El trabajo que hoy tratamos constituye una joya por lo completo y docente que resulta sobre un tema tan complejo como es el tratamiento de los sarcomas primarios cardiacos. Lo firma un grupo multidisciplinar que aglutina tanto a cirujanos, cardiólogos (Houston Methodist, Texas) y oncólogos (Anderson Cancer Center, Houston, Texas) con una vasta experiencia enormemente superior a la que pudiera aglutinar cualquier centro en nuestro país y, por supuesto, la experiencia individual que pueda atesorar cualquiera de nosotros a lo largo de nuestra vida profesional.
Y es que, los sarcomas primarios cardiacos, constituyen una rareza diagnóstica, con una incidencia del 1-3 por cada 100.000 habitantes. Si la definición de enfermedad rara la constituye una prevalencia de <5 casos por 10.000 habitantes, aunque no pueden ser considerados como tales, nos da una idea del porqué de la falta de tanto conocimiento en este campo. La rareza de este diagnóstico todavía se incrementa más si consideramos que la distribución de tumores benignos-malignos en el corazón es de dos frente a un tercio. Sin embargo, los sarcomas primarios son particularmente infrecuentes entre las neoplasias malignas, siendo más común la afectación por infiltración desde órganos vecinos (pulmón, mama, linfoma) o por enfermedad metastásica (melanoma). También debe considerarse que el asentamiento de la enfermedad metastásica ocurre de forma diferente en el corazón. Así, la afectación más frecuente es la del pericardio y el epicardio (adenocarcinomas y carcinomas epidermoides), seguida del miocardio (melanoma) y siendo el asentamiento en el endocardio muy rara, sobre todo causado por neoplasias con crecimiento tumoral endovenoso (hipernefroma, hepatocarcinoma y neoplasia uterina). Otros aspectos relacionados con la cirugía cardiaca en pacientes oncológicos fueron analizados en el blog en entradas previas.
El trabajo, más allá de los muchos detalles que ofrece derivados de la enorme experiencia que atesora este grupo, no tiene mayor complejidad en el diseño que el de una clásica serie de casos que se resume la retrospectiva de la experiencia de la institución. Comparan los resultados desde 1998 a 2021 con los resultados de una base de datos estadounidense y los dividen en dos épocas evolutivas (1998-2010, 2011-2021) para comprobar si existía impacto sobre los resultados con el acúmulo de experiencia, modernización e implementación de los cuidados y terapias postoperatorias. Las intervenciones fueron practicadas por un único cirujano senior (Michael J. Reardon) estando compuesta la serie por 122 casos (se excluyeron tumores metastásicos, benignos y malignos de otras localizaciones con afectación cardiaca). Las supervivencias en la base de datos estadounidense fueron a 1, 3 y 5 años del 40%, 15% y 9%, respectivamente; frente a la experiencia de este grupo, que la mejoró con un 88%, 43% y 27%, respectivamente. No hubo diferencias significativas en la supervivencia entre los periodos analizados, dando a entender el mayor peso sobre pronóstico de la patología frente a las posibles mejoras técnicas o terapéuticas. Sí que cabe destacar que la estadística estadounidense se remonta a 43 años antes. Siendo una horquilla temporal tan amplia, quizá también hubiera tenido sentido un análisis por periodos temporales como el realizado para la experiencia del grupo de Houston. La supervivencia media en la base de datos estadounidense fue de 7 meses y para el grupo de Houston 467 días (15 meses) desde la cirugía y 871 días (28 meses) desde el diagnóstico.
Los autores concluyen que el manejo de estos paciente tan complejos requiere de centros que aglutinan una amplia experiencia, con equipos multidisciplinares. No observan mejorías de la tasas de supervivencia a lo largo del tiempo lo cual probablemente se relacione con la naturaleza sistémica de la enfermedad.
COMENTARIO:
Las enseñanzas acumuladas tras la lectura del trabajo son múltiples. En primer lugar, categorizan el perfil de los pacientes con neoplasias malignas primarias de corazón. Se trata de pacientes con escasos antecedentes relevantes que puedan relacionarse con el origen de este tipo de neoplasias, jóvenes (edad media 45 años) y con ligero predominio masculino (52%). La mayoría de raza blanca (73%), si bien, como es sabido en el sistema sanitario americano, mucho puede tener que ver con el acceso a recursos de elevado nivel y coste en relación con las coberturas y desigualdades de su sistema sanitario. La localización más común fue la aurícula izquierda (40%), seguida de la derecha (32%). De hecho, la localización condiciona la presentación clínica, ya que la sintomatología de los tumores izquierdos es más precoz así como su diagnóstico. Los de cavidades derechas, son capaces de presentar mayor grado de crecimiento intraluminal, diagnósticos más tardíos y mayor grado de extensión a estructuras vecinas (vena cava superior 1-3%, ventrículo derecho 6%) y presentación de enfermedad a distancia. La afectación ventricular es, afortunadamente, mucho menos frecuente (derecho 5%; izquierdo <2%), así como los grandes vasos (arteria pulmonar <2%; aorta, no se comunican casos). Sin embargo, como extensión desde el origen auricular, no es infrecuente la afectación de estructuras como las venas pulmonares, con importantes implicaciones en la técnica quirúrgica.
Los autores remarcan el origen de muchos pacientes derivados de otras instituciones (54%) donde el diagnóstico de neoplasia maligna fue realizado tras la extirpación de un tumor considerado inicialmente benigno, y donde los márgenes de resección se encontraban afectados tras el análisis anatomopatológico. La clínica de presentación fue muy variada, pero como manifestaciones más frecuentes se encuentran la disnea (59%), el dolor torácico (29%), la tos (12%) y el síncope (10%) como síntomas predominantes. En cuanto a la extensión de la enfermedad, el 31% de los pacientes ya presentaba metástasis en el momento de la intervención. Aunque no ha sido significativa, este porcentaje mostró una notable reducción entre los dos periodos analizados de la experiencia de Houston, del 39% del 1998 al 2010 frente al 25% del 2011 al 2021. Las principales localizaciones de las metástasis se produjeron por vía hematógena y fueron en pulmón (17%), hueso (7%), hígado (6%) y cerebro (3%). Las principales etiologías fueron angiosarcoma (39%), sarcoma de alto grado (15%), sarcoma anaplásico (11%), leiomiosarcoma y sarcoma intimal (7% cada uno). Destaca que el rabdomiosarcoma sólo supuso un 1.6% de la serie.
Es destacable el gran volumen de reoperaciones precoces motivadas por pacientes derivados de otros centros con una cirugía incompleta y un diagnóstico anatomopatológico de malignidad y bordes de resección afectos. A este efecto, el protocolo de manejo se ve alterado en gran medida, respecto de los pacientes sin una intervención previa. Para esto, los autores describen el curso terapéutico que siguen para un paciente tipo. En primer lugar, la realización de estudios de imagen para determinar la anatomía de la lesión (RM cardiaca) y estudio de extensión (TC/PET) resultan esenciales. La adición de una biopsia, particularmente en los tumores del lado derecho, permitirá descartar etiologías como los linfomas, que pueden beneficiarse ampliamente de un tratamiento neoadyuvante. También, en el caso de los pacientes con enfermedad a distancia, la biopsia de la lesión y/o metástasis permite iniciar tratamientos neoadyuvantes previamente a la intervención (4-6 ciclos de doxorrubicina/ifosfamida, debe tenerse en cuenta la cardiotoxicidad del primero de los agentes quimioterápicos). Los autores hacen gran hincapié en la valoración de la función pulmonar, particularmente si la resecabilidad implica técnicas de lobectomía/neumonectomía cuando están afectadas venas pulmonares y/o existen metástasis a dicho nivel. Otro estudio de relevancia fue la angiografía coronaria, particularmente en los casos de afectación derecha donde suele verse involucrada la arteria coronaria derecha. Tras una valoración multidisciplinar y toma de decisiones consensuadas con el paciente, se realizan las indicaciones terapéuticas, tanto de tratamiento médico como quirúrgico. El 82% de los pacientes recibieron ciclo de quimioterapia neoadyuvante. Tras la técnica quirúrgica, que analizaremos a continuación, se continuaron los cuidados y tratamiento oncológicos.
En lo que respecta a la técnica quirúrgica, el grupo atesora diferentes publicaciones y ha propuesto diferentes clasificaciones. En primer lugar, los tumores cardiacos primarios se clasifican según la 4ª edición de la clasificación de la OMS en benignos, malignos y de significado incierto (por ejemplo, benignos pero potencialmente causantes de complicaciones graves o fatales como mixomas obtructivos, pediculados de alta movilidad, embolígenos, etc.). Muchas clasificaciones se centra en la histopatología pero el grupo de Houston recomienda clasificarlos según la cámara cardiaca de origen (corazón derecho, corazón izquierdo, arteria pulmonar), debido a las implicaciones técnicas en la resección que comporta. Brevemente, los tumores con afectación derecha suelen involucrar el surco aurículoventricular derecho y a la arteria coronaria derecha, llegando a infiltrar el ventrículo. En su resección, pueden requerir reconstrucción de la arteria coronaria con la interposición de un injerto así como de la reparación/sustitución valvular tricúspide (<10% de la serie). En el caso del corazón izquierdo, la afectación suele estar más circunscrita a nivel auricular, siendo una de las principales limitaciones para la resecabilidad la afectación de las venas pulmonares. La extensión por algunas de ellas requirió de procedimientos asociados de lobectomía y neumontectomía (24%). El grupo ha descrito un protocolo donde realizan la intervención en dos tiempos, primero el cardiaco con circulación extracorpórea y el torácico al día siguiente, una vez recuperados los daños orgánicos y revertida la coagulopatía. La alta complejidad de algunos casos, con afectación biauricular, necesitó de técnicas de autotransplante en el 37% de los casos. La mortalidad intrahospitalaria de los pacientes con autotransplante fue del 19%, sobre el 18% de la serie global. La mortalidad de los casos que requirieron técnica de autotransplante y neumonectomía se elevaba al 50%, refiriendo los autores que se redujo con la estrategia en 2 tiempos. Resulta llamativo que, en probable relación con el mal pronóstico de estos pacientes debido a la enfermedad sistémica, el grupo de Houston no plantea en la serie alternativas como el corazón artificial total (preferentemente sobre el transplante por la necesidad de inmunosupresión) cuando la resección de la enfermedad es extremadamente compleja o queda limitada por requerir causar defectos cardiacos no reparables. Probablemente, la política de la institución se vea plasmada en que la serie expuesta se trata de sólo de casos seleccionados con opciones de resecabilidad. No se indica el volumen de pacientes que fueron rechazados, pero sí se sugiere la importancia de la respuesta al tratamiento neoadyuvante para considerar a los candidatos a la intervención.
Finalmente, los autores analizan los resultados según el éxito resectivo. Para ello siguen una clásificación de afectación de bordes de resección, común a cualquier cirugía oncológica con la que están más relacionadas otras especialidades quirúrgicas respecto de la nuestra. R0 indica la ausencia de enfermedad en los bordes, con adecuado margen de resección, tanto microscópica como macroscópicamente. R1 informa de afectación microscópica del borde de resección o que alguno de los márgenes no es suficiente a nivel microscópico para considerarlo libre de afectación. R2 suele ser un diagnóstico intraoperatorio, donde se aprecia afectación macroscópica de los bordes de resección. A pesar de los buenos resultados anatomopatológicos (R0 47%, R1 39%, R2 5%) concluyen que la supervivencia no se vio afectada por la consecución de mejores grados de resección. Este hecho da a entender lo particular de este tipo de neoplasias que, al estar en contacto con el sistema circulatorio, podrían considerarse con extensión sistémica desde su diagnóstico, con las implicaciones pronósticas que ello tiene. En el caso de otras neoplasias sólidas, hallazgos como la infiltración vascular o la afectación de bordes de resección tiene claros condicionantes pronósticos. Sin embargo, conceptualmente, el debut de este tipo de neoplasias en estas circunstancias tan adversas, casi por definición, hace que la aplicación de conceptos heredados de la cirugía oncológica a otros niveles no sea correspondiente y debiera considerarse otro tipo de conceptos y clasificaciones.
En definitiva, los esfuerzos por el tratamiento de pacientes con neoplasias primarias cardiacas sigue ofreciendo resultados pobres. Supervivencias medias de entre 7 meses (base de datos estadounidense) y 15 meses (experiencia del grupo de Houston) parecen insuficientes a la vista del esfuerzo titánico diagnóstico, quirúrgico y de terapias oncológicas llevadas a cabo. Sin embargo, tras este paradigma descorazonador, se encuentran las expectativas y decisiones del propio paciente. Entonces, sin perderlas nunca de vista, la aparente futilidad en comparación con los buenos resultados clínicos cosechados en otros campos de nuestra especialidad, puede tornarse en beneficio, particularmente cuando tenemos en cuenta de que se trata de una enfermedad devastadora que afecta a enfermos muy jóvenes (35 a 56 años en la serie de Houston). Ojalá futuros avances en terapia oncológica consigan mejorar los resultados de supervivencia, de una enfermedad casi sistémica o extendida por definición, y donde los esfuerzos resectivos no consiguen plasmarse en una reducción de la recurrencia, casi anunciada, en el corto-medio plazo.
REFERENCIA:
Chan EY, Ali A, Zubair MM, Nguyen DT, Ibarra-Cortez SH, Graviss EA, et al. Primary cardiac sarcomas: Treatment strategies. J Thorac Cardiovasc Surg. 2023 Sep;166(3):828-838.e2. doi: 10.1016/j.jtcvs.2021.10.070.
