19 días. Durante el primer año tras la cirugía los pacientes ingresaron de nuevo durante 7 días; tras el quinto año de la intervención las visitas al hospital se redujeron en un día y de manera ambulante. La edad a la que se realiza la intervención o la necesidad de atrioseptostomia no se asoció en un aumento de la mortalidad ni de reintervención. Sin embargo, el bajo peso, el soporte circulatorio, el fallo renal con terapia sustitutiva, y las comorbilidades asociadas sí fueron factores de riesgo para la mortalidad y la reintervención. Se compararon los resultados de pacientes con atrioseptostomia y los que fueron directamente a la intervención, sin encontrar diferencias estadísticamente significativas.

Los autores concluyeron que la mortalidad y el uso de recursos sanitarios de esta patología fueron bajos; las reintervenciones, en cambio, fueron frecuentes. Abogan por una cirugía precoz, individualizando la necesidad de atrioseptostomía en función de los factores de riesgo del paciente.

COMENTARIO:

En gran parte del mundo los registros de este tipo suelen ser de carácter voluntario donde participan determinadas instituciones cuyos resultados pueden no llegar a ser comparables. Un registro de este calibre es un hito envidiable porque permite analizar datos con gran detalle, en este caso más de 1.700 pacientes con TGA-SI. Los datos británicos son francamente buenos con una supervivencia de más de 97%, que muestra con creces el éxito en el tratamiento de una patología que hace menos de un siglo se consideraba mortal. Esto es el fiel reflejo de la reproducibilidad de la cirugía de switch arterial, independientemente del centro en el que se emplee los resultados son buenos y no tienen nada que envidiar a los centros punteros de cardiopatías congénitas.

No obstante, muchas de las preguntas que nos planteábamos al inicio de este análisis, siguen sin una contestación clara. No hubo pacientes donde se realizó la cirugía con más de 3 semanas de vida, por lo que se entiende que las presentaciones tardías de las TGA en entornos desarrollados es algo anecdótico. Asimismo, no parece que haya mayor beneficio en operar a los pacientes en la primera semana de vida, ya que los resultados son muy parecidos a algunos estudios recientes de la sociedad de cirugía torácica donde se aboga por la cirugía precoz. Tampoco se logra descifrar el papel de la atrioseptostomia. Esto es debido a la gran variabilidad de comunicación interauricular preexistente y la gran variabilidad de práctica clínica, donde algunos centros lo emplean de manera rutinaria independientemente de la mezcla entre las dos circulaciones.

Una de las flaquezas de este registro es la ausencia de información sobre los patrones coronarios. La presencia de un patrón coronario complejo como las coronarias intramurales o el ostium coronario único condiciona tanto la mortalidad hospitalaria como las futuras reintervenciones. Igual de importante es la relación de los grandes vasos y el alineamiento comisural, de los que tampoco tenemos datos, ya que influyen en las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo derecho y el funcionamiento valvular.

Como dice el Dr. Barron en su editorial del artículo de hoy, este estudio muestra que las reintervenciones en la TGA se dan en distintas fases. En el primer año de vida las reintervenciones son de índole coronario. Del segundo al quinto año, son debido a obstrucciones del tracto de salida del ventrículo derecho o de las ramas pulmonares. Por último, existe una tercera fase que no se aprecia en este estudio porque se precisa más de 17 años de seguimiento y son las reintervenciones por dilatación de la neoaorta que, al fin y al cabo, sigue siendo de origen es un tejido pulmonar pero sometida a presión sistémica.

En conclusión, la TGA seguirá dando de qué hablar en las siguientes décadas. Al igual que la tetralogía de Fallot, tendremos que tratar las secuelas de los éxitos de nuestros predecesores.

Referencia:

Dorobantu D, Espuny Pujol F, Kostolny M, et al. Arterial Switch for Transposition of the Great Arteries. JACC Adv. 2023 Jul, 2 (5) . https://doi.org/10.1016/j.jacadv.2023.100407